Nefrogenní fibrotizující dermopatie: komplexní přehled pro dermatologa

Nefrogenní fibrotizující dermopatie (NFD) je získaná, idiopatická, chronická, progresivní erupce kůže někdy doprovázená systémovou fibrózou, která se vyskytuje v souvislosti se selháním ledvin. Věk pacientů s NFD se pohybuje od 8 do 87 let v době nástupu onemocnění, přičemž průměrný věk je 46,4 roku. Většina případů byla hlášena v USA a Evropě, ale v poslední době byly hlášeny i případy v Indii. V registru založeném pro pacienty s NFD bylo zaznamenáno přibližně 175 případů. I při onemocnění ledvin se NFD stále vyskytuje vzácně a její příčina není známa. Pacienti se projevují tvrdými, indurovanými, někdy peau d’orange plaky. Často mají charakteristický fyzický vzhled s lokty a koleny vykloněnými dovnitř a většina pacientů si stěžuje na ztrátu rozsahu pohybu. Histologie prokazuje ztluštělé kolagenní svazky s okolními štěpy, mucin a proliferaci fibroblastů a elastických vláken, někdy s retikulárními, dermálními, velkými epiteloidními nebo hvězdicovitými vřetenitými buňkami. Fibróza NFD může postihnout vnitřní orgány, a proto někteří analytici používají pro popis tohoto fibrotizujícího procesu termín nefrogenní systémová fibróza. Zdá se, že fibróza při NFD je způsobena působením buňky označované jako cirkulující fibrocyt. Byly zaznamenány vzácné případy částečného až úplného spontánního vymizení při absenci specifické terapie. Léčba přináší rozporuplné výsledky a zahrnuje obnovení funkce ledvin, extrakorporální fotoferézu, fotodynamickou terapii, vysoké dávky intravenózního imunoglobulinu a další imunosupresivní terapie.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.