PMC

DISCUSSION

Dysphagia lusoria se používá k popisu symptomatického vnějšího útlaku jícnu z jakékoli cévní abnormality aortálního oblouku, a byla poprvé popsána Bayfordem v roce 1787, který zavedl termín „arteria lusoria“ (podle lusus naturae).

Nejčastější embryologickou abnormalitou aortálního oblouku související s útlakem jícnu a dysfagií lusoria je aberantní pravá podklíčková tepna, která se vyskytuje u 0,5-1,8 % populace. RAA s ALSC nebo bez ní je druhou nejčastější příčinou dysfagické lusorie.

Náš pacient měl RAA typu II podle Edwardse (RAA s ALSC) s levým ligamentum arteriosum. Tento vzácný kompletní cévní prstenec byl v lékařské literatuře dobře popsán a představuje 39,5 % všech pravostranných aortálních oblouků. Je převážně asymptomatický, přičemž 75 % symptomatických pacientů se vyskytuje především v kojeneckém a raném dětském věku. Předpokládá se, že lusoria dysfagie v dospělosti je důsledkem fibrózní transformace paratracheální a paraezofageální pojivové tkáně spolu s ateromatózním procesem souvisejícím s věkem. Přítomnost aneuryzmatu ALSC nebo Kommerellova divertiklu může u těchto pacientů představovat další příčinu dysfagických příznaků.

U RAA typu II představuje Kommerellův divertikl širokou bázi, z níž vychází ALSC, a nabízí také proximální napojení na levé ligamentum arteriosum, které je považováno za levý laterální aspekt cévního prstence.

U dospělých umožňuje rozdělení ligamenta s disekcí mediastinálních struktur, aby cévy nabyly méně zužujícího vzoru, a chirurgickému rozdělení ALSC se často vyhneme. Přesná poloha a průběh ligamentum arteriosum nebyly v dosud popsaných případech nikdy zobrazeny pomocí MRI. Pomocí MRI jsme u našeho pacienta prokázali anatomii horních mediastinálních cév a vztahy mezi abnormálními mediastinálními cévami, ligamentum arteriosum a tracheoezofageálním svazkem.

Dynamické hodnocení polykací fáze jícnu prokázalo dvě hlavní místa narušení podél průběhu jícnu, horní místo souviselo s retroezofageální částí RAA, dolní místo bylo způsobeno levostrannou kompresí ligamentum arteriosum.

Cine-MRI neodhalila závažné zarážky podél průběhu jícnu, ale nebylo možné ocenit distenzi středohrudního jícnu procházejícího cévním prstencem.

Tyto zobrazovací nálezy vykazovaly dobrou korelaci s mírnými až středně závažnými dysfagickými příznaky u našeho pacienta (dysfagie 2. stupně).

Cine-MRI nebyla dosud k hodnocení motility jícnu použita a její schopnost prokázat místa postižení jícnu je třeba posoudit rozsáhlejšími studiemi. V tomto případě byla cine-MRI velmi užitečná, protože poskytla dobrou vizualizaci anatomických struktur obklopujících jícen, které nejsou patrné při konvenčních bariových studiích.

Správná dieta umožnila zvládnout symptomy a pacient měl bezproblémové 12měsíční období sledování. Konzervativní léčba pacienta neumožnila chirurgickou korelaci nálezů na MRI, a to pravděpodobně představuje nejdůležitější nedostatek naší zprávy.

Hypointenzní pásovitý element, který jsme identifikovali na sagitální šikmé sekvenci MRI se srdeční kontrolou (obrázek (obr. 3)3), však odráží přesnou polohu a průběh ligamentum arteriosum, jak je popsáno v kadaverózních vzorcích, fotografiích chirurgického zákroku a anatomických tabulkách a nákresech.

Pracovní vyšetření dospělého pacienta s dysfagií zahrnuje kromě vysokého indexu podezření standardní rentgenografii hrudníku, bariový ezofagogram, jícnovou manometrii a jícnovou vláknovou endoskopii. K zobrazení cévních prstenců a aberantních cév při dysfagické lusorii se používají příčné zobrazovací techniky (MDCT, digitální subtrakční angiografie, MRI a MRA).

Plain filmová radiografie hrudníku a baryový ezofagogram jsou často prvním přístupem u pacientů s dysfagií. Tyto zobrazovací metody však poskytují pouze nepřímé nálezy a omezené údaje. Bariový ezofagogram a vláknová endoskopie jícnu mohou prokázat zúžení lumina v důsledku vnější komprese jícnu s intaktní sliznicí a vyloučit jiné příčiny dysfagie. Manometrické vyšetření odhalí nespecifické abnormality. Digitální subtrakční angiografie poskytuje úplné a podrobné informace o anatomii mediastinálních cév, extravaskulární struktury však nejsou zobrazeny. MDCT angiografie je zavedenou diagnostickou zobrazovací technikou při hodnocení mnoha cévních onemocnění hrudníku a může prokázat vztahy mezi abnormálními cévami a tracheoezofageálním svazkem, ale ligamentum arteriosum není na CT snímcích patrné.

Správná detekce anatomických struktur zodpovědných za místa postižení jícnu má relevantní klinickou využitelnost a dobrá vizualizace kompletního průběhu ligamentum arteriosum může být užitečná pro chirurgické plánování jeho rozdělení u pacientů se závažnějšími dysfagickými příznaky.

Domníváme se, že magnetická rezonance může představovat univerzální diagnostický nástroj pro vyšetřování dysfagické lusorie, který se vyhne jak radiační expozici, tak použití paramagnetických a jodovaných intravenózních kontrastních látek.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.