DIAGNOSTISCHE METHODEN
Bronchiektasen sollten bei allen Kindern mit chronischen Atemwegssymptomen in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn sie mit einer schweren Atemwegsinfektion in der Vergangenheit, digitaler Klumpung und Unterernährung einhergehen.
Die HRCT des Brustkorbs hat die Bronchographie für die Diagnose von Bronchiektasen weitgehend ersetzt. Sie kann Läsionen genau lokalisieren, Schleimverstopfungen und bronchioläre Anomalien bis auf die Ebene der Bronchien sechster Ordnung identifizieren und auch fokale Bereiche mit Lufteinschlüssen infolge einer Erkrankung der kleinen Atemwege aufzeigen.11,21 Gelegentlich wird die Bronchographie als präoperative Untersuchung und bei unsicherer Diagnose durchgeführt.24 Die Bronchographie ist mit dem Risiko allergischer Reaktionen auf das Kontrastmittel und mit der Möglichkeit eines Beatmungsversagens bei Patienten verbunden, die bereits einen gewissen Grad an respiratorischer Insuffizienz haben. In den meisten derzeit veröffentlichten chirurgischen Serien wird die Bronchographie nicht als obligatorischer präoperativer Test erwähnt.25
Mit Hilfe der Ventilation-Perfusions-Szintigraphie können die Gefäßperfusion und das Ausmaß des Gasaustauschs in verschiedenen Bereichen beurteilt werden.26
Röntgenaufnahmen der Brust können auf Bronchiektasien hinweisen, sind aber nicht sehr empfindlich. In der Serie von Eastham und Mitarbeitern22 wären 66 % der durch HRCT diagnostizierten Fälle durch die Thorax-Röntgenaufnahme allein übersehen worden; HRCT sollte durchgeführt werden, wenn das klinische Bild trotz normaler Thorax-Röntgenaufnahme kompatibel ist. Übliche Röntgenbefunde sind vergrößerte lineare Markierungen, die so genannten Straßenbahnlinien, Verdichtungen der Bronchien, zystische Räume, Luft-Flüssigkeitsspiegel und Honigwaben.4,27
Die Standard-HRCT-Technik ist ein Dünnschnitt (1,0- bis 1,5-mm-Kollimation) in 10-mm-Abständen mit einem Hochfrequenz-Rekonstruktionsalgorithmus. Übliche Fensterebenen sind -600 bis -700HU, und die Fensterbreite beträgt 1000 bis 1500HU.27,28
Eines der klassischen Anzeichen für Bronchiektasen im HRCT ist ein Verhältnis Bronchien/angrenzende Lungenarterie von mehr als 1, was einer Bronchialerweiterung entspricht; dies ist auch als „Siegelring“-Zeichen bekannt. Es wurde vorgeschlagen, stattdessen ein Verhältnis von 1,5 zu verwenden, da gesunde Menschen ein Verhältnis von bis zu 1,5 haben können. Andere klassische Anzeichen sind parallele Bronchialwände, die sich nicht verjüngen, das Erscheinungsbild der Fahrgasse oder der Nachweis von Bronchien im peripheren Drittel der Lunge, hauptsächlich innerhalb von 1 cm des Rippenfells.4,11,28,29 In der retrospektiven Serie von Bronchiektasen von Kang und Mitarbeitern28 wurden 87 % von 47 resezierten Lungenflügeln von Jugendlichen und Erwachsenen durch die präoperativen HRCT-Scans korrekt identifiziert. Da bei allen Patienten eine klinische Indikation zur Operation vorlag, handelt es sich wahrscheinlich um die symptomatischeren Kinder.
Auf HRCTs von Patienten mit Bronchiektasen sind häufig Bereiche mit verminderter Abschwächung zu sehen. Pifferi und Mitarbeiter konnten in 37 % der Lungenlappen von 16 Patienten mit Bronchiektasen Abschwächungen feststellen.29 Diese Bereiche korrelierten gut mit den Ergebnissen der Beatmungs- und Perfusionsszintigraphie, entsprachen aber nicht unbedingt denselben Bereichen, in denen bronchiektatische Veränderungen zu beobachten waren. Diese Veränderungen könnten hämodynamische Veränderungen in der Umgebung der Bronchiektasie darstellen.
Pathologisch gesehen besteht die Bronchiektasie aus erweiterten Bronchien mit Entzündung und fibröser Verformung der Bronchialwand, aber Biopsieproben sind in der Regel nicht erforderlich, da Bilduntersuchungen in der Regel für die Diagnose ausreichen.28
Interessanterweise hat sich gezeigt, dass viele Fälle von HRCT-diagnostizierter Bronchiektasie reversibel sind. Entweder sollten strengere Kriterien für die Interpretation der HRCT im Kindesalter angewandt werden, oder einige leichte Fälle können tatsächlich reversibel sein. Gaillard und Mitarbeiter schlagen vor, dass die Persistenz von klinischen und CT-Befunden über einen Zeitraum von 2 Jahren erforderlich ist, um das Vorhandensein einer echten Bronchiektasie zu bestätigen.1,22,30
Obwohl einige Krankheiten ein häufigeres Verteilungsmuster bronchiektatischer Läsionen aufweisen können, sollte keiner der HRCT-Befunde als diagnostisch angesehen werden, da es große Überlappungen gibt.4,11 Bei Mukoviszidose sind die Oberlappen häufig betroffen, im Gegensatz zu anderen Erkrankungen, bei denen Bronchiektasien eher an anderen Stellen, insbesondere in den Unterlappen, auftreten.7,11,25 Aspiration verursacht typischerweise mehr Bronchiektasien in den Unterlappen. In der Serie von Li und Mitarbeitern11 wiesen 80 % dieser Patienten Bronchiektasien in den Unterlappen auf. Nach Hansel4 war der Mittellappen bei Hypogammaglobulinämie häufiger betroffen. Li und Mitarbeiter11 stellten fest, dass bei Kindern mit verschiedenen Arten von Immundefekten vor allem die unteren und rechten Mittellappen betroffen waren. Typische Fälle mit einer zugrundeliegenden Ursache wie Mukoviszidose, primäre ziliäre Dyskinesie oder Immundefizienz zeigen in der Regel eine multilobare Beteiligung, im Gegensatz zu lokalisierten Erkrankungen, die durch Infektionen verursacht werden.5