Cystická fibróza

Pokud se rozvine cukrovka, obvykle vyžaduje léčbu inzulinem nebo tabletami.

Někdy se objeví nosní výrůstky (polypy), které lze léčit steroidními nosními kapkami a spreji.

Častý je reflux kyseliny ze žaludku do jícnu (jícnu), který lze léčit léky snižujícími obsah kyseliny v žaludečních šťávách.

Poměrně častá je zácpa, která může vyžadovat pravidelné podávání projímadel.

Všichni lidé s cystickou fibrózou by měli mít aktuální běžné očkování a každoročně se nechat očkovat proti chřipce, aby se zabránilo jejímu vzniku. Důležité je také očkování vakcínou proti pneumokokům, které pomáhá předcházet zápalům plic způsobeným touto bakterií.

U některých dětí se testuje imunita proti planým neštovicím (varicella). Pokud proti ní nemáte imunitu, může vám být nabídnuta vakcína proti planým neštovicím.

V některých případech může být nabídnuta transplantace plic nebo srdce/plic, protože onemocnění plic se stává závažnějším.

Nové léčebné postupy se zkoumají a vyvíjejí, a pokud budou shledány úspěšnými, mohou se v budoucnu začít více používat. Například:

• Genová terapie. Ta spočívá v použití inhalačního spreje, který dodává do plic normální kopie genu pro cystickou fibrózu.
• Testují se léky, které mohou korigovat abnormální regulaci buněk na obsah soli a vody, která vede k zahušťování hlenu a tvorbě sekretu v plicích a dalších orgánech.
• Vyvíjejí se nové metody, které by zlepšily účinek současné léčby.

Jaké jsou vyhlídky (prognóza)?

Léčba cystické fibrózy se za posledních několik desetiletí výrazně zlepšila. Nicméně cystická fibróza je celoživotní onemocnění.

Budou období, kdy budou příznaky závažnější – hlavně když se rozvine infekce hrudníku. I při léčbě jsou hlavními riziky opakované infekce hrudníku a zápal plic. To může mít opakovaně škodlivý vliv na funkci plic, která se může časem zhoršovat. Většina lidí s cystickou fibrózou umírá na plicní komplikace, především na respirační a srdeční selhání.

Očekávaná délka života při cystické fibróze

S lepší léčbou došlo k dramatickému nárůstu přežití lidí s cystickou fibrózou v průběhu zhruba 20 let.

V 60. letech 20. století a dříve většina dětí narozených s cystickou fibrózou přežívala jen několik měsíců nebo let. Dnes se mnoho lidí s cystickou fibrózou dožívá 30 let a více. Odhaduje se, že při optimální péči a léčbě by se mnoho dnešních dětí s cystickou fibrózou mělo dožít 40 nebo 50 let. Díky léčbě může většina lidí s cystickou fibrózou žít poměrně normální a produktivní život.

Úmrtí v dětství nebo rané dospělosti však stále není neobvyklé.

Genetické poradenství

Lidé s cystickou fibrózou v rodině mohou chtít podstoupit genetické poradenství a testování, aby zjistili riziko přenosu onemocnění na své děti. Jednoduchým testem lze zjistit geny z buněk z vnitřní strany tváře nebo z krve. Test může odhalit gen pro cystickou fibrózu, což může ukázat, zda jste nositelem abnormálního genu.