Sir,
Cutis vertices gyrata (CVG) ist durch eine Verdickung der Kopfhaut gekennzeichnet, die sich anhebt und Grate und Furchen bildet, die den zerebralen Gyri ähneln und sich nicht durch Zug oder Druck abflachen lassen. Die Diagnose basiert auf klinischen Merkmalen, und es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um die genauen typischen Merkmale nachzuweisen. Wir beschreiben, wie die dreidimensionale Magnetresonanztomographie (3D-MRT) eingesetzt werden kann, um das Ausmaß der Läsionen bei primärer nicht-essentieller CVG sichtbar zu machen.
FALLBERICHT
Ein 24-jähriger Mann stellte sich mit tiefen Furchen und Windungen auf der Stirn und der Kopfhaut vor. Quer verlaufende Furchen und Falten auf der Stirn hatten sich 10 Jahre zuvor entwickelt, und 2 Jahre später entstanden vertikale Falten auf der Kopfhaut. Die Falten wurden tiefer und vergrößerten sich zu Kämmen und Furchen.
Die Anamnese war unauffällig. Abgesehen von den Keloiden auf der vorderen Brust und den beiden Schultern hatte er keine Vorgeschichte von Erkrankungen oder Entzündungen der Haut oder der Kopfhaut. Er verneinte eine ähnliche Kopfhauterkrankung in der Familienanamnese.
Die körperliche Untersuchung ergab quer auf der Stirn (Abb. 1A) und anteroposterior auf der Kopfhaut (Abb. 1B) verlaufende Falten und Furchen, die weder durch Druck noch durch Zug korrigiert werden konnten. Die Laboruntersuchungen wie Blutbild, Chemie, VDRL-Test, Urinanalyse und Chromosomenanalyse waren alle negativ oder normal. Er hatte eine Amblyopie auf dem rechten Auge, die allmählich fortgeschritten war, und wies beim Test des visuell evozierten Potenzials einen Leitungsdefekt in der rechten Sehbahn vor dem Chiasma auf. Seine Intelligenz war auf der koreanischen Wechsler-Intelligenzskala grenzwertig. Das Reintonaudiogramm und die Röntgenaufnahme des Schädels waren normal. Die MRT des Gehirns zeigte ischämische Veränderungen: Gliose in beiden Parietallappen und periventrikuläre Leukomalasie im linken Parietallappen. Eine Hautbiopsie der Kopfhaut ergab eine im Wesentlichen normale Histologie. Die 3D-MRT zeigte die typischen Kämme und Furchen des CVG auf seiner Stirn und Kopfhaut deutlicher (Abb. 2).
Abb.1. (A) Transversale Falten auf der Stirn und (B) vertikale Falten und Furchen auf der Kopfhaut.
Abb. 2. Dreidimensionale Magnetresonanztomographie (3D-MRT) mit typischen Kopfhautfalten.
DISKUSSION
CVG kann in primäre und sekundäre Formen eingeteilt werden (1). Bei der primären CVG treten die Grate und Furchen in der Regel nach der Pubertät auf und sind symmetrisch verteilt. Eine Hautbiopsieprobe zeigt ein normales Aussehen oder verdicktes Bindegewebe, Hyperplasie der Anhängsel. Der primäre Typ kann weiter in essentielle und nicht essentielle Formen unterteilt werden. Erstere kann als Einzelbefund auftreten, ohne dass ein Zusammenhang mit neurologischen und ophthalmologischen Erkrankungen besteht, während letztere mit geistiger Retardierung, Epilepsie und anderen Gehirn- oder Augenanomalien einhergehen kann (1-4). Die sekundäre CVG kann in jedem Alter auftreten, die Hautfalten sind in der Regel asymmetrisch, und die Histologie zeigt verschiedene Veränderungen in Abhängigkeit von den zugrunde liegenden Ursachen wie Tumoren, Neurofibrome, zerebriforme intradermale Nävi und entzündliche Erkrankungen. Zu den systemischen Erkrankungen, die mit sekundärer CVG einhergehen, gehören Akromegalie, Myxödem, Amyloidose oder Pachydermoperiostose (1-4).
Die Diagnose von CVG kann klinisch gestellt werden, aber die Länge und das Styling der Haare machen es schwierig, die charakteristischen Merkmale von CVG zu erkennen. In einigen wenigen Berichten über CVG wurde die Computertomographie oder MRT als Diagnosemethode verwendet, doch ist es schwierig, mit diesen Methoden das gesamte Muster der Kopfhautläsionen zu erkennen (5-7). Wir fanden, dass die 3D-MRT des Kopfes die charakteristischen Furchen und Grate der CVG deutlicher zeigen kann.
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