Ollierova choroba je onemocnění, při kterém se v celém skeletu vyskytují (obvykle asymetricky) mnohočetné enchondromy (nezhoubné nádory chrupavky), což vede k délkovým rozdílům končetin a deformitám. Ollierův syndrom vede k druhé největší délkové diskrepanci končetin po vrozené deficienci stehenní kosti. Ollierova choroba je poměrně vzácná, vyskytuje se u 1 ze 100 000 jedinců; vyskytuje se více u mužů než u žen. Ollierova choroba není dědičné onemocnění.
Mezi další stavy spojené s Ollierovou chorobou patří:
- Mnohočetné hemangiomy – Maffucciho
- Intrakraniální gliomy
- Intrakraniální chondrom
Délkový nepoměr končetin (LLD) a úhlová deformita jsou dva časté ortopedické problémy u pacientů s Ollierovou chorobou. LLD je sekundární v důsledku podvázání růstové ploténky enchondromem. Obvykle převažuje postižení jedné strany. Pokud je Ollierův syndrom přítomen na obou stranách růstové ploténky, dochází k nejzávažnějším LLD a deformitám.
Úhlové deformity
U femuru jsou nejčastějšími úhlovými deformitami varózní distální femur (dovnitř v koleni) a valgózní proximální femur (ven v kyčli). U holenní kosti jsou nejčastějšími deformitami valgozita proximální a distální holenní kosti (směrem ven v koleni a kotníku). Valgozita tibie je často spojena s diferenciálním postižením fibuly vůči tibii nebo s ní souvisí. Fibula se stává kratší než přilehlá tibie, což vede k laterálnímu upažení tibie s růstem tibie do valgozity na obou koncích. V kolenním kloubu je proximální valgozita tibie často vyrovnávána distální varózitou femuru (bowlegged deformita dolní části femuru vyrovnávaná deformitou horní části tibie typu „knock knee“). Vzhledem k tomu, že se tyto dvě deformace navzájem účinně vylučují, dochází často k malému vychýlení kolenního kloubu navzdory deformitám holenní i stehenní kosti.
Kombinace femorální a tibiální deformity vede k tomu, že kolenní kloub je vůči zemi skloněný (normálně je linie kolenního kloubu horizontální, rovnoběžná se zemí). Naštěstí je tento sklon „dobrým vzorem“. Opačný sklon (valgozita femuru s varózní tibií) je „špatný vzor“. Ačkoli je korekce špatného postavení důležitá, nekorigovaný sklon „dobrého vzoru“ se obvykle nerozvíjí do horších příznaků. Sklon „špatného vzoru“ však vede k artróze kolenního kloubu. Vzhledem k tomu, že pacienti s Ollierovou chorobou obvykle vykazují „dobrý vzor“, je to jedno z vysvětlení, proč je artritida kolene u pacientů s Ollierovou chorobou vzácná.
Naopak sklon v kotníku (valgozita distální tibie) je pro tento kloub „špatným vzorem“. Valgozita tibie v hlezenním kloubu v kombinaci s proximální (směrem ke koleni) migrací distální fibuly vede k laterální subluxaci (částečné dislokaci) talárního kloubu. To znamená, že hlezenní kost (talus) se postupně posouvá z místa, protože hlezenní kloub se naklání do strany a dolní fibula se posouvá nahoru, čímž se odkryje vnější strana talu. Tato deformita, pokud se neléčí, vede v pozdějším věku k artróze hlezenního kloubu.
Dalším problémem v oblasti kotníku je deformace distální tibie (recurvatum). Ta vede k dalšímu odkrývání hlezenního kloubu, což má za následek zvýšené riziko vzniku artritidy. V důsledku toho vzniká ekvinózní kontraktura kotníku (chodidlo směřuje dolů). Proto musí být korekce recurvatum prováděna v koordinaci s korekcí equinusu.
Kromě deformit dolních končetin si chirurgickou pozornost zaslouží i občasné deformity horních končetin. Jedná se zejména o deformitu horního humeru. Horní humerus se obvykle deformuje do valgozity a extenze. Zřídka se vyskytují deformity předloktí. V případě nejtěžšího postižení Ollierovou chorobou mohou být přítomny deformity prstů, které budou vyžadovat léčbu.
Délková diskrepance končetin
Délková diskrepance dolních končetin u pacientů s Ollierovou chorobou postupuje úměrně. Protože obvykle není přítomna při narození, nazývá se vývojová (na rozdíl od vrozené) diskrepance. Tyto diskrepance lze u dětí předvídat v době kosterní zralosti. V Paleyho institutu používáme k předpovědi konečné délkové diskrepance končetin metodu Paleyho multiplikátoru. To nám umožňuje vypracovat rekonstrukční životní plán, který komplexně řeší deformace a LLD pacienta tak, aby na konci neměl žádné deformace a měl vyrovnané končetiny v době skeletální zralosti.
U Olliera se LLD může pohybovat od 10 do 30 cm. To lze korigovat 1 až 3 prodlouženími stehenní a holenní kosti současně spolu s epifyziodézou, pokud je to nutné. Epifyziodéza je menší ambulantní zákrok, při kterém se do růstové ploténky nepostižené (delší) nohy vloží malé kovové destičky. Tím se zbrzdí růst delší nohy, čímž se zmenší množství nohy potřebné k dosažení stejné délky končetiny. Epifyziodézou lze korigovat pouze ~5 cm délky a lze ji provést pouze před dosažením kostní zralosti. Protože epifyziodéza vede ke zkrácení výšky, není upřednostňována u pacientů, u nichž se předpokládá, že budou relativně malí. V těchto případech je vhodnější provést prodloužení pouze za účelem vyrovnání.
Délkovou diskrepanci ramenního kloubu lze rovněž predikovat a řešit prodloužením.