Pokud je pravá strana srdce vyvinuta hůře než levá strana, jedná se o tzv. syndrom hypoplastického pravého srdce. HRHS je známý pro atrézii plicních chlopní, trikuspidální chlopeň a hypoplastickou plicní tepnu, která se netvoří správně. HRHS také způsobuje, že pravá komora je o dost menší než levá strana.
U lidí s hypoplastickým syndromem pravého srdce není srdce schopno dostatečně pumpovat krev do plic. Výsledkem je nedostatečný přísun okysličené krve, která má být rozváděna do těla. Závažnost nedomykavosti se u každého jedince liší. K vypracování léčebného plánu je zapotřebí speciální tým dětských kardiologů.
AnatomieUpravit
Zdravé srdce má čtyři chlopně, oddělené chlopněmi, které se otevírají a zavírají a řídí tak průtok krve mezi komorami. Když srdce bije, krev chudá na kyslík vstupuje do pravé síně. Krev pak proudí do pravé komory, kde vstupuje do plicní tepny a putuje do plic pro kyslík. Krev bohatá na kyslík se vrací do levé síně, odkud pak putuje do levé komory. Levá komora tlačí okysličenou krev do aorty, aby byla rozvedena do zbytku těla.
Srdce je orgán odvozený od mezodermu; Mezoderm je střední zárodečná vrstva embrya, jejíž vznik je regulován různými geny. Zpočátku je nejdůležitější exprese Nkx2.5, CR1, pitx2, anf a mhc2a, je zodpovědná za diferenciaci typů kardiomyocytů, které určují, do které části srdce půjdou. V pozdější fázi diferenciace byla odhalena aktivace genů hand1, hand2 a dalších, které napomáhají vývoji. Exprese exprese těchto genů je regulována různými procesy, včetně transkripčních a růstových faktorů, a také proteiny jako fibrilin, Wnt, BMP2, BMP 4, BMP5, BMP7, které napomáhají různým znakům vývoje srdce, jako jsou chlopně a septa, a dalšími látkami, jako je retinoid a kyselina listová.
Klíčovými kroky při tvorbě srdce je vývoj komor a tvorba síní, stejně jako septace a tvorba chlopní. Jakékoli narušení těchto procesů může vést k různým vrozeným srdečním chorobám a vadám, které mohou být iniciovány různými genetickými, epigenetickými nebo environmentálními faktory. Nejčastější srdeční vady z genetických nebo epigenetických problémů jsou: stenóza aorty a plicního kmene, což je zúžení cév, defekt síňové a/nebo komorové přepážky, trikuspidální atrézie, hypoplastické levé a pravé srdce. Při hypoplastickém pravém nebo levém srdci se vyskytuje více těchto problémů společně.
.