Klusavka, nazývaná také rida nebo tremblante du mouton, smrtelné neurodegenerativní onemocnění ovcí a koz. Klusavka se endemicky vyskytuje u britských ovcí, zejména u plemene Suffolk, od počátku 18. století. Od té doby bylo toto onemocnění zjištěno v zemích celého světa, s výjimkou Austrálie a Nového Zélandu, a také u jiných plemen ovcí.
Peggy Greb-ARS/USDA
Klusavka patří do skupiny onemocnění klasifikovaných jako spongiformní encefalopatie, které jsou tak pojmenovány proto, že výsledné poškození neuronů způsobuje, že se v mozkové tkáni vytvoří houbovitá struktura. Původcem těchto onemocnění je abnormální prion, odchylná forma neškodného proteinu, který se normálně vyskytuje v mozku. Předpokládá se, že u vnímavých zvířat je modifikovaný prionový protein schopen přeměnit normální proteinovou molekulu do své vlastní podoby, čímž se replikuje v neuronech, poškozuje je a způsobuje charakteristickou neurodegeneraci.
Scrapie má dlouhou inkubační dobu, obvykle od přibližně 18 měsíců do pěti let po přenosu. Prvními příznaky, které se objeví, jsou obvykle změny chování, jako je celkový strach a nervozita. Jak nemoc postupuje, zvíře hubne a slábne, objevuje se u něj třes hlavy a krku, ztrácí svalovou koordinaci a začíná se třít nebo škrábat tělem o předměty, čímž si odírá rouno nebo srst – odtud název „scrapie“. Nemoc nevyhnutelně způsobuje smrt během jednoho až šesti měsíců. Není známa žádná léčba ani paliativní opatření.
Prion způsobující klusavku se může šířit z ovce na ovci. Primárním způsobem přenosu je pozření placenty nebo alantoických tekutin od infikované samice. Proto jsou novorozenci vystaveni vysokému riziku nákazy. Existují rovněž důkazy, že prion může přetrvávat v půdě a infikovat zdravá zvířata, která pozřou kontaminované částečky půdy. Některé ovce nesou genetické varianty, které činí normální prionový protein odolným vůči přeměně na abnormální formu, která způsobuje klusavku. Zdá se, že klusavka není přenosná na člověka.