Co je TRAP sekvence neboli akardiální dvojčata?
podívejte se na video
Twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence neboli akardiální dvojčata je velmi vzácný problém, vyskytující se přibližně u 1 % monochoriálních dvojčat (MC, dvojčata sdílející jednu placentu). Jedno dvojče je obvykle strukturálně zcela normální. Druhé je abnormální hmota tkáně, která se obvykle skládá z nohou a dolní části těla, ale nemá horní část těla, hlavu ani srdce. Kvůli chybějícímu srdci se pro tuto hmotu používá termín „akardiální dvojče“. Normální plod se označuje jako „pumpovací dvojče“, protože jeho srdce slouží k pumpování krve do abnormální hmoty. „Akardiální dvojče“ nemá žádnou šanci na přežití.
Vzhledem k absenci bijícího srdce neposílá akardiální dvojče krev do žádné části placenty a veškeré jeho zásobování krví pochází z oběhu pumpujícího dvojčete a vrací se do něj prostřednictvím jedinečných cévních spojení na povrchu společné placenty. Tepny obvykle odvádějí krev od plodu směrem k placentě, aby získala kyslík z oběhu matky. V případě „akardického dvojčete“ umožňují jedinečná cévní spojení, aby krev v tepně proudila opačným směrem (směrem k akardickému plodu, nikoliv od něj). Proto se pro tento stav používá výraz „twin reversed arterial perfusion“ (TRAP) sekvence.
Normální „pumpovací“ dvojče čelí nadměrné zátěži, protože musí posílat a přijímat krev do akardiální masy i do vlastních rostoucích tkání. Srdce normálního dvojčete tak musí pracovat mimořádně tvrdě a je vystaveno velké zátěži. To může u normálního dvojčete vyústit v srdeční selhání. Pokud se neléčí, může až 50 % těchto jinak normálních dvojčat zemřít v děloze (porod mrtvého plodu) nebo zemřít krátce po narození.
Jak vážný je stav mého plodu?
podívejte se na video
Riziko, že normálnímu nebo pumpovanému dvojčeti selže srdce a zemře, zřejmě závisí na velikosti akardie. Čím větší je akardiak ve srovnání s dvojčetem s pumpou, tím větší je riziko. Zdá se, že roli hraje také množství krve přitékající do akardiaka. Čím větší je průtok krve, tím vyšší je riziko. Čím intenzivněji pracuje srdce dvojčete pumpy, tím větší je také riziko srdečního selhání. Všechny tyto věci lze sledovat pomocí ultrazvuku a echokardiografie. V případě velkého akardu může být nutné tato vyšetření často opakovat.
Jaké mám možnosti?
podívejte se na video
Sledování těhotenství
Případy, kdy je akardiální dvojče malé a na pumpující dvojče je kladena malá srdeční zátěž, lze sledovat pomocí ultrazvuku. Díky častým ultrazvukům můžeme sledovat zdravotní stav normálního dvojčete a identifikovat známky srdečního selhání. Pokud se zjistí srdeční selhání pumpovacího dvojčete a těhotenství je ve třetím trimestru, pak by se normální pumpovací dvojče jednoduše porodilo.
V případě vysokého rizika, kdy je vysoký průtok krve akardiálním dvojčetem, může začít příliš zatěžovat srdce pumpovacího dvojčete. Hrozící srdeční selhání může být indikací k zákroku na plodu.
Léčba plodu: Radiofrekvenční ablace (RFA)
V průběhu let bylo vynaloženo mnoho úsilí na léčbu TRAP sekvence. Cílem bylo najít způsob, jak bezpečně zastavit průtok akardiální hmotou, aby bylo chráněno normální pumpovací dvojče, kterému již nehrozí srdeční selhání nebo smrt. Naše centrum bylo průkopníkem nejúspěšnější formy této léčby, která využívá pokročilou technologii označovanou jako „radiofrekvenční ablace“ (RFA) k zastavení přítoku krve do akardiální masy. Přístroj RFA je umístěn do akardiálního břicha přes břicho matky a dělohu. Přes hrot přístroje je zavedena energie, která srazí cévy přivádějící krev do akardu.
Hlavní výhodou techniky radiofrekvenční ablace ve srovnání s jinými, jako je laser nebo bipolární koagulace, je velikost použitého přístroje. Technika RFA používá malou jehlu o průměru 17 mm, která má velikost přibližně 1 mm (zatímco u jiných postupů jsou zapotřebí nástroje o průměru 3 mm). Použití tohoto menšího přístroje vede k menšímu počtu komplikací, jako je předčasný porod, a k menšímu traumatu těhotné pacientky. Zákrok se provádí pod ultrazvukovou kontrolou v reálném čase.
Jako průkopník této techniky má naše centrum s tímto přístupem největší zkušenosti na světě. Publikovali jsme naše zkušenosti s použitím RFA a prokázali jsme více než 90% úspěšnost při léčbě monochoriálních/diamniotických TRAP sekvencí těhotenství s průměrným gestačním stářím při porodu přibližně 35 týdnů. To je příznivé ve srovnání s ostatními uváděnými technikami, které byly popsány pro léčbu TRAP, a výrazně to zlepšilo výsledek pro pumpovací dvojčata v těchto těhotenstvích.
Podpůrné skupiny & Další zdroje
- San Francisco Parents of Multiples Club – síť rodičů a nastávajících rodičů vícerčat, která poskytuje svým členům a jejich rodinám přátelství, podporu a informace o výchově dvojčat, trojčat a čtyřčat.
- The Fetal Hope Foundation – poskytuje podporu a informace rodičům, financuje výzkum a zvyšuje povědomí o TTTS, TRAP sekvenci, syndromu amniotického pásu a obstrukci močových cest
- TTTS Foundation – věnuje se výhradně poskytování okamžité a život zachraňující vzdělávací, emocionální a finanční podpory rodinám, lékařům a dalším pečovatelům před, během a po diagnóze syndromu transfuze dvojčat.
- Multiple Births – nabízí prenatální vzdělávání a informace na podporu pozůstalých po rodičích s dvojčaty.
- March of Dimes – výzkumníci, dobrovolníci, pedagogové, osvětoví pracovníci a obhájci, kteří společně usilují o to, aby všechny děti měly šanci bojovat
- Birth Defect Research for Children – síťová služba pro rodiče, která spojuje rodiny, které mají děti se stejnými vrozenými vadami
- Kids Health – lékařem schválené zdravotní informace o dětech od doby před narozením až po dospívání
- CDC – Birth Defects – Dept. of Health & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention
- NIH – Office of Rare Diseases – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (Severoamerická síť fetální terapie) je dobrovolné sdružení lékařských center ve Spojených státech a Kanadě se zavedenou odborností v oblasti fetální chirurgie a dalších forem multidisciplinární péče o komplexní poruchy plodu
.