Úvod do restriktivní kardiomyopatie.
Stáhnout PDF verzi
- Při restriktivní kardiomyopatii dochází ke ztuhnutí srdečních komor, což omezuje jejich kontrakci.
- To ovlivňuje způsob, jakým se komory plní krví, a snižuje prokrvení srdce a těla.
- Léčba je zaměřena na podporu srdce a zmírnění příznaků.
Co je restriktivní kardiomyopatie?
Při restriktivní kardiomyopatii (RCM) dochází k nahrazení svalových buněk v srdci abnormální tkání (například jizvou). To způsobuje, že svalové stěny komor (dolních komor srdce) jsou ztuhlé, což omezuje pohyb srdce. Čerpací činnost srdce obvykle není ovlivněna a srdce se může stahovat a pumpovat krev po těle. Ovlivněna je však plnící funkce srdce, kdy se srdeční sval uvolňuje a komory se plní krví.
Ztuhlá svalovina komor se řádně neuvolňuje, což znamená, že komory se nemohou plnit krví. Tato špatná funkce plnění znamená, že do komor se dostává méně krve než normálně, a tak se snižuje průtok krve kolem těla a srdce. Krev se také „zadržuje“, protože se nemůže dostat do srdce jako obvykle, což způsobuje nárůst tlaku. To může způsobit zvětšení předsíní (horních komor
srdce).
Kdo onemocní RCM?
RCM je ve srovnání s jinými typy kardiomyopatií poměrně vzácná. Nejčastěji je diagnostikována u dětí (spíše než u dospělých) ve věku 5-6 let, i když se může vyvinout v jakémkoli věku.
Co způsobuje RCM?
Ačkoli příčina RCM není často známa, může být genetická a vyskytovat se v rodinách. Může se vyvinout také v důsledku jiných stavů, jako např:
– zjizvená tkáň v srdci;
– amyloidóza – stav, kdy je v těle příliš mnoho abnormálního proteinu (tzv. amyloidu), a když se hromadí v srdečním svalu, může způsobit RCM;
– hemochromatóza – stav, kdy se ze stravy vstřebává příliš mnoho železa a to se hromadí v orgánech včetně srdce; a
– po některých způsobech léčby rakoviny, jako je radioterapie.
Jaké jsou příznaky RCM?
U některých lidí nejsou příznaky RCM žádné nebo jsou velmi mírné. Omezená funkce srdce však může časem vést k srdečnímu selhání (kdy srdce nedokáže pumpovat dostatek krve při správném tlaku, aby uspokojilo potřeby organismu). To může způsobit příznaky, které se rozvíjejí s tím, jak se snižuje funkce srdce. Příznaky mohou být následující:
– únava způsobená sníženým průtokem krve a množstvím kyslíku;
– dušnost způsobená tekutinou v okolí plic (může se objevit při cvičení, ale může vzniknout a objevit se i při odpočinku);
– otoky břicha a kotníků způsobené otoky (nahromadění tekutiny způsobené sníženým průtokem krve srdcem);
– arytmie (abnormální srdeční rytmus, kdy srdce bije příliš rychle, příliš pomalu nebo nepravidelně) způsobené narušenými elektrickými signály v srdci;
– palpitace (pocit, že vám srdce tluče nebo jako by se „třepotalo“) způsobené arytmií;
– bolest na hrudi (která může být způsobena sníženým průtokem krve ze srdce);
– kašel;
– ztráta chuti k jídlu;
– přibývání na váze a
– mdloby (způsobené sníženým průtokem kyslíku a krve do mozku).
U některých lidí může dojít ke zpomalení nebo zablokování způsobu přenosu elektrických zpráv srdcem. Tomu se říká „srdeční blokáda“ a může způsobovat příznaky, jako je dušnost, závratě a bušení srdce.
Jak se RCM diagnostikuje?
Jelikož příznaky mohou být zpočátku nenápadné, může být diagnostika obtížná. Diagnostika může zahrnovat některá nebo všechna následující vyšetření.
– Anamnéza – pro zjištění příznaků a toho, zda se toto onemocnění vyskytuje i u dalších členů rodiny (protože může být genetické).
