Madelung-Deformität

Wenn bei Ihrem Kind eine Madelung-Deformität (auch bekannt als Madelung’s Deformity) diagnostiziert wurde, werden wir im Boston Children’s Hospital alles tun, um es – und Sie – einfühlsam und unterstützend zu behandeln.

Hier sind einige der Grundlagen der Madelung-Deformität:

Die Madelung-Deformität ist eine Erkrankung des Arms, die zu einer Fehlstellung des Handgelenks führt – des Gelenks, in dem die beiden langen Knochen des Unterarms (Speiche und Elle) auf die Handwurzelknochen der Hand treffen.

  • Madelung ist eine angeborene Erkrankung, d. h. Ihr Kind wurde damit geboren, aber sie zeigt sich oft erst in der Vorschul- oder frühen Jugendzeit.
  • Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen.
  • Meistens sind beide Handgelenke eines Kindes von der Erkrankung betroffen.
  • Zu den Anzeichen und Symptomen gehören:
    • eingeschränkte Beweglichkeit des Handgelenks
    • Schmerzen im Handgelenk
    • sichtbare Veränderungen im Aussehen des Handgelenks
  • Die Erkrankung wird in der Regel im Alter zwischen 8 und 14 Jahren diagnostiziert, kann aber auch schon früher auftreten.
  • Die Diagnose wird in der Regel durch eine körperliche Untersuchung und Röntgenaufnahmen bestätigt.
  • Bei Kindern, die keine Symptome zeigen und nur eine kleine Beule haben, kann eine Beobachtung und Überwachung genügen. Schwerere Madelungen können jedoch chirurgisch behandelt werden, und es gibt verschiedene chirurgische Ansätze.
  • Die Operation korrigiert zwar die Deformität, sie kann aber auch zurückkehren, insbesondere bei jüngeren Kindern. Die Ärzte von Boston Children’s wenden verschiedene Strategien an, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern.

Was ist eine Madelung-Deformität?

Madelung ist eine seltene angeborene Erkrankung, bei der das Handgelenk abnormal wächst. Ein Teil des Radius, eines der Knochen des Unterarms, hört frühzeitig auf zu wachsen. Der andere Unterarmknochen, die Elle, wächst weiter und kann sich auskugeln und eine Beule bilden. Auch andere Knochen können betroffen sein, so dass die Hand schließlich gedreht und tiefer liegt als der Unterarm. Die Beweglichkeit der Hand und des Ellenbogens ist nicht beeinträchtigt.

Madelung-Deformität kann auftreten:

  • allein (isoliert) ohne Muster oder genetische Assoziation
  • in Verbindung mit bestimmten genetischen Syndromen, wie z. B. mesomelischer Zwergwuchs nach Leri-Weill (Dyschondrosteose) oder Turner-Syndrom

Anmerkung: Auf dieser Website wird die Erkrankung hauptsächlich isoliert und nicht in Verbindung mit einem genetischen Syndrom behandelt.

Wie häufig ist die Madelung-Deformität?

Madelung ist keine häufige Erkrankung. Genaue Zahlen sind zwar nicht bekannt, aber in einer aktuellen Studie wurde festgestellt, dass bei einer Stichprobe von 1 476 Patienten mit angeborenen Unterschieden in den Händen und oberen Gliedmaßen nur etwa 1,7 Prozent der Fälle auf Madelung zurückzuführen sind.

Ursachen der Madelung-Deformität

Forscher wissen nicht genau, was Madelung verursacht. Einige Forscher glauben, dass die Erkrankung auf eine abnorme Wachstumsplatte am Ende der Speiche und/oder ein abnormes Band zurückzuführen ist, das das Ende der Speiche mit den kleinen Knochen des Handgelenks verbindet.

Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen. Forscher glauben, dass dies wahrscheinlich auf die Mutation eines Gens (des SHOX-Homeobox-Gens) auf dem X-Chromosom zurückzuführen ist.

Madelung kann in Verbindung mit bestimmten genetischen Syndromen auftreten, wie dem mesomelischen Zwergwuchs nach Leri-Weill (Dyschondrosteose) oder dem Turner-Syndrom.

Anzeichen und Symptome

Die Anzeichen und Symptome der Erkrankung Ihres Kindes können von einer leichten Vorwölbung des unteren Endes der Elle bis zu einer vollständigen Verrenkung des Handgelenks reichen. Weitere Anzeichen können sein:

  • Einschränkung des Bewegungsumfangs des Handgelenks (ROM) – kann von geringfügig bis schwerwiegend reichen
  • Schmerzen – chronisch oder nach Aktivitäten, die das Handgelenk betreffen
  • sichtbarer Unterschied im Handgelenk

Wie Boston Children’s Hospital vorgeht Madelung-Deformität

Sie können beruhigt sein, denn die erfahrenen Experten unseres Hand- und Orthopädieprogramms für die oberen Extremitäten haben bereits Tausende von Babys und Kindern mit vielen Arm- und Handproblemen behandelt, die von einfach bis hochkomplex reichen, Dazu gehört auch die erstklassige Behandlung der Madelung-Deformität. Wir bieten fachkundige Diagnose, Behandlung und Pflege und profitieren von unserer fortschrittlichen klinischen und wissenschaftlichen Forschung.

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