Polyneuropatie spojené s monoklonálními gamapatiemi IgM tvoří samostatnou jednotku. Navzdory zjevné patogenitě IgM protilátek a specifické imunoreaktivitě vůči myelinovým antigenům je léčba tohoto onemocnění obtížná. Tento přehled popisuje klinický fenotyp, zabývá se nejnovějšími údaji o imunoreaktivitě IgM vůči různým nervovým antigenům a diskutuje nejnovější pokroky v léčbě. většina těchto pacientů se projevuje parestéziemi a senzorickou ataxií, po nichž následuje různý stupeň senzomotorického deficitu. U více než 75 % pacientů rozpoznává monoklonální IgM glykoprotein asociovaný s myelinem (MAG) a sulfoglukuronyl glykosfingolipid (SGPG), nejlépe detekovatelný metodou ELISA, nebo jiné glykolipidy periferních nervů. Nedávné pokusy prokázaly, že u zvířat imunizovaných SGPG se vyvíjí senzorická ataxie, což naznačuje patogenní roli tohoto antigenu. Ačkoli kladribin, cyklofosfamid s prednisonem a intravenózní imunoglobulin přinesly některým pacientům přechodný prospěch, většina z nich zůstala na léčbu rezistentní. Otevřené studie a nedávná randomizovaná kontrolovaná studie naznačují, že rituximab se stává nejlepším dostupným přípravkem, který poskytuje dlouhodobý prospěch téměř polovině těchto pacientů. Zdá se, že rituximab působí tak, že potlačuje IgM i anti-MAG protilátky a indukuje imunoregulační T-buňky. Pacienti s větším smyslovým deficitem a vyšší hladinou protilátek anti-MAG mají větší pravděpodobnost odpovědi, ale mohou vyžadovat opakování léčby po několika měsících. tyto povzbudivé výsledky je třeba potvrdit rozsáhlejší studií. Stále jsou zapotřebí údaje o dlouhodobé účinnosti a imunitních markerech spojených s odpovědí na léčbu nebo potřebou opakované léčby.
