ÚVOD
Chirurgická léčba transpozice velkých tepen (TGA) vyžaduje posouzení anatomických detailů, které ovlivňují volbu použité techniky.1 To je důležité zejména u pacientů, pro které je nejlepší volbou anatomická korekce. Cílem diagnostiky je nejen určit disharmonické ventrikuloarteriální spojení, ale také identifikovat případné další změny způsobené fyziopatologickými zvláštnostmi obstrukce výtokového traktu levé komory (LVOTO). Vzhledem k tomu, že některé z těchto obstrukcí jsou pro chirurgy obtížně rozpoznatelné a že ne všechny jsou chirurgicky odstranitelné (operace je tedy kontraindikována), byla by neinvazivní, echokardiografická diagnostika potvrzující jejich přítomnost a vlastnosti velmi užitečná.2,3
Cílem této studie bylo zjistit případnou korelaci mezi anatomickými a echokardiografickými nálezy, která by pomohla zlepšit diagnostiku LVOTO. Byla zjišťována korelace mezi anatomickými obstrukcemi a jejich ultrazvukovým obrazem s cílem podpořit echokardiografii v předoperačním hodnocení těchto změn.
MATERIÁL A METODY
Z celkového počtu 73 srdcí s TGA byl u 26 zjištěn různý typ LVOTO. Srdce byla otevřena podle běžného schématu disekce, i když v některých případech byly provedeny úpravy, aby byla zachována obstrukce. Vzorky byly klasifikovány podle úrovně komory, kde byla obstrukce nalezena, a jejího umístění ve výtokovém traktu. Tento dříve publikovaný klasifikační systém4 uvažuje o čtyřech skupinách (i když skupina IV nebyla do této studie zahrnuta, protože se týká výtokového traktu pravé komory):
– Typ I. Změny přívodného traktu pravé komory, které ovlivňují výtokový trakt levé komory (např, prolaps septálního listu trikuspidální chlopně v důsledku perimembranózního defektu septa) a obstrukce způsobené převýšením trikuspidální chlopně.
– Typ II. Změny vtokového traktu levé komory, které ovlivňují výtokový trakt, např. anomální zasunutí předních cípů mitrální chlopně do interventrikulárního septa, akcesorní a ektopická tkáň mitrální chlopně a protisměrné postavení mitrální chlopně).
– Typ III. Změny výtokového traktu levé komory a plicní chlopně, jako je deviace infundibulárního septa, hypertrofovaná nálevkovitá obstrukce a stenóza plicní chlopně.
– Typ IV. Změny výtokového traktu pravé komory (extrémní přední deviace infundibulárního septa).
Anatomické vzorky byly použity ke stanovení korelace mezi morfologickými obstrukcemi a echokardiografickými obrazy získanými u ekvivalentních srdcí. Bylo analyzováno 8 echokardiografických studií anatomických vzorků a 10 studií ekvivalentních srdcí za účelem zjištění případných korelací.
Echokardiografické studie zahrnovaly dvourozměrné transtorakální a subkostální obrazy doplněné pulzní vlnou, kontinuální vlnou a barevným výkonovým dopplerem, a to po sekvenční, segmentové analýze. Byl definován břišní a síňový situs, plicní a systémový žilní návrat, typ a způsob atrioventrikulárního a ventrikuloarteriálního spojení a obstrukce výtokového traktu levé komory (jako přidružené léze).
VÝSLEDKY
V 26 anatomických vzorcích s LVOTO bylo nalezeno 28 obstrukcí (dvě obstrukce byly nalezeny ve dvou srdcích) (tabulka 1). Nejčastějšími typy byly zadní deviace infundibulárního septa a nálevkovitá obstrukce. Různé anatomické typy obstrukcí byly rozpoznatelné ve dvourozměrných echokardiografických studiích.
– Typ I. Anomálie trikuspidální chlopně. Byly vyšetřeny dva anatomické vzorky s prolapsem septálního lístku v důsledku perimembranózního defektu septa. Oba vykazovaly obstrukci ve výtokovém traktu a několik stupňů dysplazie listu (obrázek 1a). Echokardiografická vyšetření ekvivalentních případů (dvojrozměrné snímky, parasternální pohled v dlouhé ose) ukázala prolaps chlopně, který způsobil obstrukci. Obstrukce byla kvantifikována pomocí dopplerovského vyšetření kontinuální vlny, které poskytlo gradienty až 30 mm Hg (obrázky 1b, c a d). Nebyly pozorovány žádné případy obstrukčního převýšení trikuspidální chlopně.
