Plicní arteriovenózní malformace

Plicní arteriovenózní malformace (PAVM) jsou vzácné cévní anomálie plic, při nichž abnormálně rozšířené cévy zajišťují pravolevý zkrat mezi plicní tepnou a žílou. Obecně se považují za přímá píštělová spojení mezi plicními tepnami a žilami s vysokým průtokem a nízkým odporem.

Epidemiologie

Je rozpoznána predispozice žen s poměrem F:M v rozmezí přibližně 1,5 až 1,8:1. V případě PAVM se jedná o častý výskyt plicních malformací. Odhaduje se, že incidence se pohybuje kolem 2-3 případů na 100 000 11.

Klinický obraz

Přestože je většina pacientů asymptomatická, spojení mezi žilním a arteriálním systémem může vést k dušnosti (v důsledku pravolevého zkratu), stejně jako k embolickým příhodám (v důsledku paradoxní embolie). Ačkoli se předpokládá, že cévní vady jsou přítomny již při narození, zřídkakdy se klinicky projeví až v dospělosti, kdy jsou cévy vystaveny tlaku po několik desetiletí. Klinicky může být nad lézí slyšitelný šelest nebo brum (zejména pokud je periferní). Existuje velmi variabilní věk prezentace od kojeneckého věku až po stáří, i když většina pacientů během prvních tří desetiletí života.

Patologie

V vrozených případech se předpokládá, že jsou důsledkem defektu v terminálních kapilárních kličkách, který způsobuje dilataci a tvorbu tenkostěnných cévních váčků. Přibližně v jedné třetině případů mohou být mnohočetné.

Klasifikace

Mohou být klasifikovány jako jednoduché, komplexní nebo difúzní. 9. V případě, že se jedná o mnohočetné cévy, je možné je klasifikovat jako jednoduché, komplexní nebo difúzní.

• jednoduchý typ: nejčastější; má jedinou segmentální tepnu vyživující malformaci; vyživující segmentální tepna může mít více subsegmentálních větví, které vyživují malformaci, ale musí mít pouze jednu jedinou segmentální úroveň
• komplexní typ: má více segmentálních vyživujících tepen (~20 % 7)
• difúzní typ: (~5 % lézí); difúzní forma onemocnění je charakterizována stovkami malformací; někteří pacienti mohou mít kombinaci jednoduchých a komplexních AVM v rámci difúzní léze

Další starší klasifikace založená na embryologickém základě, kterou navrhli Anatwabi et al. v roce 1965 je jako 11

• skupina I: mnohočetné malé arteriovenózní píštěle bez aneuryzmatu
• skupina II: velké arteriovenózní aneuryzma
• skupina III
  • velké arteriovenózní aneuryzma (centrální)
  • velké arteriovenózní aneuryzma s anomální žilní drenáží
  • více malých arteriovenózních píštělí. s anomální žilní drenáží
• skupina IV
  • velké žilní aneuryzma se systémovou arteriální komunikací
  • velké žilní aneuryzma bez píštěle
• skupina V: anomální žilní drenáž s píštělí

Lokalita

Ty jsou často jednostranné. Ačkoli mohou potenciálně postihovat kteroukoli část plic, je známa predilekce k dolním lalokům (50-70 %). 7.

Asociace

PAVM byly popsány v souvislosti s řadou stavů.

• hereditární hemoragická teleangiektázie (HHT) má často PAVM 1; uvádí se, že nejméně 33 % osob s jedním PAVM a nejméně 50 % osob s více PAVM má HHT 6

Dále byly PAVM nalezeny u:

• jaterní cirhóze (jako součást hepatopulmonálního syndromu)
• schistosomóze
• mitrální stenóze
• traumatu
• předchozí srdeční operaci (např.g. Glennův a Fontanův zákrok pro cyanotickou vrozenou srdeční vadu) 7
• aktinomykóza: hrudní aktinomykózová infekce
• Fanconiho syndrom
• metastatický karcinom štítné žlázy
• tuberkulóza 13,14 (Rasmussenovo aneuryzma)

Radiografické znaky

Pro diagnostiku PAVM je k dispozici řada metod, včetně kontrastní echokardiografie, radionuklidového perfuzního vyšetření plic, počítačové tomografie (CT), magnetické rezonance (MRI) a jako zlatý standard plicní angiografie2.

Prostý rentgenový snímek

Plicní varix (rozšířená céva) může být patrný jako nespecifická masa měkkých tkání, často s poměrně neobvyklou orientací ve srovnání s přilehlými cévami. Více než jeden zvyšuje možnost hereditární hemoragické teleangiektázie 12.

CT

CT je často diagnostickou zobrazovací metodou volby. Charakteristickým projevem PAVM na nekontrastním CT je homogenní, dobře ohraničený, nekalcifikovaný uzlík o průměru až několika centimetrů nebo přítomnost serpiginózní masy spojené s cévami 3. V případě PAVM se jedná o homogenní, dobře ohraničený, nekalcifikovaný uzlík. Příležitostně mohou být jako kalcifikace patrné přidružené flebolity. Injekce kontrastu prokáže na časných fázích sekvencí zesílení přívodné tepny, aneuryzmatické části a drenážní žíly.

MRI

Třírozměrná MR angiografie s kontrastem je považována za MR techniku volby pro zobrazení cévních struktur v hrudníku. 10. MR angiografie s kontrastem. Většina lézí v plicích má relativně dlouhou relaxační dobu a produkuje signály střední až vysoké intenzity. Léze s rychlým průtokem krve uvnitř vedou k vyprázdnění signálu a produkují signály nízké intenzity.

Léčba a prognóza

Možnosti léčby zahrnují:

• transkatetrovou embolizaci cívkou
• chirurgický zákrok (historicky se léčí chirurgicky)

Po úspěšné léčbě (emboloterapie, chirurgická resekce) je prognóza jednotlivých lézí obecně dobrá.

Komplikace

• cyanóza (v důsledku pravolevého zkratu)
• vysoký srdeční výdej
• polycytemie
• paradoxní mozková embolie 5

Historie a etymologie

První popis plicní arteriovenózní malformace podal T. Churton v roce 1897.

Diferenciální diagnóza

Možné zobrazovací diferenciální úvahy zahrnují:

• normální systémové cévy
• vysoce vaskulární parenchymovou masu
• jiné vrozené nebo získané plicní arteriální nebo žilní léze (např.např. plicní varixy)
• retroperitoneální varixy
• bronchokély: na kontrastních snímcích

.