Michelin Baby – Co je MTBS?

Existují v reálném světě kožní záhyby jako u Michelina?

Pětidenní chlapeček byl přivezen na ambulanci se stížnostmi na generalizované kožní záhyby. Dítě bylo produktem nepříbuzenského manželství iráckého páru. Kožní záhyby od narození neregredovaly.

Prenatální období zůstalo bez pozoruhodností a porod byl také bezproblémový. Matka nedodržovala prenatální péči. Ani u jednoho z rodičů, ani v jejich rodině nebyly v anamnéze zaznamenány podobné potíže.

Dítě mělo při narození 2,8 kg a jeho délka byla 50 cm.

Při vyšetření byly zaznamenány mnohočetné, oboustranně symetrické, hluboké kožní řasy na trupu, horních a dolních končetinách. Přítomen byl také periorbitální pitting edém.

Ostatní vyšetření a přehled systémů byly normální, žádné další kožní léze nebyly při vyšetření nalezeny. Vyšetření břicha neodhalilo žádnou organomegalii.

Ultrazvuk břicha a pánve byl rovněž normální. Cureus

Byla stanovena diagnóza syndromu dítěte s pneumatikou Michelin (MTBS).

Rodiče kojence odmítli pokračovat vhistopatologickém vyšetření kůže, proto bylo rozhodnuto naplánovat časté návštěvy za účelem sledování vývoje kožních záhybů.

Během návštěv v následujících dnech se periorbitální edém zmenšil, ale nedošlo ke změně kožních záhybů.

Syndrom dítěte s Michelinovou pneumatikou (MTBS) je vzácné onemocnění, které bylo pojmenováno po maskotovi francouzského výrobce pneumatik, Michelinovi. Onemocnění je klinicky charakterizováno mnohočetnými, symetrickými, prstencovitými, obvodovými lézemi na trupu, končetinách a krku. Může být také známo jako Kunze-Riehmův syndrom.

Obvykle jsou pacienti asymptomatičtí a v několika případech léze také spontánně odezní. S MTBS jsou však spojeny různé vrozené anomálie; proto je nezbytné vyšetřit dalšífyzické příznaky a karyotyp, který pomůže vyloučit chromozomální abnormality a zvládnout anomálie s ním spojené. Vhodná doporučení k neurologům,oftalmologům, kardiologům, plastickým chirurgům a otolaryngologům jsou pro důkladné zhodnocení pacienta nezbytná.

Kromě toho neexistuje žádná léčba MTBS jako takové. Základem léčby zůstává poradenství, uklidnění a pozorování.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.