DISKUSE
Lineární IgA bulózní dermatóza (LABD) je mukokutánní autoimunitní onemocnění, které může být vyvolané léky nebo idiopatické. Je charakterizována lineárním ukládáním IgA a narušením dermoepidermálního spojení, což vede ke vzniku puchýřů s napjatým klinickým vzhledem.1 Postiženy mohou být i slizniční povrchy se stratifikovaným dlaždicovým epitelem. Stav má bimodální věkovou predilekci a vyskytuje se u dětí mezi 6 měsíci a 10 lety, zřídka přetrvává po pubertě. Dospělí bývají postiženi po 60. roce věku.1,2 Pokud se LABD vyskytne u dospělých, může být idiopatická; může však být identifikován vyvolávající lék. Podílející se třídy léků jsou různé a zahrnují antibiotika, antihypertenziva a nesteroidní protizánětlivé látky. Vankomycin je nejčastěji implikovaným lékem.3 Kromě toho byla popsána souvislost s lymfoproliferativními poruchami,4,5 infekcemi,6,7 ulcerózní kolitidou8 a systémovým lupusem erythematodes9.
Diagnostiku LABD mohou usnadnit klinické, histopatologické a imunologické údaje. Přítomnost bul naznačuje bulózní dermatózy. Léze se jeví jako čiré nebo hemoragické puchýře nebo bulky s erytematózním nebo urtikariálním podkladem. Ty jsou obvykle napjaté, různě velké a tvoří prstencové nebo kruhové plaky.10 U dětí jsou léze často lokalizovány v podbřišku, perineální oblasti a na vnitřní straně stehen (obr. 1).2 Obličej, ruce a nohy jsou postiženy zřídka. U dospělých postihuje LABD především extenzorové plochy, trup, hýždě a obličej.1 Mohou být postiženy i sliznice; nejčastěji je postižena dutina ústní a oči.11 Kožní biopsie léze může prokázat subepiteliální bulku s převahou neutrofilů v horní epidermis, která tvoří papilární mikroabscesy. Příležitostně lze pozorovat mononukleární buňky a eozinofily.10 Kromě toho může přímá imunofluorescence prokázat přítomnost ložisek IgA podél zóny bazální membrány v lineárním vzoru (obr. 2). Ve vzácných případech mohou být patrná také lineární ložiska IgM, IgG a C3.10
Klinická fotografie lineární IgA bulózní dermatózy zobrazující napjaté bulky a eroze zahrnující podbřišek, vnitřní stranu stehen a končetiny.
Přímá imunofluorescence lineární IgA bulózní dermatózy (s laskavým svolením doktora Granta Anhalta).
Léčba LABD se liší podle stupně postižení a identifikace vyvolávajících faktorů. Pokud je identifikován vyvolávající faktor, může samotné vysazení tohoto faktoru vést k postupnému vymizení kožních nálezů během několika týdnů.12 Terapie je z velké části založena na kazuistikách a sériích případů. Dapson, leprostatikum, je považován za lék první volby v léčbě LABD. Dapson (50-150 mg/d u dospělých; pozoruhodné je, že příležitostně mohou být zapotřebí vyšší dávky) může být u pacientů s LABD rychle účinný a léze mohou začít ustupovat do 72 hodin od zahájení léčby.13 Pacienti s deficitem glukózo-6-fosfátdehydrogenázy by se měli dapsonu vyhnout kvůli riziku, které s sebou nese rozvoj těžké hemolytické anémie. Před zahájením léčby i v jejím průběhu je třeba provést kompletní krevní obraz s diferenciálem a jaterní funkční testy. Další možnosti léčby jsou méně opodstatněné a zahrnují sulfonamidy,10 prednison,11 kolchicin,14 tetracykliny15 a nikotinamid.16 Systémová léčba je nutná, dokud se u pacientů neprojeví klinická remise s postupným snižováním směrem k ukončení léčby.
Drogami vyvolaná LABD často ustoupí po ukončení podávání působící látky. Idiopatická LABD však může přetrvávat deset let nebo déle s epizodami relapsu a remise.17 Ačkoli nedochází ke zvýšení mortality, u pacientů s postižením sliznic se může vyskytnout významná morbidita související s jizvením rohovky18 a tvorbou striktur hltanu a jícnu.19