Dolichoectasia

Der Begriff Dolichoectasia bedeutet gedehnt und gestreckt. Er wird verwendet, um Arterien zu charakterisieren, die eine signifikante Verschlechterung ihrer Tunica intima (und gelegentlich der Tunica media) aufweisen, wodurch die Gefäßwände geschwächt werden und die Arterie sich verlängert und ausdehnt.

Epidemiologie

Dolichoectasia sind häufiger bei Männern 2. Bei intrakraniellen Dolichoectasien wird die Inzidenz auf ~3 % (Bereich 0,06-5,8 %) geschätzt 2.

Klinische Präsentation

Ischämische Auswirkungen auf den Hirnstamm und die Kleinhirnhemisphären sowie Symptome im Zusammenhang mit Hydrozephalus sind häufig. Eine direkte Hirnnervenkompression kann zu einer isolierten Hirnnervenfunktionsstörung führen, die in der Regel mit einer normal großen, gewundenen und verlängerten Basiliararterie einhergeht (neurovaskuläres Kompressionssyndrom (NVCS)). Hirnnervenfunktionsstörungen betreffen am häufigsten den Hirnnerv VII und den Hirnnerv V. Eine Funktionsstörung mehrerer Hirnnerven ist sehr viel wahrscheinlicher, wenn eine Dilatation (Ektasie) in Verbindung mit einer gewundenen und verlängerten Arteria basilaris vorliegt. In absteigender Reihenfolge der Häufigkeit sind die Hirnnerven VII, V, III, VIII und VI betroffen.

Pathologie

Da die Anordnung des Bindegewebes gestört ist, ist die Gefäßwand nicht mehr in der Lage, ihre ursprüngliche Form beizubehalten und beginnt sich aufgrund des anhaltenden Bluthochdrucks aufzulösen. Der hohe Blutdruck formt und zwingt die Arterie, nun einen verlängerten, gewundenen Verlauf anzunehmen, um dem höheren Druck besser standhalten zu können.

Subtypen

Kann in mehrere Subtypen unterteilt werden 3:

• atherosklerotische Dolichoektasie
• nichtatherosklerotische Dolichoektasie
• dolichoektatisches Erscheinungsbild sekundär zu einer arteriellen Dissektion

Etiologie

Hypertension ist die häufigste Ursache für den atherosklerotischen Typ. Anhaltende Belastung der Arterienwände führt zum Abbau der Gefäßwand, indem das Kollagen- und Elastingeflecht, aus dem die Intima besteht, beschädigt und gelockert wird. In ähnlicher Weise können auch Hypercholesterinämie oder Hyperlipidämie eine ausreichende Belastung der Gefäßwand darstellen, die zu einer Dolichoectasia führt.

Lokalisation

• Am häufigsten ist die vertebrobasiläre Arterie betroffen: Vertebrobasiläre Dolichoektasie (VDBE)
• auch die innere Karotisarterie (ICA) hat ein hohes Risiko, betroffen zu sein

Assoziationen

• Patienten mit autosomal dominanter polyzystischer Nierenerkrankung (ADPKD), Marfan-Syndrom und Ehlers-Danlos-Syndrom sind eher von Dolichoktasie(n) betroffen 9
• Dolichoktasie ist eine mögliche zerebrovaskuläre Manifestation von Morbus Fabry10.

Radiografische Merkmale

Um als Dolichoektasie klassifiziert zu werden, sollte der Durchmesser der Arteria basilaris im vertebrobasilären System >4,5 mm betragen.1 Die Raucherkriterien verwenden drei quantitative Maße für die Morphologie der Arteria basilaris: Durchmesser der Arteria basilaris, Lateralität und Höhe der Bifurkation.9

Die Dolichoectasie der Arteria carotis interna ist besonders interessant, weil die Arterie typischerweise bereits eine Haarnadelkurve enthält. Im MRT als zwei einzelne Arterien an dieser Haarnadel zu sehen, kann eine Karotisdolichoektasie so weit fortschreiten, dass sie eine zweite Haarnadelkurve erzeugt und im MRT als drei einzelne Arterien erscheint. Die Pathogenese hängt vor allem mit der Kompression der Sehnerven am Chiasma opticum zusammen.

Komplikationen

• Neurovaskuläres Kompressionssyndrom (NVCS)

Eine systematische Überprüfung von 375 Patienten ergab ein ziemlich hohes 5-Jahres-Risiko für Komplikationen11:

• Hirninfarkt (17.6%)
• Hirnstammkompression (10,3%)
• transitorische ischämische Attacke (10,1%)
• hämorrhagischer Schlaganfall (4,7%)
• Hydrozephalus (3,3%)
• Subarachnoidalblutung (2,6%)

Die gleiche Übersichtsarbeit ergab ein 5-Jahres-Mortalitätsrisiko von 36.2 %, wobei der ischämische Schlaganfall die häufigste Todesursache war 11.

Zu den Faktoren, die mit einem ungünstigen klinischen Ergebnis assoziiert sind, gehören die Symptome zum Zeitpunkt der Diagnose, der Schweregrad der arteriellen Dilatation und der Dolichose, das T1-Signal der Wand, die Thromben der Wand und das Fortschreiten der Intervall-Ektasie bei der neurologischen Nachuntersuchung 11.

Behandlung

Die Behandlung ist begrenzt und beschränkt sich auf symptomatische Fälle, obwohl dies bei den begrenzten Möglichkeiten oft schwierig ist.