Přečtěte si průzkum

Co je lichen nitidus?

Lichen nitidus je neobvyklé zánětlivé onemocnění kůže, které se u dětí obvykle projevuje drobnými kožními hrbolky. Ačkoli byl považován za variantu lichen planus, nyní se má za to, že lichen nitidus je samostatná a odlišná jednotka.

Lichen nitidus

Kdo onemocní lichen nitidus a proč?

Lichen nitidus obvykle začíná v dětství, zejména u dětí předškolního a školního věku, nebo v mládí. Postihuje stejně obě pohlaví a vyskytuje se u všech ras.

Příčina lichen nitidus není známa.

Lichen nitidus byl hlášen v souvislosti s:

• Lichen planus
• Crohnova choroba
• Downův syndrom
• Atopická dermatitida
• HIV infekce
• Juvenilní chronická artritida
• Vrozené megakolon

Někdy je familiární.

Klinické rysy lichen nitidus

Typicky se lichen nitidus projevuje jako lokalizovaná hrbolatá kožní erupce postihující flexory předloktí, hřbety rukou, penis, hrudník, břicho a hýždě, i když může být postiženo jakékoli místo včetně obličeje.

Papulky (hrbolky) mají následující charakteristiky:

• Velikost špendlíkové hlavičky až špendlíku – průměr 1-2 mm
• Kruhový nebo polygonální tvar
• Barva kůže, méně často žlutá, červenohnědá nebo fialová
• Hypo- nebo hyperpigmentovaná u pacientů s tmavou pletí
• Plochá
• Lesklá
• Šupinatá
• Vzácně, drobné puchýřky (vezikuly)
• Zřídka, centrální prohlubeň (umbilikace)
• Shluky ve skupinách, které mohou splývat a vytvářet plaky
• Často se vyskytují na loktech a kolenou, takže mohou připomínat lupénku
• Lokalizované nebo vzácně generalizované
• Obvykle asymptomatické, ale mohou svědit.

Častý je Köbnerův nebo izomorfní fenomén, který se projevuje jako lichen nitidus papuly uspořádané v řadě podél míst škrábanců

Mohou být postiženy dlaně a chodidla. Může být jednostranný nebo oboustranný, lokalizovaný nebo v kombinaci s lézemi na typičtějších místech. Zdá se, že lichen nitidus omezený na dlaně postihuje starší věkovou skupinu (věkové rozmezí 37-52 let) a bývá velmi trvalý.

Lichen nitidus může postihovat sliznici úst, možná častěji, než se uvádí. Klinické příznaky v této lokalitě jsou:

• Malé šedobílé ploché papulky uvnitř tváří (bukální sliznice)
• Bílé plaky na jazyku a tvrdém patře
• Může připomínat orální lichen planus

Změny na nehtech jsou pozorovány přibližně v 10 %, zejména u dospělých. Mohou zahrnovat:

• Pitting
• Podélné lineární rýhování
• Odštěpení volného okraje nehtu
• Vlnění
• Zčervenání proximální nehtové ploténky

Hlášené klinické varianty lichen nitidus zahrnují:

• Generalizovaný lichen nitidus
• Hemoragický/purpurový lichen nitidus: generalizovaná purpurová forma začíná na špičkách chodidel a kolem kotníků, poté postupuje nahoru po nohou a během měsíců se generalizuje. Dlaňová purpurová forma se může zvýraznit v místech mechanického namáhání
• Vezikulární (puchýřovitý) lichen nitidus postihuje dlaně a připomíná pomfolix
• Aktinický lichen nitidus se objevuje na slunci vystavených místech, obvykle u pacientů s tmavou pletí, a bývá sezónní, opakující se v létě
• Lineární lichen nitidus – papuly vznikají v řadě
• Keratodermická forma lichen nitidus postihuje dlaně a chodidla a připomíná chronický ekzém s rozpraskáváním
• Perforující lichen nitidus je většinou hlášen na rukou a předloktích; má umbilikované papuly

Jak se lichen nitidus diagnostikuje?

Ačkoli klinický obraz napoví diagnózu, lichen nitidus obvykle vyžaduje k potvrzení kožní biopsii. Histologie lichen nitidus je velmi typická a popisuje se jako vzhled „drápu a koule“:

• Fokální hustý lymfohistiocytární infiltrát v horní dermis velmi blízko epidermis.
• V infiltrátu jsou často přítomny Langhansovy obrovské buňky.
• Rete hřebeny epidermis jsou prodloužené a „svírají“ infiltrát.
• U hemoragické/purpurové formy jsou těsně pod epidermis vidět červené krvinky.
• U perforující varianty může být uvnitř epidermis vidět eozinofilní dermální materiál s některými buněčnými jádry.

Léčba lichen nitidus

Obvykle není nutná žádná léčba, protože lichen nitidus obvykle nevyvolává žádné příznaky a ve dvou třetinách případů ustupuje do 12 měsíců. Pozánětlivá hyperpigmentace může přetrvávat měsíce, v některých případech i roky.

Léčbu mohou požadovat pacienti s:

• Svědivostí
• Generalizovanou vyrážkou
• Postižením kosmeticky citlivých míst
• Prodlouženým průběhem.

Mezi léčebné postupy, které údajně přinesly určitou úlevu a/nebo řešení, patří:

• Světlo: včetně slunečního záření, úzkopásmové fototerapie UVB zářením a fotochemoterapie (PUVA)
• Topické kortikosteroidy
• Topické inhibitory kalcineurinu (takrolimus a pimekrolimus)
• Kontaktní senzibilizace DNCB nebo difencypronem

V závažných případech lze zvážit systémovou léčbu, včetně:

• Kortikosteroidy
• Ciklosporin
• Retinoidy – acitretin
• Astemizol (antihistaminikum, selektivní antagonista H1)
• Itrakonazol
• Isoniazid (antibiotikum často používané k léčbě tuberkulózy).