Retinoschíza

  • Heditativní
    • X-vázaná juvenilní retinoschíza
    • Familiární foveální retinoschíza
  • Trakční
  • Exsudativní
    • Sekundární k jámě zrakového disku

    .

  • Degenerativní
    • Typická
    • Retikulární

Degenerativní retinoschízaEdit

Tento typ retinoschízy je velmi častý s výskytem až 7 procent u normálních osob. Její příčina není známa. Neodborný pozorovatel ji může snadno zaměnit s odchlípením sítnice a v obtížných případech může mít i odborník potíže s odlišením obou případů. Toto rozlišení je důležité, protože odchlípení sítnice téměř vždy vyžaduje léčbu, zatímco retinoschíza sama o sobě léčbu nikdy nevyžaduje a k odchlípení sítnice (a tedy ke ztrátě zraku) vede jen výjimečně. Bohužel se stále setkáváme s případy nekomplikované retinoschízy léčené laserovou retinopexí nebo kryopexí ve snaze zastavit její progresi směrem k makule. Tyto zákroky jsou nejen neúčinné, ale zbytečně riskují komplikace. V literatuře není zdokumentován žádný případ samotné degenerativní retinoschízy (na rozdíl od občasné situace odchlípení sítnice komplikující retinoschízu), kdy by rozštěpení sítnice postupovalo přes foveu. Rozlišení mezi typickou a retikulární retinoschízou není klinicky užitečné. Degenerativní retinoschíza není známa jako geneticky dědičné onemocnění. v oblasti schízy vždy dochází ke ztrátě zraku, protože senzorická sítnice je oddělena od gangliové vrstvy. Protože se však ztráta nachází na periferii, zůstává nepovšimnuta. Jde o velmi vzácné schízy, které zasahují do makuly, kde se pak správně používá retinopexe.

Dědičná retinoschízaEdit

Dědičná retinoschíza je odvozena od defektního proteinu retinoschisinu, který je způsoben genetickým defektem vázaným na chromozom X. Dědičná retinoschíza je odvozena od defektního proteinu retinoschisinu. Genetická forma tohoto onemocnění obvykle začíná v dětství a nazývá se X-vázaná juvenilní retinoschíza (XLRS) nebo vrozená retinoschíza. Postižení muži jsou obvykle identifikováni na základní škole, ale příležitostně jsou identifikováni již jako malí kojenci.

Odhaduje se, že tato mnohem méně častá forma retinoschízy postihuje jednoho z 5 000 až 25 000 jedinců, především mladých mužů. Slovo schisis je odvozeno z řeckého slova znamenajícího rozštěpení, které popisuje rozdělení vrstev sítnice od sebe. Schisis je však slovní zlomek a měl by se používat termín retinoschisis, stejně jako termín iridoschisis při popisu rozštěpení duhovky. Pokud retinoschíza zasahuje makulu, dochází ke ztrátě centrální oblasti vidění s vysokým rozlišením, která slouží k zobrazení detailů, a to je jedna z forem makulárního onemocnění. I když ji někteří mohou označovat jako „degeneraci“, termín makulární degenerace by měl být vyhrazen pro specifické onemocnění „věkem podmíněná makulární degenerace“.

Velmi málo postižených jedinců v důsledku retinoschízy zcela oslepne, ale někteří postižení mají velmi omezené vidění na čtení a jsou „právně slepí“. Zraková ostrost může být snížena na méně než 20/200 na obou očích. U jedinců postižených XLRS je kromě jiných možných komplikací zvýšené riziko odchlípení sítnice a krvácení do oka.

Retinoschíza způsobuje ztrátu ostrosti ve středu zorného pole v důsledku tvorby drobných cyst v sítnici, které často vytvářejí vzor „paprskovitého kola“ a mohou být velmi jemné. Cysty jsou obvykle zjistitelné pouze vyškoleným klinickým lékařem. V některých případech nelze vidění zlepšit brýlemi, protože tyto cysty poškozují samotnou nervovou tkáň.

Národní oční institut (NEI) při Národním ústavu zdraví (NIH) provádí klinické a genetické studie X-vázané juvenilní retinoschízy. Tato studie byla zahájena v roce 2003 a od roku 2018 pokračuje nábor pacientů. Lepší pochopení toho, proč a jak se XLRS vyvíjí, by mohlo vést ke zlepšení léčby. Zúčastnit se mohou muži s diagnózou X-vázané juvenilní retinoschízy a ženy, které jsou podezřelými přenašečkami. Kromě anamnézy a předložení lékařských záznamů účastníci předloží vzorek krve a NEI provede genetickou analýzu. Účast v této studii není zpoplatněna.

Trakční retinoschízaEdit

Může se vyskytovat u stavů způsobujících trakci na sítnici, zejména v oblasti makuly. Může se vyskytovat u:a) vitreomakulárního trakčního syndromu; b) proliferativní diabetické retinopatie s vitreoretinální trakcí; c) atypických případů hrozící makulární díry.

Exsudativní retinoschízaEdit

Retinoschíza zahrnující centrální část sítnice sekundárně v důsledku důlku na disku zrakového nervu byla mylně považována za serózní odchlípení sítnice, dokud ji Lincoff správně nepopsal jako retinoschízu. Může dojít k významné ztrátě zraku a po období pozorování pro spontánní odeznění je v léčbě tohoto stavu velmi účinná léčba temporální peripapilární laserovou fotokoagulací s následnou vitrektomií a injekcí plynu s následným polohováním obličejem dolů.

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.