Co je to erozivní pustulózní dermatóza?
Erozivní pustulózní dermatóza se projevuje lokalizovanými oblastmi pustul, hnisavých jezírek nebo krust, které překrývají erodované plaky nebo uzlíky, a postihuje především sluncem poškozenou, lysou pokožku hlavy starších osob.
Erozivní pustulózní dermatóza je také známá jako erozivní pustulóza a erozivní pustulózní dermatóza vlasové části hlavy.
Kdo onemocní erozivní pustulózní dermatózou?
Erozivní pustulózní dermatóza se vyskytuje u mužů i žen; většina postižených jedinců je starší 80 let a má aktinickou keratózu a v anamnéze spinocelulární karcinom nebo (méně často) bazocelulární karcinom vlasové části hlavy. Typicky postihuje oblasti s jizvami, které vznikají například po úrazech, operacích rakoviny kůže nebo pásovém oparu. Stejně jako jiné neutrofilní dermatózy se může častěji vyskytovat v souvislosti s imunosupresí, revmatoidní artritidou a myeloidními hematologickými poruchami.
Erozivní pustulózní dermatóza byla hlášena jako nežádoucí účinek inhibitorů receptorů epidermálního růstového faktoru, jako je gefitinib.
Jaká je příčina erozivní pustulózní dermatózy vlasové části hlavy?
Příčina erozivní pustulózní dermatózy vlasové části hlavy není známa. Zdá se však, že souvisí se slunečním poškozením. Často je vyvolána drobným poraněním postižené kůže (včetně chirurgického zákroku) (pathergie) a může se na ní podílet chybné hojení ran. Nepředpokládá se, že by primární příčinou byla infekce, protože léze nezmizí pouze podáním antibiotik.
Pokud postihuje dolní končetiny, může se jednat o žilní stázu a edém.
Jaké jsou klinické příznaky erozivní pustulózní dermatózy?
Erozivní pustulózní dermatóza obvykle začíná drobnými pustulkami na pokožce hlavy, čele nebo spáncích. Bylo hlášeno také postižení dolních končetin.
Pustuly se vyvíjejí v jezírka hnisu nebo žlutohnědé či nazelenalé krusty. Pokud se tyto odstraní, kůže pod nimi je červená a vlhká. Rozsáhlé onemocnění může samo o sobě vyústit v jizvení a rozsáhlé lysiny.
Erozivní pustulózní dermatóza
Jaké jsou komplikace erozivní pustulózní dermatózy?
Hlavními komplikacemi erozivní pustulózní dermatózy jsou:
- Lokalizovaná ztráta vlasů, která může být dočasná nebo trvalá
- Druhotná bakteriální infekce
- Rakovina kůže.
Jak se diagnostikuje erozivní pustulózní dermatóza?
Erozivní pustulózní dermatóza se diagnostikuje podle charakteristického klinického vzhledu. Kultivace bakteriálních stěrů může odhalit Staphylococcus aureus. Mohou být provedeny seškraby na mykologické vyšetření, aby se vyloučila tinea capitis a kerion.
Podložní erodovaná kůže se často podrobuje biopsii, protože je často obtížné klinicky určit, zda se jedná o kožní nádor. Užitečné mohou být vícenásobné a hluboké biopsie. Histopatologie ukazuje subkorneální a nefolikulární pustuly, hypertrofii epidermis nebo atrofii a eroze. Je zde smíšený kožní zánětlivý infiltrát, který zahrnuje plazmatické buňky a neutrofily. Nálezy jsou často nespecifické.
Jaká je diferenciální diagnóza erozivní pustulózní dermatózy?
Další stavy, které by měly být zváženy v diferenciální diagnóze erozivní pustulózní dermatózy, zahrnují:
- Spinocelulární karcinom nebo jiný karcinom kůže
- Brunstingův-Perryho typ pemfigoidu sliznice
- Bakteriální infekce nebo plísňová infekce
- Folliculitis decalvans.
Jaká je léčba erozivní pustulózní dermatózy?
Krusty by se měly odstranit jemným namáčením, třeba pomocí manganistanu draselného (Condyho krystalů) nebo roztoku kyseliny octové (zředěného octa) jako antiseptického adstringentu. Poté se přiloží nevýrazný obvaz na ránu.
Druhotná bakteriální infekce by měla být léčena perorálními antistafylokokovými antibiotiky, jako je flukloxacilin nebo erytromycin.
Erozivní pustulózní dermatóza vlasové části hlavy se zlepšuje silnými nebo ultra silnými lokálními steroidy, které se aplikují jednou nebo dvakrát denně na postižená místa po dobu několika týdnů a poté se podle potřeby opakují, pokud a kdy se kožní porucha znovu objeví. Pokud je nutný dlouhodobý lokální steroid, může být vhodnější kalcineurinový inhibitor, jako je takrolimusová mast.
Mezi další léčebné postupy, které jsou uváděny jako užitečné, patří např:
- Protizánětlivá antibiotika po dobu šesti týdnů nebo déle (např, minocyklin)
- Kalcipotriolový krém ke snížení šupinatění
- Kryoterapie základních aktinických keratóz
- Topický dapson
- Sulfát zinečnatý
- Fotodynamická terapie
- Perorální retinoidy, acetretin a izotretinoin.
Může se erozivní pustulózní dermatóze předcházet?
Pacienti s diagnózou erozivní pustulózní dermatózy by se měli chránit před sluncem (při pobytu venku nosit klobouk se širokou krempou) a být ostražití při rozpoznávání časných příznaků recidivy, které by měly být léčeny jako dříve.
Na postižených místech mohou vzniknout nové aktinické keratózy a kožní karcinomy, zejména spinocelulární karcinom, které by měly být neprodleně diagnostikovány a léčeny. Může být obtížné je odlišit od erozivní pustulózní dermatózy vlasové části hlavy, takže mohou být nutné opakované biopsie.
Jaké jsou vyhlídky erozivní pustulózní dermatózy?
Erozivní pustulózní dermatóza obvykle léčbou vymizí, ale může se opakovat. Stejná léčba by měla být znovu zahájena po pečlivém opětovném vyšetření kůže za účelem identifikace skrytých kožních nádorů, pokud jsou přítomny.