PMC

Klasické metafyzární léze:

Nejzranitelnější částí kosti u dítěte vůči poranění je distální metafýza (známá také jako primární spongióza), kde se nacházejí nochondrocyty. Méně organizovaných buněk a méně kalcifikace ji činí slabší než proximálnější část metafýzy nebo zbytek kosti. Růstové desky jsou nejslabšími místy rostoucího skeletu a nevykazují stejnouodolnost vůči poranění jako šlachy a vazy.

Při úrazech v dětství může dojít k typickým Salter-Harrisovým zlomeninám(metaepifyzárním zlomeninám), které často vznikají náhodným způsobem a lze je pozorovat u 30 % všech úrazů. Nejčastější jsou zlomeniny typu Salter-Harris II (8). U nepohyblivých dětí nejsou tyto zlomeniny primárně podezřelé z týrání (9).

Žádné zranění není považováno za specifičtější pro týrání dětí než zlomenina metafýzy. Pediatrický radiolog John Caffey poprvé popsal tuto lézi v roce 1957(10), která je považována za prakticky patognomonickou pro zneužití (11), ale teprve Kleinman a jeho kolegové zavedli v roce 1986 termín „klasická metafyzární léze“ (CML) (6, 12-15).

CML je série planárních mikrofraktur napříč metafýzou dlouhé kosti s linií zlomeniny rovnoběžnou s fýzou, která ji však nezasahuje. Zlomenina nemusí procházet celou šířkou kosti (11). CML se nejčastěji vyskytují v distální kosti stehenní, proximální tibii, distální tibii a proximální kosti pažní (7, 11-15). Předpokládá se, že vznikajíz opakovaných torzních a střižných sil (11).

Orientace této zlomeniny kolmo na dlouhou osu dlouhé kosti naznačuje, že precipitující silou je střižné poranění, které působí napříč koncem kosti. V tomto kontextu je střižné poranění zvláštním poraněním dlouhé kosti, protože je výsledkem diferenciálního pohybu napříč metafýzou, který se nevyskytuje při pádech nebo tupých úrazech (16, 17). Předpokládá se, že potřebná síla je typicky generována silnou manuální manipulací s končetinami „tam a zpět“, k níž může dojít při držení dítěte kolem hrudníku a třesení s ním tak, že končetiny šlehají dopředu a dozadu a vytvářejí potřebné horizontální střižné síly (11). Proto tento typ poranění utrpí pouze děti, které jsou dost malé na to, aby s nimi bylo tímto způsobem prudce třeseno, a které nejsou schopny chránit své končetiny, takže se jedná téměř výhradně o děti mladší dvou let (17, 18).

Histologicky je CML definována jako řada mikrotrhlin v subsepifyzární oblasti dlouhé kosti, primární spongióze, což je nejzralejší oblast mineralizované matrix rostoucí metafýzy (11) (obrázek 1). Právě tato nezralámineralizovaná kost, a nikoliv přilehlá chrupavčitá fýza, se naruší a způsobí lézi. Řada mikrotrhlin se v různé míře – částečně nebo úplně – rozšiřuje přes metafýzu. Pokud je kompletní, lze zlomený fragment považovat za disk nebo destičku primární spongiózy, která se oddělila od dříku sérií mikrotrhlin metafýzy. Léze je obvykle silnější na periferii a tenčí v centru. CML jako taková je ve své kompletní podobě diskem kosti se zahraničím, tenkým středem a silnějším obvodovým lemem (obrázky 1 až33).

Orientace léze je kolmá na dlouhou osu kosti,což svědčí o tom, že na konec kosti působila střižná síla. oblast metafýzy obsahující vápník se odtrhává od přilehlé chrupavčité části růstové ploténky. Tento typ poranění je výsledkem působení horizontální síly napříč metafýzou, ke kterému nedochází při pádu nebo tupém úrazu (16,17). K takovému pohybu docházípři třesení dítětem drženým kolem hrudníku velkou rychlostí (sešvihnutím horních a dolních končetin) nebo při třesení dítětem při držení na rukou nebo nohou.