Obr. 1. Anatomický vzorek zobrazující vnitřní pohled na levou srdeční komoru (LK), z níž vychází plicní tepna. (a) Všimněte si výhřezu listu trikuspidálního septa v důsledku defektu interventrikulárního septa (VSD). Na echokardiografickém snímku je v parasternálním pohledu v dlouhé ose (b) patrná dysplazie trikuspidální chlopně, která prolapsovala skrze perimembranózní VSD směrem k výtokovému traktu LK (hvězdička). Tím vzniká obstrukce prokázaná barevnou dopplerovskou průtokovou mapou (c) a subpulmonální gradient 29 mm Hg (d).PA označuje plicní tepnu; VSD – defekt komorového septa; MV – mitrální chlopeň; TV – trikuspidální chlopeň; LV – levá komora; LA – levá síň.
– Typ II. Anomálie mitrální chlopně. Byly studovány čtyři vzorky (15 % z celkového materiálu) se změnami mitrální chlopně (jeden se dvěma přidruženými anomáliemi). Dva vykazovaly malpozici mitrální chlopně (jeden s defektem komorového septa ) a přidruženou akcesorní tkání mitrální chlopně) (obrázek 2), jeden s anomálními vložkami chord na hranici defektu komorového septa (obrázek 3) a jeden s akcesorní tkání mitrální chlopně, ale s intaktním komorovým septem (obrázek 4).
Obr. 2. A: Vnitřní pohled na levou komoru ukazující malpozici mitrální chlopně. Všimněte si umístění chordae tendinae nad výtokovým traktem levé komory (hvězdička) a akcesorní tkáně mitrální chlopně (MVAT). B: Echokardiografické snímky téhož případu (parasternální pohled v dlouhé ose) ukazující zasunutí chord do předního papilárního svalu (šipka) a defekt komorového septa (hvězdička). C: Schéma ukazuje abnormální polohu mitrální chlopně, jejíž přední komisura se nachází pod plicní chlopní. Poloha posteriomediálního a anteriomediálního papilárního svalu ukazuje rotaci ve směru hodinových ručiček při pohledu z předsíně nebo rotaci proti směru hodinových ručiček při pohledu z apexu. D: echokardiogram zobrazující příčný řez papilárními svaly. Rotace mitrální chlopně ve směru hodinových ručiček je vidět z levé síně, papilární svaly končí v poteriomediální a anteriomediální poloze. Ta způsobuje obstrukci. MVAT označuje akcesorní tkáň mitrální chlopně; LML – lateromediální lístek; MML – mediální lístek mitrální chlopně; PM – posteriomediální; AL – anteriolaterální; PL – posteriolaterální; AM – anteriomediální; LV – levá komora; RV – pravá komora; PA – plicnice.
Obrázek 3. A: Vnitřní pohled na levou komoru (LK) ukazující anomální nasazení mitrální chlopně (MV) na komorové septum při dolním okraji interventrikulární komunikace (VSD). B: Schéma znázorňující obstrukci způsobenou vložením chlopní do septa. C: Echokardiografické snímky ukazující anomální zasunutí mitrální chordičky (šipka) do interventrikulárního septa, které způsobuje tuto mírnou obstrukci. Všimněte si také VSD a spojení levé komory s plicní tepnou. D: místo obstrukce pozorované pomocí barevného výkonového dopplera.LV označuje levou komoru; MV – mitrální chlopeň; VSD – defekt komorového septa; PA – plicní tepna; LA – levá síň; Nao – neoaorta.
Obr. 4. A: Schéma zobrazující akcesorní tkáň mitrální chlopně bránící výtokovému traktu (šipka). B: Echokardiografický obraz (parasternální pohled v dlouhé ose) zobrazující obstrukci způsobenou akcesorní tkání mitrální chlopně (hvězdička). Všimněte si špatně definované nepravidelné struktury vycházející z předního listu mitrální chlopně a pohybující se směrem k interventrikulárnímu septu (IVS), která způsobuje obstrukci prokázanou barevným výkonovým dopplerem (c). LA označuje levou síň; LV – levou komoru; PA – plicní tepnu.
