Komplex I (NADH:ubichinon oxidoreduktáza) je největší multimerní enzymový komplex mitochondriálního dýchacího řetězce, který je zodpovědný za transport elektronů a generování protonového gradientu přes vnitřní mitochondriální membránu, který pohání produkci ATP. Eukaryotický komplex I se skládá ze 14 konzervovaných podjednotek, které jsou homologické s bakteriálními podjednotkami, a z více než 26 akcesorních podjednotek. U savců se komplex I skládá ze 45 podjednotek, které musí být správně sestaveny, aby vytvořily správně fungující zralý komplex. Dysfunkce komplexu I je nejčastější poruchou oxidativní fosforylace (OXPHOS) u lidí a často jsou pozorovány defekty v procesu sestavování komplexu I. Tento proces sestavování je obtížné charakterizovat kvůli jeho velké velikosti, neexistenci struktury komplexu I s vysokým rozlišením a jeho dvojímu řízení jadernou a mitochondriální DNA. V posledních letech se však podařilo vyřešit část atomární struktury komplexu a získat nové poznatky o jeho sestavování. Kromě toho byla identifikována řada proteinů jako montážních faktorů pro biogenezi komplexu I a bylo objeveno mnoho pacientů nesoucích mutace v genech spojených s nedostatkem komplexu I a mitochondriálními chorobami. V tomto článku podáváme přehled současných poznatků o procesu sestavování eukaryotického komplexu I a nových poznatků vyplývajících z identifikace nových faktorů sestavování. Tento článek je součástí zvláštního vydání s názvem: Biogenesis/Assembly of Respiratory Enzyme Complexes
.