– Fyzikální vyšetření – pro zjištění případných fyzických příznaků.
– EKG (elektrokardiogram) – k vyšetření vedení elektrických impulsů srdcem a zjištění, zda nedochází k arytmiím.
– Echo (echokardiogram) a MRI (magnetická rezonance) – typy vyšetření, které zobrazují strukturu srdce. Mohou také ukázat, jak srdce pracuje a jaký je průtok krve srdcem.
Další vyšetření nejsou vždy nutná, ale mohou zahrnovat následující vyšetření.
– Srdeční katetrizace – spočívá v zavedení tenké plastové trubičky (katetru) přes cévy do srdce. To umožňuje provést testy, jako je měření tlaku v srdečních komorách, a pomocí ultrazvuku nebo rentgenových snímků zobrazit strukturu a funkci srdce.
– Biopsie myokardu – provádí se zřídka, ale může pomoci určit příčinu RCM. Zahrnuje chirurgické odstranění malého kousku srdečního svalu, který je následně vyšetřen. Tato operace se provádí spíše u dospělých než u dětí.
– Pokud by příčinou RCM mohla být amyloidóza, může být navrženo vyšetření kostí. (Viz „Co způsobuje RCM?“)
Mohou být navržena i další vyšetření v závislosti na tom, co by podle lékařů mohlo být příčinou RCM. V takovém případě vám řeknou, o jaké další testy se jedná a k čemu se používají.
Jak se RCM léčí a zvládá?
Ačkoli RCM nelze vyléčit, cílem léčby je zmírnit a kontrolovat příznaky, zejména příznaky srdečního selhání. Některé léčebné postupy nemusí být vhodné v závislosti na základní příčině RCM. Léčba může zahrnovat některou z následujících možností.
Léky
– Inhibitory ACE (inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu) – uvolňují hladkou svalovinu kolem cév, čímž snižují zátěž srdce a zmenšují objem krve, což usnadňuje práci srdce.
– Antiarytmika – snižují abnormální srdeční rytmus.
– Antikoagulancia (léky na ředění krve) – mohou být použity u lidí s arytmií, aby se snížilo riziko vzniku krevních sraženin, které by mohly vést k mrtvici.
– Beta-blokátory – snižují rychlost a sílu srdečního stahu tím, že snižují stimulaci adrenalinem (který by za normálních okolností nutil srdce bít rychleji).
– Blokátory kalciových kanálů – snižují sílu, kterou se srdce stahuje. To může pomoci snížit krevní tlak, bolest na hrudi a arytmii.
– Diuretika (tablety na vodu) – snižují hromadění tekutiny na plicích nebo kotnících tím, že podporují ledviny, aby se zbavovaly vody ve formě moči.
– Vasodilatancia – uvolňují a rozšiřují cévy, čímž napomáhají snadnějšímu průtoku krve.
Další léčba
– Změna životního stylu – například zdravá strava, nízký příjem soli, cvičení a vyhýbání se alkoholu, kofeinu a kouření, to vše může pomoci při příznacích srdečního selhání.
– Dieta – některé děti s RCM mají problémy s přibýváním na váze, což může ovlivnit jejich růst. Mohou potřebovat speciální vysokokalorickou dietu, která jim pomůže přibrat na váze.
– Kardiostimulátor – může být doporučen lidem, kteří mají v důsledku RCM srdeční blokádu (která způsobuje zpomalení srdeční frekvence). Kardiostimulátory přebírají elektrickou signalizaci srdce, aby udržovaly normální srdeční rytmus.
– LVAD – tato umělá čerpadla se používají k tomu, aby pomohla srdci pumpovat krev po těle. Používají se při těžkém srdečním selhání a často i u lidí, kteří čekají na transplantaci.
– Transplantace srdce – v některých případech vyžadují lidé s RCM transplantaci srdce, pokud je jejich srdeční funkce velmi špatná.
– Léčba jiných onemocnění – pokud je RCM způsobena jiným základním onemocněním, může být léčena samostatně.
.