Bylo analyzováno šest echokardiografických snímků vykazujících obstrukci II. typu: dva s malpozicí mitrální chlopně (v jednom případě se jednalo o srdce s VDS a přidruženou akcesorní tkání mitrální chlopně), dva vykazovaly anomální vložky chlopní a zbylé dva vykazovaly akcesorní mitrální tkáň. Echokardiografickým zobrazením zvláště užitečným pro hodnocení malpozice mitrální chlopně byla parasternální krátká osa papilárních svalů. Při pozorování z levé síně byla prokázána rotace ve směru hodinových ručiček. Byla patrná změněná kresba papilárních svalů (anteriolaterální skupina normálního srdce). U této anomálie se tyto struktury nacházejí v anteromediální poloze, zatímco posteromediální poloha se mění na posterolaterální. Právě první z nich je příčinou obstrukce, tedy chordů křížících výtokový trakt (obrázek 2). Tento nález byl potvrzen apikálním snímkem pěti komor. Akcesorní mitrální tkáň a anomální zasunutí chordae tendinae bylo patrné v apikálním dvoukomorovém a parasternálním zobrazení v dlouhé ose (obrázky 3 a 4). Gradienty hodnocené v apikálních zobrazeních nebyly příliš významné.
– Typ III. Změny ve výtokovém traktu levé komory a plicní chlopni. Jednalo se o nejčastější změny (77 %). U 20 vzorků bylo zjištěno 21 obstrukcí (jedno srdce mělo dvě obstrukce). Sedm případů vykazovalo zadní deviaci výtokového septa (všechny s VSD, jeden spojený se stenózou plicní chlopně), sedm nálevkovitých obstrukcí (všechny s VSD), tři případy hypertrofie interventrikulárního septa (intaktní septum) a tři se stenózou plicní chlopně (všechny s VSD) (obrázky 5 a 6).
Obr. 5. A: Vnitřní pohled na levou komoru ukazující subpulmonální infundibulum svalových stěn vytvářející mitropulmonální diskontinuitu. Mezi oběma chlopněmi je infundibulární záhyb levé komory (LVIF). Je patrná také plicní stenóza s kopulovitou chlopní. B: Echokardiogram (parasternální pohled v dlouhé ose) zobrazující ekvivalentní případ, na kterém je patrná nálevkovitá obstrukce (šipka); barevný výkonový doppler ukazuje subpulmonální obstrukci (C). LVIF označuje infundibulární záhyb levé komory; PV – plicní chlopeň; PI – plicní infundibulum; LV – levá komora; RV – pravá komora; PA – plicní tepna; MV – mitrální chlopeň; LA – levá síň; Ao – aorta.
Obr. 6. Obr. 6. Plicní infundibulum. Anatomické vzorky: A) vnitřní pohled na dvoulistou, stenotickou plicní chlopeň (PV) (hvězdička) a aortu (Ao) vycházející z pravé komory; B) nesouhlasné spojení, při kterém plicní tepna vychází z levé komory (LK), přičemž splynutí tří esovitých lístků vytváří kupolovitou chlopeň. Všimněte si malé velikosti ústí chlopně a zadního posunu infundibulárního septa s úzkým plicním infundibulem. C: Echokardiografický obraz (parasternální pohled v dlouhé ose) zobrazující ventrikuloarteriální diskordanci a dysplazií stenotickou plicní chlopeň a intaktní komorové septum. Z pohledu v krátké ose se plicní chlopeň jeví v zadní, pravé poloze (trojcípá a ztluštělá) (D). PA označuje plicní tepnu; Ao – aortu; RV – pravou komoru; PV – plicní chlopeň; PI – plicní infundibulum; IS – infundibulární septum; LV – levou komoru.
Pět echokardiografických vyšetření zahrnovalo: jednoho pacienta se zadní deviací infundibulárního septa (prokázanou z parasternální dlouhé osy), jednoho s nálevkovitou obstrukcí (obr. 5), jednoho s hypertrofií septa a integrálního septa a dva se stenózou plicní chlopně (obr. 6). U posledního typu obstrukce umožnila krátká parasternální osa velkých cév vyšetřit plicní chlopeň se ztluštělými lístky. Fixní echokardiografické snímky pacienta se zadní deviací infundibulárního septa nebyly průkazné a nejsou zobrazeny.
DISKUSE
LVOTO se vyskytují u srdcí s normálním spojením mezi srdečními segmenty i u srdcí s kompletní TGA. U posledně jmenovaných jsou způsobeny několika mechanismy. Literatura uvádí frekvenci těchto lézí v rozmezí 30-35 %;1,5 v tomto materiálu byla tato frekvence o něco vyšší (38 %, tj. 28 obstrukcí u 26 vzorků, protože byl použit pitevní materiál. Obstrukce se dělí buď na dynamické, nebo anatomické (fixované) typy. Dynamické formy jsou častěji spojeny s intaktním komorovým septem. Na anatomické typy je třeba mít podezření při přítomnosti VSD, v takovém případě je třeba je odlišit od dynamických forem a určit jejich přesnou povahu.
