Termín dolichoektázie znamená rozšířený a prodloužený. Používá se pro charakteristiku tepen, které vykazují výrazné poškození tuniky intimy (a příležitostně i tuniky media), což oslabuje cévní stěny a způsobuje prodloužení a roztažení tepny.
Na této stránce:
Epidemiologie
Dolichoektázie se častěji vyskytují u mužů. 2. Dolichoektázie se vyskytují u mužů. U intrakraniálních dolichoektázií se incidence odhaduje na ~3 % (rozmezí 0,06-5,8 %) 2. U intrakraniálních dolichoektázií se incidence odhaduje na ~3 % (rozmezí 0,06-5,8 %).
Klinický obraz
Časté jsou ischemické účinky na mozkový kmen a mozečkové hemisféry a příznaky související s hydrocefalem. Přímá komprese lebečních nervů může vést k izolované dysfunkci lebečních nervů, obvykle spojené s tortuózní a prodlouženou bazilární tepnou normální velikosti (syndrom neurovaskulární komprese (NVCS)). Dysfunkce kraniálních nervů se nejčastěji týká VII. kraniálního nervu a V. kraniálního nervu. Dysfunkce více kraniálních nervů se mnohem častěji vyskytuje v případě dilatace (ektázie) spojené s tortuózní a prodlouženou bazilární tepnou. Mezi postižené kraniální nervy v sestupném pořadí četnosti patří VII, V, III, VIII a VI.
Patologie
Při narušení uspořádání pojivové tkáně již cévní stěna není schopna udržet svou původní konformaci a začne se vlivem pokračující hypertenze rozpadat. Vysoký krevní tlak formuje a nutí tepnu, aby nyní nabrala protáhlý, klikatý průběh, aby lépe odolávala vyšším tlakům.
Podtypy
Může být rozdělena do několika podtypů. 3. Jaké jsou její vlastnosti?
- aterosklerotická dolichoektázie
- neaterosklerotická dolichoektázie
- dolichoektatický vzhled sekundární arteriální disekce
Etiologie
Hypertenze nejčastěji způsobuje aterosklerotický typ. Pokračující namáhání stěn tepny způsobí degradaci cévní stěny poškozením a uvolněním kolagenové a elastinové sítě, která tvoří intimu. Podobně i hypercholesterolemie nebo hyperlipidemie může poskytnout dostatečné trauma cévní stěně, které vede k dolichoektázii.
Místo
- Nejčastěji je postižena vertebrobazilární tepna: vertebrobazilární dolichoektázie (VDBE)
- vysoké riziko postižení má také vnitřní krční tepna (ICA)
Asociace
- pacienti s autozomálně dominantním polycystickým onemocněním ledvin (ADPKD), Marfanovým syndromem a Ehlersovým-Danlosovým syndromem, častěji podléhají dolichoektázii(ím) 9
- dolichoektázie je možným cerebrovaskulárním projevem Fabryho choroby10.
Radiografické znaky
Pro klasifikaci jako dolichoektázie by měl být ve vertebrobazilárním systému průměr bazilární tepny >4,5 mm 1. Kuřácká kritéria používají tři kvantitativní míry morfologie bazilární tepny: průměr bazilární tepny, lateralitu a výšku bifurkace.9
Delichoektázie vnitřní krkavice je obzvláště zajímavá, protože tato tepna již obvykle obsahuje jednu vlásenku. Dolichoektázie karotické tepny, která je na MRI vidět jako dvě samostatné tepny v této vlásence, může postoupit tak daleko, že vytvoří druhou vlásenku a na MRI se jeví jako tři samostatné tepny. Patogeneze souvisí především s útlakem zrakových nervů v optickém chiasma.
Komplikace
- syndromu neurovaskulární komprese (NVCS)
Systematický přehled 375 pacientů stanovil poměrně vysoké pětileté riziko komplikací 11:
- infarktu mozku (17. prosince 2011).6 %)
- komprese mozkového kmene (10,3 %)
- tranzitorní ischemická ataka (10,1 %)
- hemoragická cévní mozková příhoda (4,7 %)
- hydrocefalus (3,3 %)
- subarachnoidální krvácení (2,6 %)
Stejný přehled uvádí 5leté riziko úmrtí 36.2 %, přičemž nejčastější příčinou úmrtí byla ischemická cévní mozková příhoda 11.
Faktory spojené s nepříznivým klinickým výsledkem zahrnují symptomy v době diagnózy, závažnost arteriální dilatace a dolichózy, muralní T1 signál, muralní tromby a progresi intervalové ektázie při následném neurozobrazení 11.
Léčba
Léčba je omezená s intervencí omezenou na symptomatické případy, i když je to často obtížné s omezenými možnostmi.