Akutní CML je tedy projevem narušení kostní trámčiny v primární spongióze s narušením sloupců kalcifikované chrupavky, která normálně zasahuje do metafýzy. Uvádí se, že k současnému narušení periostu a rozšíření do fýzy dochází velmi zřídka (11). hojení CML tak obvykle není spojeno s periostálními reakcemi nebo tvorbou kalusu, což vedlo ke zpochybnění jejího postulovaného traumatického původu. U „rohové zlomeniny“ se obvykle nevyskytuje aperiostální reakce a tvorba kalusu buď chybí, nebo je omezená. Dlouhodobé následky se zdají být minimální (19). Kleinman a kol. vyslovili názor, že jeodůvodněné předpokládat, že základní léze běžně pozorovaná u poranění metafýzy je kostní, a nikoliv chrupavčitá (11).

Radiologicky se CML označují jako „corner fractures“ a „bucket handlefractures“. Pojem rohová zlomenina označuje diskrétní, lokalizovaný trojúhelníkový fragment kosti, který vzniká na metafyzárním okraji, ale tento termínje relevantní pouze pro dvojrozměrné zobrazení. Ve třech rozměrech se rohy metafýzy nevyskytují. Ve třech rozměrech má metafýza souvislý zaoblený nebo vejčitý obrys. Rohová zlomenina je metafyzární léze, která vypadá jako zlomený roh kosti.

Rentgenologický vzhled CML dobře koreluje s jejím histologickým vzhledem (snímky 1 až 55). Projevuje se jako světlá oblast v subfyzární metafýze, která se táhneúplně nebo částečně napříč metafýzou, zhruba kolmo na longaxi postižené kosti. Silnější periferní okraj je lépe viditelný a v profilu se může jevit jako trojúhelníkový fragment, běžně označovaný jako „rohová zlomenina“.Oddělení tohoto fragmentu od dříku nebo jeho šikmé zobrazení dá vzniknout zakřivenému vzhledu připomínajícímu rukojeť kbelíku. Pozorovaný radiologický vzhled zlomeniny tedy závisí na tom, jak daleko přes metafýzu zlomenina zasahuje, a na poloze rentgenového paprsku (11).

Je třeba zdůraznit, že radiografický vzhled diskrétního fragmentu jepouze iluzí, která je výsledkem ortográdní projekce hustéperiferie diskovitého metafyzárního fragmentu (11). „Kbelíková rukojeť“ je také funkcíradiografické projekce, přičemž šikmá projekce paprsku na růstovou ploténku vede k tomu, že její přední a zadní okraj se jeví jako oddělené radiolucence promítnuté přes epifýzu a dřík. Při podobném, neorthograduálním zobrazení metafyzárního fragmentu se jeden okraj promítne přes metafýzu a druhý přes epifýzu, čímž vznikne zakřivený vzhled vzpěry. Skutečné posunutí fragmentu s „překlopením“ fragmentu může vést ke vzhledu kbelíkové rukojeti, ale posunutí není nezbytnou podmínkou pro vznik vzhledu kbelíkové rukojeti. Většina úlomků kbelíkové rukojeti není spojena s posunutými zlomeninami, ale je spíše výsledkem neortodoxní radiografické projekce (11). Léze kbelíkové rukojeti je tedy metafyzární léze, která vypadá jako kbelíková rukojeť. Vzhled rohové zlomeniny nebo zlomeniny kbelíkové rukojeti závisí na úhlu radiografické projekce a vztahují se ke stejnému zlomenému fragmentu, klasické metafyzární lézi, která má tvar disku (20). Klasické metafyzární léze se vyskytují pouze u 39-50 % týraných dětí mladších 18 měsíců (6, 7), ale jsou považovány za vysoce specifické pro týrání. Jak již bylo dříve uvedeno, jsou téměř výhradně pozorovány v této věkové skupině vzhledem k unikátnímu mechanismu příčiny, který je nutný (17, 18).

Klasické metafyzární léze byly zaznamenány také sekundárně po porodu a z jiných iatrogenních příčin (21-25). Lysack a Soboleskozaznamenali CML proximální tibie a distálního femuru u zdravého novorozenceporozeného akutním císařským řezem po neúspěšném pokusu o zevní otočení v důsledku polohy koncem pánevním (21). o’Connell a Donohue v retrospektivní analýze za období 22 let zaznamenali tři případy CML distálního femuru po císařském řezu (22). Buonuomo a kol. popsali novorozence s mnohočetnými zlomeninami včetně metafyzární zlomeniny femuru, u kterého byla nakonec diagnostikována infantilní myofibromatóza (26). V případě Burrella a jeho spolupracovníků bylo pozorováno, že při zavádění intravenózní linky do 20denního dítěte byla vyvolána zlomenina metafýzy a bylo slyšet „prasknutí“. Rentgenové snímky před a po zákroku odhalily, že během zákroku byla způsobena metafyzární zlomenina (25).

