Hypophysen-Apoplexie wird entweder durch das Absterben eines Gewebebereichs (bekannt als Infarkt) oder eine Blutung in der Hypophyse verursacht. Er ist in der Regel mit dem Vorhandensein eines Hypophysentumors verbunden.
Alternative Bezeichnungen für Hypophysenapoplexie
Hypophyseninfarkt. Bei Frauen während oder unmittelbar nach der Geburt wird er als Sheehan-Syndrom bezeichnet.
Was ist ein Hypophysen-Apoplex?
Der Hypophysen-Apoplex wird entweder durch das Absterben eines Gewebebereichs (Infarkt) oder durch eine Blutung in der Hypophyse verursacht, meist in Verbindung mit einem Hypophysentumor. Er erfordert eine dringende ärztliche Diagnose und Behandlung.
Welche Ursachen hat der Hypophysen-Apoplex?
Der Hypophysen-Apoplex wird am häufigsten durch eine Blutung in einen bereits bestehenden gutartigen Tumor der Hypophyse oder durch das Absterben eines Gewebebereichs in der Hypophyse infolge des Tumors verursacht. In vielen Fällen bleibt der Tumor unerkannt, und der Patient wird erst auf sein Vorhandensein aufmerksam gemacht, wenn sich die Symptome eines Hypophysen-Apoplexes entwickeln.
Es gibt einige Faktoren, die es für Patienten mit einem Hypophysentumor wahrscheinlicher machen, einen Hypophysen-Apoplex zu entwickeln. Dazu gehören:
– Bluthochdruck (Hypertonie)
– größere chirurgische Eingriffe (insbesondere Herzoperationen)
– kürzlich durchgeführte dynamische Hypophysenfunktionstests
– Einnahme bestimmter Medikamente wie blutverdünnende Mittel (Antikoagulantien)
– Strahlentherapie der Hypophyse in der Vergangenheit
– Schwangerschaft
– Kopfverletzungen.
Selten kann eine Hypophysenapoplexie bei Menschen mit einer zuvor normalen Hypophyse nach einem plötzlichen, starken und anhaltenden Blutdruckabfall auftreten.
Was sind die Anzeichen und Symptome einer Hypophysenapoplexie?
Normalerweise tritt eine Hypophysenapoplexie sehr plötzlich auf. Er kann lebensbedrohlich sein und erfordert eine dringende medizinische Diagnose und Behandlung. Die Symptome werden durch einen Druckanstieg in dem die Hypophyse umgebenden Raum verursacht. Sie können sich wie folgt äußern:
– starke, plötzlich auftretende Kopfschmerzen
– Übelkeit und Erbrechen
– Lähmungen, die die Bewegungen der Augen beeinträchtigen
– Sehstörungen, einschließlich Doppeltsehen oder Gesichtsfeldeinschränkungen
– vermindertes Bewusstsein.
Mit der Zeit können sich weitere Symptome entwickeln, weil die Hypophyse nicht mehr in der Lage ist, die richtigen Hormone zu produzieren.
Wie häufig ist der Hypophysen-Apoplex?
Die tatsächliche Häufigkeit des Hypophysen-Apoplex ist schwer abzuschätzen. Kürzlich wurde geschätzt, dass die Prävalenz des Hypophysen-Apoplexes bei etwa sechs von 100.000 Menschen liegt. Bei Menschen mit Hypophysentumoren, die operiert werden müssen, wurde ein Apoplex bei 0,6 bis 10 % der Patienten festgestellt.
Bei Menschen ohne bekannte Hypophysentumoren ist ein Apoplex sehr selten.
Ist der Hypophysenapoplex vererbbar?
Hypophysen-Apoplexie wird nicht vererbt.
Wie wird Hypophysen-Apoplexie diagnostiziert?
Hypophysen-Apoplexie ist ein Notfall, und bei Verdacht auf Hypophysen-Apoplexie ist eine dringende Krankenhauseinweisung für weitere Untersuchungen erforderlich. Eine Hypophysenapoplexie wird bei allen Patienten in Betracht gezogen, die sich mit akuten starken Kopfschmerzen vorstellen, unabhängig davon, ob sie andere Symptome aufweisen oder nicht, und insbesondere, wenn bei ihnen zuvor ein Hypophysentumor diagnostiziert wurde.
Die Erstuntersuchung umfasst eine ausführliche Anamnese, die sich insbesondere auf Symptome konzentriert, die auf eine Funktionsstörung der Hypophyse hinweisen könnten. Darauf folgt eine gründliche körperliche Untersuchung, einschließlich der Hirnnerven und der Gesichtsfelder.
Bei allen Patienten mit Verdacht auf Hypophysenapoplexie wird dringend eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt. Damit kann bei über 90 % der Patienten eine Diagnose gestellt werden. Computertomografische Untersuchungen (CT) werden nur dann durchgeführt, wenn die MRT-Untersuchung kein eindeutiges Ergebnis liefert oder nicht möglich ist, da sie nur bei 21-28 % der Patienten eine eindeutige Diagnose liefern.
