Bei Erwachsenen mit Down-Syndrom kommen Tod und Demenz oft zusammen

MONTAG, 19. November 2018 (HealthDay News) — Sieben von zehn Menschen mit Down-Syndrom zeigen Anzeichen von Demenz, wenn sie sterben, zeigen neue Forschungsergebnisse aus Großbritannien.

„Der Zusammenhang zwischen Down-Syndrom und Alzheimer-Krankheit ist seit einigen Jahren bekannt“, erklärte Studienautorin Rosalyn Hithersay, eine Doktorandin in der Abteilung für forensische und neurologische Entwicklungswissenschaften am King’s College London.

Der Zusammenhang könnte auf ein bestimmtes Protein zurückzuführen sein, das beide Erkrankungen gemeinsam haben, erklärte sie.

Das Down-Syndrom geht häufig mit geistigen und entwicklungsbedingten Behinderungen einher, und die Patienten haben ein Risiko für eine Reihe von Gesundheitsproblemen. „Das Down-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die durch eine zusätzliche Kopie des Chromosoms 21 verursacht wird“, erklärte Hithersay. „Auf diesem Chromosom befindet sich ein Gen – das Amyloid-Vorläuferprotein (APP-Gen) -, das die Produktion eines Proteins namens Amyloid steuert.“

Klebrige Klumpen desselben Proteins, die sich im Gehirn ansammeln, sind ein bekanntes Merkmal der Alzheimer-Krankheit, fügte Hithersay hinzu. „Alle Erwachsenen mit Down-Syndrom haben viele dieser Plaques in ihrem Gehirn“, sagte sie, auch wenn nicht alle frühe Anzeichen von Demenz entwickeln.

Aber viele werden es. Tatsächlich fand das Studienteam heraus, dass 70 Prozent der Down-Syndrom-Patienten, die während des 5,5-jährigen Studienzeitraums starben, Demenz hatten.

Und „wir fanden heraus, dass Menschen, die zwei oder mehr andere Gesundheitszustände hatten, früher Demenz entwickelten“, fügte Hithersay hinzu. „

Vor fünfzig Jahren lag die Lebenserwartung von Patienten mit Down-Syndrom in der Regel bei nur 10 Jahren, so die Forscher. Oft starben sie innerhalb des ersten Jahres an angeborenen Herzfehlern.“

Durch die bessere Versorgung hat sich die durchschnittliche Lebenserwartung jedoch auf fast 64 Jahre erhöht, wobei Atemwegserkrankungen die Haupttodesursache sind.

Die längere Lebenserwartung hat jedoch ein neues Problem mit sich gebracht: die früh einsetzende Demenz.

„Menschen mit Down-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko, in jüngerem Alter, etwa 20 Jahre früher im Leben, an Alzheimer-Demenz zu erkranken als die Allgemeinbevölkerung“, so Hithersay.

Das Durchschnittsalter für das Auftreten von Demenz liegt bei 55 Jahren, wobei fast 90 Prozent der Patienten bis zum Alter von 65 Jahren eine Demenzdiagnose erhalten.

Inwieweit der vorzeitige Tod von Down-Syndrom-Patienten jedoch direkt mit dem frühen Auftreten von Demenz zusammenhängt, ist eine offene Frage.

Um dieser Frage nachzugehen, verfolgten die Forscher 211 britische Down-Syndrom-Patienten. Alle waren 36 Jahre alt und älter, und bei fast einem Drittel wurde vor Beginn der Studie eine Demenz diagnostiziert, bei einem Durchschnittsalter von fast 52 Jahren.

Bis zum Abschluss der Studie waren 27 Patienten gestorben. Von diesen hatten 19 eine Demenz. Die Forscher stellten fest, dass die Wahrscheinlichkeit, früh zu sterben, bei den Demenzkranken fünfmal höher war als bei den Nicht-Demenzkranken.

Bei denjenigen, die scheinbar ohne Demenz starben, schien Epilepsie der einzige „signifikante Faktor“ zu sein. Das Team vermutet, dass einige von ihnen in Wirklichkeit mit einer nicht diagnostizierten Demenz zu kämpfen hatten.

Die Ergebnisse wurden am 19. November online in der Zeitschrift JAMA Neurology veröffentlicht.

Dr. Michael Rafii ist medizinischer Direktor des Alzheimer’s Therapeutic Research Institute an der Keck School of Medicine der University of Southern California in San Diego. Er hat einen Leitartikel zur Studie verfasst.

„Die Ergebnisse dieser Studie unterstreichen den dringenden Bedarf an der Erforschung von Behandlungen zur Verhinderung oder Verzögerung der Alzheimer-Krankheit bei Patienten mit Down-Syndrom“, so Rafii.

„Mit den Fortschritten in der medizinischen Versorgung und der Verbesserung des allgemeinen Gesundheitszustands von Menschen mit Down-Syndrom ist die Lebenserwartung dramatisch gestiegen“, so Rafii. „

Aber „obwohl die meisten Menschen mit Down-Syndrom im Laufe ihres Lebens Gehirnveränderungen erfahren, die mit der Alzheimer-Krankheit in Verbindung gebracht werden, entwickelt nicht jeder eine Demenz, und sie ist nicht für alle unvermeidlich“, betonte Rafii. „Dies ist ein wichtiges Phänomen, das noch viel weiter erforscht werden muss.“

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