Klasické léze podobné metafyzárním byly popsány u křivice,osteomyelitidy, spondylometaphyseální dysplazie „corner fracture type“ a Jeuneovy choroby (Jeuneova asfyxická hrudní dysplazie) (27). Spondylometaphyseal dysplasia „cornerfracture type“ je vzácná skeletální dysplazie, která je charakterizována malým vzrůstem a aberantní klátivou chůzí. Diagnóza je obvykle stanovena až ve dvou až třech letech věku, kdy je zpozorována stále abnormálnější chůze. radiologicky jsou nejdůležitějšími anomáliemi obratlová a metafyzární innatura, přičemž ta druhá vykazuje nepravidelné okraje. Mohou se vyskytovat trojúhelníkovéfragmenty, které jsou těmi, kdo nejsou obeznámeni s touto dysplazií, mylně interpretovány jako metafyzární rohové zlomeniny (28, 29).

Jeunova nemoc (Jeunova asfyxická hrudní dysplazie) je spojena s metafyzárními ostruhami, které mohou být mylně interpretovány (30). Metafyzární chondroplazie typu Schmid je vzácná autozomálně dominantní skeletální dysplazie charakterizovaná nepravidelnými okraji metafýz. Defekty metafýzy jsou velmi podobné křivici a mohou být spojeny s rohovými zlomeninami metafýzy. Během růstu dochází k vyklenutí a zkrácení končetin (31, 32).

Při osteomyelitidě lze nalézt abnormality metafýzy a periostální reakce(obrázky 6 a77). Mohoupřipomínat metafyzární a jiné zlomeniny s nesprávnou diagnózou dětskézlomeniny. Taylor a kol. referovali o sedmiměsíčním dítěti, které utrpělo zlomeninu proximálního levého humeru bez jasného vysvětlení. Bylo vysloveno podezření na zneužití dítěte, ale následná vyšetření odhalila radiologické nálezy, které vypadaly spíše jako patologická zlomenina, a biopsie prokázala kultivační infekci Staphylococcusaureus (33).

Kleinman a kol. zkoumali radiologickou prevalenci CML u dětí s nízkým rizikem týrání oproti dětem s vysokým rizikem týrání (34). Retrospektivně studovali 42 kojenců s nízkým rizikem a 18 kojenců s vysokým rizikem v průběhu deseti let podle definovaných kritérií rizikových kategorií. Kojenci s nízkým rizikem splňovali kritéria fraktury lebky bez významného intrakraniálního poranění na počítačové tomografii (CT) a anamnézy pádu, ale bez dalších sociálních rizikových faktorů týrání. Kategorie s vysokým rizikem splňovala kritéria významného intrakraniálního poranění, krvácení do sítnice a poranění skeletu (kromě CML a zlomenin lebky). Výsledkem bylo, že ve skupině s nízkým rizikem nebyly identifikovány žádné CML a alespoň jedna CML byla identifikována u 50 % vysoce rizikové skupiny. Proto byl učiněn závěr, že CML se běžně vyskytují u kojenců s vysokým rizikem týrání, ale jsou vzácné v případech kojenců, kteří utrpěli zlomeniny lebky při pádu a neměli žádné jiné rizikové faktory. Toto zjištění podpořilo názor, že CMLje vysoce specifickým indikátorem týrání dětí.

Ačkoli CML byly považovány za patognomické pro týrání, někteří radiologové se domnívají, že tato léze může být způsobena křivicí. Ačkoli se CML obvykle vyskytují při násilném třesení, jakákoli teorie vysvětlující tyto léze předpokládá tuto formu ublížení jako příčinnou. Predilekce k postižení metafýzy může odrážet jak náchylnost v období relativně rychlého růstu (16), tak možná charakteristickou reakci na specifický mechanismus poranění, k němuž dochází u týraných dětí.

Nedávno multidisciplinární tým Ayoub et al. publikoval přehled publikací o histopatologické korelaci klasických metafyzárních lézí, přičemž selektivní studie poranění růstové ploténky a křivice byly rovněž vzájemně zreferovány (35). Podnětem k tomuto přehledu byly výsledky hodnocení 63 kojenců s nevysvětlitelnými zlomeninami, u nichž se předpokládalo týrání dětí a u nichž byly v 67 % zjištěny klasické metafyzární léze (36). Na základě klinických a radiologickýchnálezů Miller et al. dospěli k závěru, že většina lézí nebyla traumatického původu, ale pravděpodobně souvisela se základním metabolickým onemocněním kostí; konkrétně s hojící se dětskou křivicí.

