Apoplexie hypofýzy je způsobena buď odumřením části tkáně (tzv. infarktem), nebo krvácením do hypofýzy. Obvykle je spojena s přítomností nádoru hypofýzy.
Alternativní názvy pro apoplexii hypofýzy
Infarkt hypofýzy. U žen během porodu nebo bezprostředně po něm se označuje jako Sheehanův syndrom.
Co je apoplexie hypofýzy?
Apoplexie hypofýzy je způsobena buď odumřením oblasti tkáně (infarkt), nebo krvácením do hypofýzy, obvykle ve spojení s přítomností nádoru hypofýzy. Vyžaduje neodkladnou lékařskou diagnózu a léčbu.
Co způsobuje apoplexii hypofýzy?
Apoplexie hypofýzy je nejčastěji způsobena krvácením do již existujícího nezhoubného nádoru hypofýzy nebo odumřením oblasti tkáně v hypofýze v důsledku nádoru. V mnoha případech je nádor nediagnostikován a pacient se o jeho přítomnosti dozví až ve chvíli, kdy se objeví příznaky apoplexie hypofýzy.
Existují některé faktory, které mohou zvyšovat pravděpodobnost vzniku apoplexie hypofýzy u pacientů s nádorem hypofýzy. Mezi ně patří:
– vysoký krevní tlak (hypertenze)
– závažná operace (zejména operace srdce)
– nedávné provedení dynamických funkčních testů hypofýzy
– užívání některých léků, jako jsou léky na ředění krve (antikoagulancia)
– ozařování hypofýzy v minulosti
– těhotenství
– úraz hlavy.
Vzácně může k apoplexii hypofýzy dojít u lidí s dříve normální hypofýzou po náhlém, závažném a dlouhodobém poklesu krevního tlaku.
Jaké jsou příznaky apoplexie hypofýzy?
Obvykle k apoplexii hypofýzy dochází velmi náhle. Může být život ohrožující a vyžaduje urgentní lékařskou diagnózu a léčbu. Příznaky jsou způsobeny nárůstem tlaku v prostoru kolem hypofýzy. Mohou zahrnovat následující:
– silnou, náhle vzniklou bolest hlavy
– nevolnost a zvracení
– ochrnutí, postihující pohyby očí
– poruchu zraku, včetně dvojitého vidění nebo poruchy zorného pole
– snížení vědomí.
V průběhu času se mohou objevit další příznaky způsobené neschopností hypofýzy produkovat správné hormony.
Jak častá je apoplexie hypofýzy?
Skutečnou četnost apoplexie hypofýzy je obtížné odhadnout. V poslední době se odhaduje, že výskyt apoplexie hypofýzy je přibližně u šesti osob na 100 000 obyvatel. U lidí s nádorem hypofýzy, kteří vyžadují operaci, byla apoplexie zaznamenána u 0,6 až 10 % pacientů.
U lidí bez známého nádoru hypofýzy je apoplexie velmi vzácná.
Je apoplexie hypofýzy dědičná?
Aplexie hypofýzy není dědičná.
Jak se apoplexie hypofýzy diagnostikuje?
Aplexie hypofýzy je urgentní stav a při podezření na ni je nutná urgentní hospitalizace za účelem dalšího vyšetření. Na apoplexii hypofýzy se pomýšlí u všech pacientů, kteří se dostaví s akutní silnou bolestí hlavy, bez ohledu na to, zda se u nich projevují i jiné příznaky, a zejména pokud u nich byl již dříve diagnostikován nádor hypofýzy.
Počáteční vyšetření zahrnuje podrobnou anamnézu, zejména se zaměřením na příznaky, které mohou naznačovat, že hypofýza nefunguje správně. Poté následuje důkladné fyzikální vyšetření, včetně vyšetření lebečních nervů a zorného pole.
U všech pacientů s podezřením na apoplexii hypofýzy bude provedeno urgentní vyšetření magnetickou rezonancí (MRI). To umožní stanovit diagnózu u více než 90 % pacientů. Vyšetření počítačovou tomografií (CT) bude použito pouze v případě, že vyšetření magnetickou rezonancí neposkytne jasný výsledek nebo není možné, protože poskytuje přesvědčivou diagnózu pouze u 21-28 % pacientů.
