Během těhotenstvíEdit
Národní léčba nastává pouze v případě, že se matce již dříve narodilo postižené dítě nebo se postižené dítě narodilo někomu z rodiny.
Intervence lze klasifikovat jako invazivní nebo neinvazivní.
Přehled důkazů ukázal, že invazivní management vedl k poměrně vysoké míře komplikací (hlavně předčasný akutní císařský řez) 11 % na léčené těhotenství. Neinvazivní léčba se rovněž ukázala jako účinná, avšak bez relativně vysoké míry nežádoucích výsledků pozorovaných u invazivní léčby. Došli k závěru, že předporodní léčba v první linii u NAIT by měla být neinvazivní s týdenním intravenózním podáváním imunoglobulinů, s přidáním nebo bez přidání kortikosteroidů.
Nejnovější mezinárodní pokyny nyní doporučují neinvazivní léčbu NAIT. Dříve neexistoval mezinárodní konsenzus ohledně optimálního antenatálního managementu NAIT a v různých centrech, která se specializovala na antenatální léčbu, se používala řada strategií.
Invazivní managementEdit
Odběr krve plodu z pupečníku a intrauterinní transfuze trombocytů byly první antenatální léčbou NAIT, která měla zabránit intracerebrálnímu krvácení. Tento postup se však již rutinně nedoporučuje z důvodu závažného rizika poškození. Kordocentéza v přítomnosti nízkého počtu krevních destiček může vést k závažným komplikacím, ty zahrnovaly zpomalení srdce dítěte (fetální bradykardii), tamponádu pupečníku a krvácivé komplikace u dítěte včetně vykrvácení. Odhaduje se, že odběr krve plodu způsobí úmrtí dítěte u 1,3 % zákroků, avšak výskyt se v jednotlivých centrech výrazně liší. S celkovým rizikem úmrtí plodu v důsledku opakovaných postupů přibližně 3 % (17 úmrtí ze 485 těhotenství).
Vzhledem ke krátké životnosti transfundovaných krevních destiček jsou navíc nutné pravidelné transfuze, což zvyšuje celkové riziko úmrtí dítěte. Pokud jsou intrauterinní transfuze trombocytů prováděny, obvykle se opakují každý týden (životnost trombocytů po transfuzi je přibližně 8 až 10 dní). Trombocyty podávané plodu musí být negativní na vyvolávající antigen (často HPA-1a, jak je uvedeno výše). Mnoho dodavatelů krve (například American Red Cross; NHS Blood and Transplant; United Blood Services) identifikovalo dárce s negativním HPA-1a a 5b. Alternativním dárcem je matka, která je samozřejmě negativní na vinný antigen. Musí však splňovat obecná kritéria pro dárcovství a trombocyty získané od matky musí být promyty, aby se odstranila inkriminovaná protilátka, a ozářeny, aby se snížilo riziko onemocnění štěpu proti hostiteli. Pokud je transfuze trombocytů naléhavě nutná, lze použít inkompatibilní trombocyty s tím, že mohou být méně účinné a že podání jakéhokoli krevního přípravku s sebou nese riziko.
Každý podaný buněčný krevní přípravek musí být ozářen, aby se snížilo riziko onemocnění štěpu proti hostiteli u plodu. Navíc by všechny podávané krevní produkty měly být se sníženým rizikem CMV (CMV séronegativní a leukoredukované se pro účely snížení rizika CMV považují v podstatě za rovnocenné).
Neinvazivní léčbaUpravit
Ukázalo se, že použití intravenózního imunoglobulinu (IVIG) během těhotenství a bezprostředně po porodu pomáhá snížit nebo zmírnit účinky NAIT u kojenců a snížit závažnost trombocytopenie. Nejběžnější léčbou jsou týdenní infuze IVIG v dávce 1 g/kg začínající ve 12. až 16. týdnu těhotenství u žen, které měly dříve postižené dítě s intrakraniálním krvácením. U všech ostatních těhotenství by mělo být použití IVIG projednáno, a pokud je indikováno, mělo by být zahájeno před 24. týdnem těhotenství a pokračovat až do narození dítěte. V některých případech se tato dávka zvyšuje na 2 g/kg a/nebo se kombinuje s podáváním prednisolonu v závislosti na přesných okolnostech případu.
