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Was ist Lichen nitidus?

Lichen nitidus ist eine seltene entzündliche Hauterkrankung, die sich bei Kindern in der Regel durch winzige hautfarbene Beulen äußert. Obwohl er früher als eine Variante des Lichen planus angesehen wurde, geht man heute davon aus, dass es sich bei Lichen nitidus um eine separate und eigenständige Erkrankung handelt.

Lichen nitidus

Wer bekommt Lichen nitidus und warum?

Lichen nitidus beginnt in der Regel in der Kindheit, insbesondere bei Kindern im Vorschul- und Schulalter, oder im jungen Erwachsenenalter. Er betrifft beide Geschlechter gleichermaßen und tritt bei allen Rassen auf.

Die Ursache von Lichen nitidus ist unbekannt.

Lichen nitidus wurde berichtet in Verbindung mit:

• Lichen planus
• Morbus Crohn
• Down-Syndrom
• Atopische Dermatitis
• HIV-Infektion
• Juvenile chronische Arthritis
• Kongenitales Megakolon

Es ist manchmal familiär bedingt.

Klinische Merkmale des Lichen nitidus

Typischerweise präsentiert sich der Lichen nitidus als ein lokalisierter holpriger Hautausschlag, der die Beugeseiten der Unterarme, die Handrücken, den Penis, die Brust, den Bauch und das Gesäß betrifft, obwohl jede Stelle einschließlich des Gesichts betroffen sein kann.

Die Papeln (Beulen) haben die folgenden Merkmale:

• Nadelspitzen- bis Stecknadelkopfgröße – 1-2 mm Durchmesser
• Runde oder polygonale Form
• Hautfarben, seltener gelb, rotbraun oder violett
• Hypo- oder hyperpigmentiert bei dunkelhäutigen Patienten
• Flachköpfig
• Glänzend
• Schuppig
• Selten, winzige Bläschen (Vesikel)
• selten eine zentrale Vertiefung (Nabelung)
• in Gruppen zusammengefasst, die zu Plaques zusammenfließen können
• oft an Ellenbogen und Knien zu finden, so dass sie einer Psoriasis ähneln können
• lokalisiert oder selten generalisiert
• gewöhnlich asymptomatisch, aber sie können jucken.

Das Köbner- oder isomorphe Phänomen ist häufig und tritt als Lichen nitidus-Papeln auf, die in einer Linie entlang von Kratzspuren angeordnet sind.

Die Handflächen und Fußsohlen können betroffen sein. Dies kann ein- oder beidseitig, lokalisiert oder in Kombination mit Läsionen an typischeren Stellen auftreten. Lichen nitidus, der auf die Handflächen beschränkt ist, scheint eine ältere Altersgruppe zu betreffen (Altersspanne 37-52 Jahre) und neigt dazu, sehr hartnäckig zu sein.

Lichen nitidus kann die Mundschleimhaut betreffen, vielleicht häufiger als berichtet. Die klinischen Merkmale an dieser Stelle sind:

• Winzige grau-weiße flache Papeln an der Innenseite der Wangen (Wangenschleimhaut)
• Weiße Plaques auf der Zunge und dem harten Gaumen
• können dem oralen Lichen planus ähneln

Veränderungen an den Nägeln werden bei etwa 10 % beobachtet, insbesondere bei Erwachsenen. Dazu können gehören:

• Pitting
• Längsverlaufende lineare Rillen
• Abspaltung des freien Nagelrandes
• Rippling
• Rötung des proximalen Nagelfalzes

Zu den berichteten klinischen Varianten des Lichen nitidus gehören:

• Generalisierter Lichen nitidus
• Hämorrhagischer/purpurischer Lichen nitidus: Die generalisierte purpurne Form beginnt an den Fußspitzen und um die Knöchel herum, bevor sie die Beine hinaufzieht und über Monate hinweg generalisiert wird. Eine purpurne Form an der Handfläche kann sich an Stellen mit mechanischer Belastung verstärken
• Der vesikuläre (blasenbildende) Lichen nitidus betrifft die Handflächen und ähnelt dem Pompholyx
• Der aktinische Lichen nitidus tritt an sonnenexponierten Stellen auf, in der Regel bei dunkelhäutigen Patienten, und ist tendenziell saisonal, wiederkehrend im Sommer
• Linearer Lichen nitidus – Papeln entstehen in einer Linie
• Eine keratodermische Form des Lichen nitidus betrifft Handflächen und Fußsohlen und ähnelt einem chronischen Ekzem mit Rissbildung
• Perforierender Lichen nitidus wird meist an Händen und Unterarmen beobachtet; er hat nabelartige Papeln

Wie wird Lichen nitidus diagnostiziert?

Obgleich die klinische Präsentation die Diagnose nahelegt, erfordert Lichen nitidus in der Regel eine Hautbiopsie zur Bestätigung. Die Histologie von Lichen nitidus ist sehr typisch und wird als „Krallen- und Kugel“-Erscheinung beschrieben:

• Fokales, dichtes lymphohistiozytäres Infiltrat in der oberen Dermis ganz in der Nähe der Epidermis.
• Langhans-Riesenzellen sind oft im Infiltrat vorhanden.
• Die Rete-Kämme der Epidermis sind verlängert und „umklammern“ das Infiltrat.
• Bei der hämorrhagischen/purpurischen Form sind rote Blutkörperchen direkt unter der Epidermis zu sehen.
• Bei der perforierenden Variante kann eosinophiles dermales Material mit einigen Zellkernen innerhalb der Epidermis zu sehen sein.

Behandlung von Lichen nitidus

In der Regel ist keine Behandlung erforderlich, da Lichen nitidus in der Regel keine Symptome verursacht und sich in zwei Dritteln der Fälle innerhalb von 12 Monaten zurückbildet. Die postinflammatorische Hyperpigmentierung kann monatelang, in manchen Fällen sogar jahrelang bestehen bleiben.

Die Behandlung kann von Patienten mit folgenden Symptomen verlangt werden:

• Juckreiz
• Generalisierter Ausschlag
• Beteiligung kosmetisch empfindlicher Stellen
• Längerer Verlauf.

Behandlungen, von denen berichtet wird, dass sie eine gewisse Erleichterung und/oder Linderung gebracht haben, umfassen:

• Licht: einschließlich Sonnenlicht, schmalbandige UVB-Phototherapie und Photochemotherapie (PUVA)
• Topische Kortikosteroide
• Topische Calcineurin-Inhibitoren (Tacrolimus und Pimecrolimus)
• Kontaktsensibilisierung mit DNCB oder Diphencypron

In schweren Fällen können systemische Behandlungen in Betracht gezogen werden, darunter:

• Kortikosteroide
• Ciclosporin
• Retinoide – Acitretin
• Astemizol (Antihistaminikum, ein selektiver H1-Antagonist)
• Itraconazol
• Isoniazid (Antibiotikum, das häufig zur Behandlung von Tuberkulose eingesetzt wird).