Bylo popsáno několik typů anatomických obstrukcí, a to jak s VSD, tak bez ní. Klasifikace použitá v této studii4 zahrnuje všechny výše uvedené fixní formy; toto systematické uspořádání umožňuje pochopit, kde se obstrukce ve výtokovém traktu nachází. Typ I zahrnuje anomálie trikuspidální chlopně, jako je prolaps septálního lístku v důsledku VSD (zvýhodněný větším tlakem pravé komory a zpravidla doprovázený dysplazií chlopně,6 jak je vidět na anatomických vzorcích). Převýšení trikuspidální chlopně je obstrukční, pokud se vstupní VSD rozšiřuje dopředu a zahrnuje perimembranózní komponentu a pokud se chlopně vkládají do papilárního svalu levé komory a překračují část výtokového traktu.
Typ II odpovídá anomáliím mitrální chlopně,7-9 většinou spojeným s VDS a bez funkčního významu, včetně akcesorní tkáně mitrální chlopně, anomálního vložení jedné nebo více chlopní a malpozice chlopně. Tuto poslední změnu je třeba odlišit od mitrální štěrbiny, která může být při malpozici mitrální chlopně zaměněna s komisurou. U pravé rozštěpové vady se na rozdíl od komizury v oblasti rozštěpu v blízkosti chlopenního prstence nenacházejí žádné chordiny ani papilární svaly. To lze rozeznat echokardiograficky. Pokud jde o mitrální malpozici, na rozdíl od výše uvedených sdělení je chlopeň otočena ve směru hodinových ručiček při pozorování z levé síně nebo proti směru hodinových ručiček při pozorování z hrotu levé komory. Echokardiografie adekvátně určila polohu papilárních svalů. Do této skupiny je třeba zařadit subvalvulární stenózy popsané jako membrány, protože jeden z mechanismů jejich vzniku souvisí se změnami ve vývoji předního listu mitrální chlopně (ve většině případů), které dávají vznik fibrózním hřebenům probíhajícím od mitrálního prstence k membranóznímu septu. U pacientů s intaktním interventrikulárním septem byly hlášeny subvalvulární obstrukce způsobené fibrózním prstencem. Tento prstenec je analogický prstenci pozorovanému u mírné subaortální stenózy u pacientů s ventrikuloarteriální konkordancí. Echokardiograficky je obtížné určit, zda je subaortální fibrózní prstenec tvořen změnami mitrální chlopně nebo skutečnými fibromuskulárními výběžky interventrikulárního septa do výtokového traktu levé komory. Informací podporující existenci pravého subaortálního fibrózního prstence by byl pravidelnější tvar léze a navíc původ v septu blízko roviny chlopně; mitrální změny jsou nepravidelnější. Správné rozlišení však spočívá na histologické úrovni.10 Ačkoli mitrální změny tvořily 15 % studovaných vzorků, literatura naznačuje, že tato anomálie je častější, než se obvykle očekává, a objevuje se až u 22 % pacientů s TGA.9
Typ III odpovídá změnám výtokového traktu a plicní chlopně. Při tomto vyšetřování byli jedinci se zadní deviací infundibulárního septa a nálevkovitou obstrukcí častější, než se dříve uvádělo.11 V této skupině lze echokardiograficky odlišit změny plicní chlopně. Chlopeň vykazuje dysplazii se ztluštělými, srostlými esovitými lístky, což způsobuje strmější gradienty. U hypertrofie septa je obtížné rozlišit, zda je obstrukce dynamická, nebo fixovaná. Echokardiografické informace, které pomáhají odlišit tuto skupinu od dynamických obstrukcí, zahrnují vyklenutí septa směrem k levé komoře, mezosystolický uzávěr plicní chlopně a systolický předozadní pohyb mitrální chlopně. Kromě toho má levá komora tenké stěny. Fixní formy způsobují, že levá komora vykazuje hypertrofii různého stupně.
Jak bylo uvedeno výše, většina anatomických nebo fixních LVOTO je doprovázena VSD. U některých, jako je zadní deviace infundibulárního septa, nálevkovitá obstrukce nebo prolaps listu trikuspidálního septa, tvoří defekt součást změny. V tomto materiálu patřily mezi obstrukční formy s intaktním interventrikulárním septem fibromuskulární výběžek septa a izolovaná plicní stenóza. Malpozice mitrální chlopně, akcesorní mitrální materiál a anomální uložení mitrální chlopně mohou -ale nemusí- být spojeny s VSD.