Devět studií o CML identifikovali Ayoub et al. Všechny tyto studie bylyprovedeny v letech 1986 až 1998 stejným hlavním zkoušejícím, Dr. PaulemKleinmanem, dětským radiologem na University of Massachusetts. Největší série CML hodnotila 31 kojenců (6) a zdálo se, že podskupiny této studované populace sloužily jako základ pro další články, které hodnotily regionální CML. Pro jejich analýzu posloužilo všech devět publikací dohromady jako základní studie CML pro Ayouba et al. Zdálo se, že hlavnízkoušející a jeho kolegové byli jedinými výzkumníky, kteří v literatuře podali zprávu o histologické interpretaci radiologicky určených CML,ale jejich zjištění dosud nebyla nezávisle replikována ostatními.

Ayoub et al. došli k závěru, že hypotéza, že CML jsou sekundární v důsledku zneužívání dětí, je málo podložená, protože jejich histologické a radiologické rysy jsou podobné hojící se dětské křivici. Konstatovali, že dokud nebudou CMLexperimentálně replikovány a nezávisle ověřeny, zůstává jejich traumatický původnepodložený. Toto stanovisko bylo založeno na skutečnosti, že kontrolní subjekty ve studiích byly nedostatečné, chyběly podrobnosti o stanovení zneužití, chyběly podrobnosti o vyloučení metabolického kostního onemocnění a účast jediného radiologického recenzenta bránila stanovení variability mezi pozorovateli. Bylo také uvedeno, že mikroskopii prováděli dva výzkumníci, kteří nebyli certifikovanými histopatology, a že nebylo zřejmé, že by se na některé z histologických analýz CML podílel pověřený patolog. Klasické metafyzární léze nebyly odlišeny od artefaktů při zpracování tkáně. Krvácení a kalus byly neobvyklé navzdory cévní povaze metafýzy a závěr, že nadměrné hypertrofické chondrocyty sekundárně vzniklé přerušením cévního řečiště svědčí o hojení zlomeniny, byl v rozporu s malým výskytem krvácení, kalusu a periostální reakce.

Ayoub a jeho kolegové uvedli, že mezi CML a hojící se křivicí existuje několik podobností, včetně nadměrných hypertrofických chondrocytů. Uvedli, že CML nebyly experimentálně reprodukovány a v literatuře o náhodných úrazech nejsou rozpoznány. Navrhli, aby primární spongiózní lokalizace zlomenin byla považována za neslučitelnou s variabilnímibleradiografickými projevy a aby CML u kbelíkové a rohové zlomeninypřipomínaly hojící se křivici v rámci růstové ploténky, respektive perichondriálního prstence. Rovněž uvedli, že věk prezentace je typičtější pro poruchy křehkosti kostí, včetně křivice, než bylo uváděno v předchozích sériích o dětské mozkové obrně. Uvedli, že je překvapivé, že za více než 25 letod prvního popisu klasických metafyzárních lézí nepublikovali nezávislívýzkumníci replikované nálezy a že navzdory nedostatečnému potvrzení získala klasická metafyzární léze širokou podporu,včetně Americké pediatrické akademie. Souhrn pozorování, která charakterizují typickou CML (tj, klinicky němá léze, absence krvácení, kalus a periostální reakce) vyvolal silné podezření, že CML nesouvisí s traumatem.