Pacientům budou také co nejdříve provedeny krevní testy, aby se posoudilo, zda jejich hypofýza produkuje všechny hormony, které by měla, a ve správném množství. Téměř 80 % pacientů bude mít při těchto krevních testech nedostatek jednoho nebo více hormonů hypofýzy (hypopituitarismus). Lékaři budou chtít zejména posoudit, zda hypofýza produkuje hormon zvaný adrenokortikotropní hormon. Tento hormon řídí uvolňování kortizolu z nadledvinek, které je nezbytné pro zajištění správného fungování metabolismu v těle. Pokud tomu tak není, vzniká stav nazývaný sekundární adrenální insuficience. Tento stav se vyskytuje u dvou třetin pacientů s apoplexií hypofýzy a musí být okamžitě léčen. V případě podezření bude pacientům okamžitě podána intravenózní a intramuskulární náhrada kortizolu v očekávání výsledků případných testů, které tento stav potvrdí.
Jak se apoplexie hypofýzy léčí?
Nejprve je důležité zajistit, aby byl pacient stabilizován a v případě potřeby dostával substituční léčbu kortizolem. Ta nejen léčí sekundární nedostatečnost nadledvin, ale také pomáhá snížit otok hypofýzy, aby se zmírnily bezprostřední příznaky.
Existují dvě hlavní možnosti léčby apoplexie hypofýzy: chirurgická nebo nechirurgická (konzervativní) léčba. O tom, kterou z těchto možností léčby zvolit, rozhoduje individuálně multidisciplinární tým zahrnující odborníky z oblasti endokrinologie, neurochirurgie a oftalmologie.
Pokud pacient vykazuje závažné poruchy zraku nebo snížené vědomí, může tým zvážit chirurgickou léčbu. To zahrnuje operaci, která zastaví krvácení a sníží tlak na hypofýzu. Operace se provádí přes nos. Pokud je to možné, provede ji zkušený hypofyzární chirurg. Po operaci bude tým pacienta pečlivě sledovat, aby se ujistil, že hypofýza stále správně funguje a produkuje správné hormony.
Pokud pacient vykazuje mírné poruchy zraku a má méně příznaků, lze zvážit konzervativní léčbu. To zahrnuje ujištění, že pacient dostává léčbu případného nedostatku hormonů a je pečlivě sledován. Pacienti budou denně podstupovat klinická a neurologická vyšetření, aby se zhodnotil jejich stav a zkontrolovalo se, zda je stabilní.
Po propuštění z nemocnice po apoplexii hypofýzy je nutné ambulantní sledování u endokrinologa. Je třeba opakovat krevní testy, aby se posoudilo, zda jsou ovlivněny hormony, které jsou normálně produkovány hypofýzou, a zda bude nutná nějaká dlouhodobá hormonální suplementace. Tato vyšetření lze provést ambulantně.
Má léčba nějaké vedlejší účinky?
Pacienti léčení chirurgickým zákrokem vyžadují pečlivé sledování, aby bylo zajištěno, že jejich hypofýza funguje správně. Pokud tomu tak není, budou jim podávány náhradní hormony. Obecně je hormonální substituce dobře snášena a obvykle nemá žádné významné vedlejší účinky. U některých pacientů se může krátce po operaci objevit diabetes insipidus. Obvykle se však jedná pouze o přechodný stav.
Jaké jsou dlouhodobější důsledky apoplexie hypofýzy?
Mnoho pacientů, kteří prodělali apoplexii hypofýzy, se plně zotaví. Všichni pacienti budou potřebovat dlouhodobou léčbu, jejíž přesné podrobnosti závisí na povaze základního nádoru hypofýzy a úspěšnosti léčby.
Standardně by měli všichni pacienti podstoupit úplnou endokrinní kontrolu za 4-8 týdnů a vyšetření magnetickou rezonancí za 3-6 měsíců po příhodě apoplexie hypofýzy. Měli by také absolvovat každoroční klinickou kontrolu, nejlépe na společné endokrinní/neurochirurgické klinice.