Tyto obstrukce se obvykle vyskytují izolovaně, ale příležitostně může jedno srdce vykazovat více než jeden typ, jak bylo pozorováno ve zkoumaném anatomickém materiálu. To znamená, že při stanovení diagnózy je třeba postupovat opatrně. Je pozoruhodné, že u pacientů s TGA existuje mnoho mechanismů, které vedou k LVOTO, jak ukazuje tato studie. To je v kontrastu s tím, co je pozorováno u obstrukce pravé komory u srdcí s normálním propojením mezi srdečními segmenty. Je tedy možné, že u TGA existuje nějaký dosud neurčený mechanismus, který upřednostňuje vznik těchto lézí.
Důležitost správné diagnostiky tohoto typu anomálií spojených s TGA spočívá v tom, že některé z nich jsou chirurgicky neřešitelné nebo mohou být komplikovány určitými technikami, např, Rastelliho postup by se neměl používat při výhřezu listu trikuspidálního septa7,12 (i když se předpokládá, že umístění interventrikulární záplaty jako klínu by mohlo oddělit list septa od trikuspidu a obejmout aortu). Anatomická korekce by byla v některých případech kontraindikována, např. při anomálním uložení mitrálních chlopní nebo při malpozici této chlopně: mitrální chlopeň by později musela podporovat systémový tlak.13 Z chirurgického hlediska je nejvýznamnější mitrální anomálií posun prstence a/nebo tenzorového aparátu spojený s VSD, u něhož je častá asociace s rozštěpem mitrální chlopně.14 Dysplazie nebo stenóza plicní chlopně by vyžadovaly revizi použitých chirurgických technik. I když lze plicní stenózu opravit, je často nedostatečná, což není po anatomické korekci žádoucí. Často může být gradient chlopně nadhodnocen vzhledem ke zvýšení průtoku krve plicnicí, zejména pokud je k dispozici široké arteriální vedení. Obecně platí, že trikuspidální anomálie, akcesorní mitrální tkáň a subpulmonální membrána mohou být resekovány a nepodmiňují žádnou reziduální obstrukci. Zadní deviace infundibulárního septa však může způsobit reziduální obstrukci a dokonce kontraindikovat anatomickou korekci.1,15
Korelace mezi anatomickými a echokardiografickými nálezy zjištěná v této studii ukazuje míru senzitivity této techniky. Echokardiografie již neslouží pouze k potvrzení diagnózy nebo posouzení funkce levé komory. LVOTO však nejsou příliš zřetelné a obvykle vytvářejí málo významné gradienty, proto je třeba je vyhledávat, aby chirurgové získali úplnější a přesnější informace.16 K odhalení těchto změn jsou zvláště užitečné parasternální zobrazení v dlouhé ose, apikální zobrazení s předním úhlem k posouzení výtokového traktu levé komory a subkostální zobrazení.17 Anomálie atrioventrikulárních chlopní jsou lépe zobrazitelné při apikálním dvou- a čtyřkomorovém zobrazení, dlouhém a krátkém parasternálním zobrazení a subkostálním čtyřkomorovém zobrazení.18 Dopplerovské studie s pulzní a kontinuální vlnou pomáhají lokalizovat obstrukci a pomáhají při kvantitativním odhadu gradientu. Barevný výkonový doppler zobrazuje rozšíření stenózy. O obstrukci se hovoří, pokud je dopplerovsky měřený gradient větší než 20 mm Hg.2
ZÁVĚRY
Tato studie ukazuje přesnou korelaci mezi anatomickými obstrukcemi a jejich echokardiografickými obrazy, což podtrhuje citlivost této diagnostické metody. Tyto přidružené anomálie, které jsou často obtížně vizualizovatelné, by měly být cíleně vyhledávány při posuzování pacientů s TGA, aby poskytovaly chirurgům úplnější a přesnější informace. To je důležité, protože některé obstrukce nelze chirurgicky odstranit; u některých typů může být operace dokonce kontraindikována.
Obstrukčních mechanismů výtokového traktu levé komory u pacientů s TGA je na rozdíl od srdce s normálním intersegmentálním spojením několik. Může tedy existovat mechanismus, který u pacientů s prvním problémem upřednostňuje vznik těchto lézí.
.