V protikladu k Ayoubově práci Kleinmanova skupina (Perez-Rossello et al.)retrospektivně přezkoumala radiologické a histopatologické nálezy CMLv kohortě 46 po sobě jdoucích úmrtí kojenců v letech 1984-2012, které byly postoupeny úřadem státního soudního lékaře k posouzení možného zneužití dítěte (37). Bylo identifikováno 36 kojenců s histologickým materiálem z distálních femorů a další kritéria pro zařazení spočívala v tom, že 1) soudní lékař určil, že došlo k vražednému poranění hlavy, 2) na kosterním průzkumu byla patrná alespoň jedna CML, 3) CML byly potvrzeny při pitvě a 4) byly přítomny i jiné než CML zlomeniny. Bylo identifikováno devět dětí, které splňovaly tato kritéria (průměrný věk 3,9 měsíce; věkové rozmezí 1-9 měsíců). Dva pediatričtí radiologové nezávisle na sobě zkontrolovali přehledy skeletu z hlediska rachitických změn na zápěstí a kolenou. Jeden kostní a měkkotkáňový patolog přezkoumal histologický materiál distálního femuru na rachitidu. Výsledkem bylo, že v souboru nebyly zjištěny žádné radiografické ani patologické znaky křivice. Jejich nálezy nepodpořily názor, že CML byla způsobena křivicí, ale spíše posílily názor, že CML je traumatické poranění, které se běžně vyskytuje u fyzicky týraných dětí. Úrazový původ CML v této studii podpořily i další nálezyodpovídající úrazu, včetně tupého poranění hlavy a/nebo intrakraniálního krvácení, pohmoždění obličeje, roztržení frenula a dalších typů zlomenin. další podporu získal vzácný výskyt podobně vypadajících zlomenin v jiných úrazových scénářích iatrogenního původu (např. poranění hlavy), porodní trauma, odlitek klubíčka, zavedení intravenózní linky), které byly zmíněny výše a kde byly zlomeniny výsledkem tahání a kroucení končetiny(22-25). Rovněž uvedli, že radiologický vzhled CML se liší od metafyzárních změn a zlomenin pozorovaných u křivice. Je však třeba poznamenat, že navzdory nárůstu prevalence nedostatku vitaminu D jsou rachitické změny a zlomeninyneobvyklé (38-42). Přítomnost multiplenon-CML zlomenin u kojenců v sérii Perez-Rossello et al. byla brána jako další důkaz podporující spíše trauma než křivici jako příčinuCML. Uvedli, že pokud by se připustilo, že CML nejsou traumatické, ale spíše projevem křivice, pak by z toho vyplývalo, že CML u dětí jsou způsobeny křivicí, ale neschopnost identifikovat křivici v žádném z případů v jejich souboru odsunula tvrzení Ayouba a spol. pouze k nepodloženým spekulacím. Došli k závěru, že názor, že CML nejsou traumatické, ale spíše projevem křivice, nemá na základě současného výzkumu a dříve publikovaných radiologicko-patologických studií smrtelných případů zneužití dětí vědeckou oporu.

Jaffe vyslovil názor, že zlomeniny metafýzy u křivice z nedostatku vitamínů jsou velmi neobvyklé vzhledem k vyšší plasticitě metafýzy v důsledku ochranného účinku abnormálního nárůstu nemineralizovaného osteoidu, který umožňuje spíše ohnutí metafýzy než její zlomení (43). Chapman a kol. ve své studii zlomenin u kojenců a dětí s křivicí uvedli, že zlomeniny metafýzy u dětí se vyskytovaly více směrem k diafýze a jejich vzhled naznačoval kolaps z axiálního zatížení (44). Metafyzární zlomeniny se nepodobaly CML a vyskytovaly se za přítomnosti charakteristického rachitického roztřepení a cuppingu metafýz. ačkoli Chapman et al. nezjistili „chip“ nebo bucket handle fraktury, jiní uvádějí, že diskrétní metafyzární fragmenty mohou doprovázet další znaky rachitidy (45).

Thackeray a kol. retrospektivně zkoumali souvislost CML s jinými traumatickými poraněními v rozsáhlém souboru dat dětí do 120 měsíců věku, které byly radiologicky vyšetřeny pro fyzické týrání (38). U sto devatenácti (4 %) z 2890subjektů byla identifikována CML a z nich 100 (84 %) mělo alespoň jednu další zlomeninu, která nebyla CML, 33 (27,7 %) mělo traumatické poranění mozku, 43,7 % mělo kožní poranění, 10,1 % mělo poranění břicha/hrudníku a dalších 10,1 % mělo poranění orofaryngu. Celkem 95,8 % dětí s CML mělo alespoň jedno další zranění a 25 % mělo tři nebo více kategorií zranění. Závěrem bylo, že CML zjištěné u malých dětí jsou silně spojeny s traumatickým poraněním. Pokud by bylo správné tvrzení Ayouba a spol. že CML jsouvýsledkem metabolického onemocnění kostí, pak by se dalo očekávat, že velká většina dětí s CML nebude mít jiná než CML traumatická poranění. Thackeray et al. také poznamenali, že Ayoub et al. neposkytli žádné recenzované originální údaje, které by podpořily jejich tvrzení, že CML byly způsobeny torzemi.

.