Bei den Patienten werden außerdem so bald wie möglich Bluttests durchgeführt, um festzustellen, ob die Hypophyse alle Hormone in der richtigen Menge produziert. Bei fast 80 % der Patienten wird bei diesen Blutuntersuchungen ein Mangel an einem oder mehreren Hypophysenhormonen (Hypopituitarismus) festgestellt. Die Ärzte wollen insbesondere feststellen, ob die Hypophyse ein Hormon namens adrenocorticotropes Hormon produziert. Dieses Hormon steuert die Freisetzung von Cortisol aus den Nebennieren, das für die korrekte Funktion des Stoffwechsels im Körper unerlässlich ist. Wenn dies nicht der Fall ist, entwickelt sich eine sogenannte sekundäre Nebenniereninsuffizienz. Dieser Zustand tritt bei zwei Dritteln der Patienten mit Hypophysenapoplexie auf und muss sofort behandelt werden. Bei Verdacht auf eine Hypophysenapoplexie erhalten die Patienten sofort eine intravenöse und intramuskuläre Cortisol-Substitution, bis die Ergebnisse der Tests zur Bestätigung der Erkrankung vorliegen.
Wie wird eine Hypophysenapoplexie behandelt?
Zunächst muss sichergestellt werden, dass der Patient stabilisiert ist und bei Bedarf eine Cortisol-Substitutionstherapie erhält. Damit wird nicht nur die sekundäre Nebenniereninsuffizienz behandelt, sondern auch die Schwellung der Hypophyse reduziert, um die unmittelbaren Symptome zu verringern.
Es gibt zwei Hauptbehandlungsmöglichkeiten für den Hypophyseninfarkt: chirurgische oder nicht-chirurgische (konservative) Behandlung. Die Entscheidung darüber, welche dieser Behandlungsmöglichkeiten verfolgt werden soll, wird individuell von einem multidisziplinären Team getroffen, dem Experten für Endokrinologie, Neurochirurgie und Augenheilkunde angehören.
Wenn der Patient schwere Sehstörungen oder Bewusstseinsstörungen aufweist, kann das Team eine chirurgische Behandlung in Betracht ziehen. Dazu gehört eine Operation, um die Blutung zu stoppen und den Druck auf die Hypophyse zu verringern. Die Operation wird über die Nase durchgeführt. Wann immer möglich, wird sie von einem erfahrenen Hypophysenchirurgen durchgeführt. Nach der Operation wird das Team den Patienten engmaschig überwachen, um sicherzustellen, dass die Hypophyse immer noch richtig funktioniert und die richtigen Hormone produziert.
Wenn der Patient eine leichte Beeinträchtigung des Sehvermögens und weniger Symptome aufweist, kann eine konservative Behandlung in Betracht gezogen werden. Dabei wird sichergestellt, dass der Patient eine Behandlung gegen Hormonmangel erhält und engmaschig überwacht wird. Die Patienten werden täglich klinisch und neurologisch untersucht, um ihren Zustand einzuschätzen und zu überprüfen, ob er stabil ist.
Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus nach einer Hypophysenapoplexie ist eine ambulante Nachsorge durch einen Endokrinologen erforderlich. Wiederholte Blutuntersuchungen sind erforderlich, um festzustellen, ob die Hormone, die normalerweise von der Hypophyse produziert werden, beeinträchtigt sind und ob eine langfristige Hormonergänzung erforderlich ist. Diese Untersuchungen können ambulant durchgeführt werden.
Stellt die Behandlung Nebenwirkungen dar?
Patienten, die operativ behandelt werden, müssen sorgfältig überwacht werden, um sicherzustellen, dass ihre Hypophyse richtig funktioniert. Wenn dies nicht der Fall ist, werden Ersatzhormone verabreicht. Im Allgemeinen wird die Hormonsubstitution gut vertragen und hat in der Regel keine nennenswerten Nebeneffekte. Einige Patienten können nach der Operation für kurze Zeit einen Diabetes insipidus entwickeln. Dies ist jedoch in der Regel nur vorübergehend.
Welche längerfristigen Folgen hat ein Hypophysen-Apoplex?
Viele Patienten, die einen Hypophysen-Apoplex erleiden, erholen sich anschließend vollständig. Alle Patienten benötigen eine langfristige Behandlung, deren genaue Einzelheiten von der Art des zugrundeliegenden Hypophysentumors und dem Erfolg der Behandlung abhängen.
Standardmäßig sollten alle Patienten 4-8 Wochen nach dem Hypophysen-Apoplexie-Ereignis eine vollständige endokrine Untersuchung und 3-6 Monate später eine MRT-Untersuchung erhalten. Außerdem sollten sie jährlich klinisch untersucht werden, vorzugsweise in einer gemeinsamen endokrinologischen/neurochirurgischen Klinik.