Wenn die rechte Seite des Herzens stärker unterentwickelt ist als die linke, spricht man vom hypoplastischen Rechtsherzsyndrom. HRHS ist dafür bekannt, dass sich die Pulmonalatresieklappen, die Trikuspidalklappe und die hypoplastische Pulmonalarterie nicht richtig ausbilden. HRHS führt auch dazu, dass die rechte Herzkammer um einiges kleiner ist als die linke.
Bei Menschen mit hypoplastischem Rechtsherzsyndrom ist das Herz nicht in der Lage, das Blut ausreichend in die Lunge zu pumpen. Die Folge ist eine unzureichende Versorgung des Körpers mit sauerstoffreichem Blut. Der Schweregrad der Unterentwicklung ist bei jedem Kind unterschiedlich. Ein spezielles Team von Kinderkardiologen ist erforderlich, um einen Behandlungsplan zu entwickeln.
AnatomieBearbeiten
Ein gesundes Herz hat vier Klappen, die durch Klappen getrennt sind, die sich öffnen und schließen, um den Blutfluss zwischen den Kammern zu steuern. Wenn das Herz schlägt, gelangt sauerstoffarmes Blut in den rechten Vorhof. Das Blut fließt dann in die rechte Herzkammer, wo es in die Lungenarterie eintritt, um in die Lunge zu gelangen und dort Sauerstoff aufzunehmen. Das sauerstoffreiche Blut kehrt in den linken Vorhof zurück, von wo aus es in die linke Herzkammer fließt. Die linke Herzkammer drückt das sauerstoffreiche Blut in die Aorta, um es in den Rest des Körpers zu transportieren.
Das Herz ist ein aus dem Mesoderm stammendes Organ; das Mesoderm ist die mittlere Keimschicht eines Embryos, deren Bildung durch verschiedene Gene gesteuert wird. Das wichtigste ist zunächst die Expression von Nkx2.5, CR1, pitx2, anf und mhc2a, die für die Differenzierung der Arten von Kardiomyozyten verantwortlich ist und bestimmt, in welchen Teil des Herzens sie gehen. In einem späteren Stadium der Differenzierung wurde festgestellt, dass die Aktivierung von hand1, hand2 und anderen Genen zur Entwicklung beiträgt. Die Expression dieser Gene wird durch verschiedene Prozesse reguliert, darunter Transkriptions- und Wachstumsfaktoren sowie Proteine wie Fibrillin, Wnt, BMP2, BMP4, BMP5, BMP7, die an verschiedenen Merkmalen der Herzentwicklung wie den Klappen und dem Septum beteiligt sind, und andere Substanzen wie Retinoid und Folsäure.
Wichtige Schritte bei der Herzbildung sind die Entwicklung der Ventrikel und die Bildung des Vorhofs sowie die Septierung und die Klappenbildung. Jede Störung dieser Prozesse kann zu verschiedenen angeborenen Herzkrankheiten und -fehlern führen, die durch verschiedene genetische, epigenetische oder umweltbedingte Faktoren ausgelöst werden können. Die häufigsten Herzfehlbildungen, die auf genetische oder epigenetische Probleme zurückzuführen sind, sind: Stenose der Aorta und des Truncus pulmonalis, also eine Verengung der Gefäße, Vorhof- und/oder Ventrikelseptumdefekt, Trikuspidalatresie, hypoplastisches linkes und rechtes Herz. Bei einem hypoplastischen rechten oder linken Herzen treten mehrere dieser Probleme zusammen auf.