Vážený pane,
Cutis vertices gyrata (CVG) je charakterizován ztluštěním kůže hlavy, která se vyvýší a vytvoří hřebeny a brázdy připomínající mozkové gyry, které nelze srovnat tahem ani tlakem. Diagnóza je založena na klinických příznacích a k prokázání přesných typických znaků jsou nutná další vyšetření. Popisujeme, jak lze pomocí trojrozměrné magnetické rezonance (3D MRI) zobrazit rozsah lézí u primární neesenciální CVG.
POPIS PŘÍPADU
Čtyřiadvacetiletý muž se prezentoval hlubokými brázdami a konvulzemi na čele a pokožce hlavy. Příčné brázdy a konvoluce na čele se u něj objevily před 10 lety a vertikální záhyby na kůži hlavy o 2 roky později. Záhyby se prohlubovaly a zvětšovaly a vytvářely hřebeny a brázdy.
Jeho anamnéza nebyla významná. Kromě keloidů na přední straně hrudníku a obou ramenech neměl v anamnéze žádné poruchy nebo zánětlivá onemocnění kůže nebo vlasové části hlavy. Popřel rodinnou anamnézu podobného onemocnění vlasové části hlavy.
Fyzikální vyšetření prokázalo záhyby a brázdy probíhající příčně na čele (obr. 1A) a předozadně na pokožce hlavy (obr. 1B), které nebylo možné upravit tlakem ani trakcí. Laboratorní vyšetření, jako je kompletní krevní obraz, chemie, test laboratoře pro výzkum pohlavních chorob (VDRL), vyšetření moči a chromozomální analýza, byla negativní nebo normální. Měl tupozrakost na pravém oku, která postupně progredovala, a podle testu zrakových evokovaných potenciálů měl poruchu vedení v pravé zrakové dráze před chiasmem. Podle korejské Wechslerovy inteligenční škály měl hraniční inteligenci. Čistotónový audiogram a rentgen lebky byly v normě. Magnetická rezonance mozku odhalila ischemické změny: gliózu obou parietálních laloků a periventrikulární leukomalazii levého parietálního laloku. Kožní biopsie pokožky hlavy prokázala v podstatě normální histologii. 3D MRI zřetelněji ukázala typické hřebeny a brázdy CVG na čele a pokožce hlavy (obr. 2).
Obr. 1. (A) Příčné záhyby na čele a (B) svislé záhyby a brázdy na kůži hlavy
Obr. 2. Na snímku je vidět, jak se na čele objevují příčné záhyby a brázdy. Trojrozměrná magnetická rezonance (3D MRI) zobrazující typické záhyby na pokožce hlavy.
DISKUSE
CVG lze rozdělit na primární a sekundární formu (1). U primární CVG se hřebeny a brázdy obvykle objevují po pubertě a vykazují symetrické rozložení. Vzorek kožní biopsie odhalí normální vzhled nebo ztluštělou pojivovou tkáň, hyperplazii přívěsků. Primární typ lze dále rozdělit na esenciální a neesenciální formu. První forma se může vyskytovat jako solitární nález bez souvislosti s neurologickým a oftalmologickým onemocněním a druhá forma může být spojena s mentální retardací, epilepsií a jinými mozkovými nebo oftalmologickými abnormalitami (1-4). Sekundární CVG se může objevit v jakémkoli věku, kožní záhyby jsou obvykle asymetrické a histologie odhaluje různé změny v závislosti na příčinách, jako jsou nádory, neurofibromy, cerebriformní intradermální névy a zánětlivé stavy. Mezi systémové poruchy spojené se sekundárním CVG patří akromegalie, myxedém, amyloidóza nebo pachydermoperiostóza (1-4).
Diagnózu CVG lze stanovit klinicky, ale délka a úprava vlasů ztěžuje odhalení charakteristických znaků CVG. Několik zpráv o CVG použilo jako diagnostickou metodu počítačovou tomografii nebo magnetickou rezonanci, těmito metodami je však obtížné odhalit celý obraz lézí na pokožce hlavy (5-7). Zjistili jsme, že 3D MRI hlavy může zřetelněji zobrazit charakteristické brázdy a hřebeny CVG.
1. Dayna GD, Tonny T, Sharon SR. Cutis verticis gyrata. Int J Dermatol 1991; 30: 710-712.
2. Leticia KS, Tantiane G, Lauro AC, Nelson R, Alberto S, Ricard H. Essential primary cutis verticis gyrata. J Pediatr 2002; 78: 75-80.
3. Filosto M, Tonin P, Vattemi G, Bongiovanni LG, Rizzuto N, Tomelleri G. Cutis verticis gyrata, mentální retardace a Lennox-Gastautův syndrom: kazuistika. Neurol Sci 2001; 22: 253-256.
4. Chang GY. Cutis verticis gyrata, nedostatečně rozpoznaný neurokutánní syndrom. Neurology 1996; 47: 573-575.
5. Okamoto K, Ito J, Tokiguchi S, Ishikawa K, Furusawa T, Sakai K. MRI u esenciálního primárního cutis verticis gyrata. Neuroradiology 2001; 43: 841-844.
6. Kolawole TM, Orainy IA, Patel PJ, Fathuddin S. Cutis vertices gyrata: its computed tomographic demonstration in acromegaly. Eur J Radiol 1998; 27: 145-148.
7. DePadova-Elder SM, Ditire CM, Kantor GR. Cutis verticis gyrata a pachydermoperiostóza: průkaz pomocí počítačové tomografie. Arch Dermatol 1992; 128: 276-277.
.