V přehledu zjistili, že podávání samotného IVIG během těhotenství zabránilo intrakraniálnímu krvácení u 98,7 % léčených těhotenství (4 případy se vyskytly u 315 těhotenství). To je podobný odhad jako v předchozím přehledu, který hodnotil pouze důkazy v rámci randomizovaných kontrolovaných studií. Rovněž nezjistili žádný konzistentní přínos přidání steroidů k IVIG.
Cílem IVIG i transfuze trombocytů je zabránit krvácení. Ultrazvukové monitorování ke zjištění krvácení u plodu se nedoporučuje, protože zjištění intrakraniálního krvácení obecně znamená trvalé poškození mozku (neexistuje žádný zákrok, který by bylo možné provést ke zvrácení poškození, jakmile k němu dojde).
Před porodem nemusí být znám počet krevních destiček plodu vzhledem k vysokým rizikům spojeným s kordocentézou (viz výše). Pokud není počet krevních destiček znám, je třeba se vyhnout asistovaným formám porodu, například kleštěmi nebo ventouse, aby se snížilo riziko poškození. Pokud byl porod plánován, pak by měly být k dispozici antigen negativní trombocyty pro případ, že by byl počet trombocytů kojence při odběru pupečníkové krve nízký.
Po poroduUpravit
Nejrychleji účinnou léčbou u kojenců se závažným krvácením a/nebo velmi nízkým počtem trombocytů (<30 000 μl-1) je transfuze kompatibilních trombocytů (tj. trombocytů od dárce, který stejně jako matka nemá příčinný antigen). Pokud nejsou k dispozici antigen negativní trombocyty, měly by být podávány standardní novorozenecké transfuze trombocytů, dokud nebudou k dispozici antigen negativní trombocyty. Pokud není transfuze trombocytů k dispozici okamžitě, pak lze kojenci podat IVIG (1 g/kg), který však nebude mít vliv na počet trombocytů dříve než za 24 až 72 hodin.
Transfuze trombocytů je nutná okamžitě, pokud dojde k závažnému nebo život ohrožujícímu krvácení. Pokud dojde k život ohrožujícímu krvácení, například intrakraniálnímu krvácení, je třeba zvýšit počet krevních destiček, aby se snížilo riziko dalšího krvácení (> 100 000 μl-1).
Každý kojenec s podezřením na NAIT by měl během prvních 24 hodin po narození podstoupit ultrazvukové vyšetření hlavy, aby bylo jisté, že není prokázáno intrakraniální krvácení.
Pokud má kojenec počet krevních destiček >30 000 μl-1 a žádné známky krvácení, může být dítě sledováno pomocí krevního obrazu, dokud se krevní obraz nevrátí do normálu, bez nutnosti další léčby. V minulosti byly kojenci podávány infuze IVIG (1 g/kg/den po dobu dvou dnů), u kterých bylo prokázáno rychlé zvýšení počtu krevních destiček. IVIG a transfuze trombocytů jsou však také spojeny s poškozením, a proto je třeba se jim vyhnout, pokud nejsou nezbytné.
Po prvním postiženém těhotenství, pokud matka plánuje další těhotenství, by měla být matce a otci provedena typizace na trombocytární antigeny a matce screening na alo protilátky. Testování je k dispozici v referenčních laboratořích (např. ARUP). Testování DNA otce lze použít ke stanovení zygozity příslušného antigenu, a tedy rizika pro budoucí těhotenství (pokud je homozygot pro antigen, budou postižena všechna následující těhotenství, pokud je heterozygot, existuje přibližně 50% riziko pro každé následující těhotenství). Během dalších těhotenství lze genotyp plodu určit také pomocí analýzy plodové vody nebo krve matky již v 18. týdnu těhotenství a definitivně tak určit riziko pro plod.
.