Der Morbus Ollier ist eine Erkrankung, bei der mehrere Enchondrome (gutartige Knorpeltumore) im gesamten Skelett auftreten (in der Regel asymmetrisch), was zu Längenunterschieden und Deformierungen der Gliedmaßen führt. Die Ollier-Krankheit führt nach der angeborenen Oberschenkelschwäche zur zweitgrößten Abweichung in der Länge der Gliedmaßen. Der Morbus Ollier ist recht selten, er tritt bei 1 von 100 000 Personen auf; er kommt bei Männern häufiger vor als bei Frauen. Der Morbus Ollier ist nicht erblich bedingt.
Weitere Erkrankungen, die mit Morbus Ollier in Verbindung gebracht werden, sind:
- Multiple Hämangiome – Maffucci
- Intrazerebrale Gliome
- Intrakranielles Chondrom
Gliedmaßenlängendiskrepanz (LLD) und Winkeldeformität sind zwei häufige orthopädische Probleme bei Patienten mit Morbus Ollier. Die LLD ist eine Folge der Einklemmung der Wachstumsfuge durch die Enchondrome. Typischerweise ist überwiegend eine Seite betroffen. Wenn Ollier’s auf beiden Seiten der Wachstumsplatte auftritt, kommt es zu den schwersten LLD und Deformitäten.
Winkeldeformitäten
Im Oberschenkelknochen sind die häufigsten Winkeldeformitäten Varus des distalen Oberschenkels (nach innen am Knie) und Valgus des proximalen Oberschenkels (nach außen an der Hüfte). Bei der Tibia sind die häufigsten Deformitäten der Valgus der proximalen und distalen Tibia (nach außen am Knie und am Knöchel). Der Valgus des Schienbeins steht häufig in Zusammenhang mit einer unterschiedlichen Beteiligung des Wadenbeins im Vergleich zum Schienbein. Die Fibula wird kürzer als die angrenzende Tibia, was zu einer seitlichen Fesselung der Tibia mit einem Valguswachstum der Tibia an beiden Enden führt. Am Knie wird der proximale tibiale Valgus oft durch den distalen femoralen Varus ausgeglichen (untere Oberschenkel-Deformität, die durch die obere tibiale Kniescheiben-Deformität ausgeglichen wird). Da sich diese beiden Deformitäten gegenseitig aufheben, kommt es trotz der Deformität von Schienbein und Oberschenkel oft nur zu einer geringen Kniefehlstellung.
Die kombinierte Femur- und Tibiadeformität führt zu einem Kniegelenk, das relativ zum Boden geneigt ist (normalerweise ist die Kniegelenkslinie horizontal, parallel zum Boden). Glücklicherweise ist diese Neigung ein „gutes Muster“. Die umgekehrte Neigung (Valgus Femur mit Varus Tibia) ist das „schlechte Muster“. Obwohl die Korrektur von Fehlstellungen wichtig ist, führt eine unkorrigierte Neigung nach dem „guten Muster“ in der Regel nicht zu schlimmeren Symptomen. Eine Neigung nach dem „schlechten Muster“ führt jedoch zu einer Kniearthrose. Da Ollier-Patienten typischerweise das „gute Muster“ aufweisen, ist dies eine der Erklärungen dafür, warum Arthrose im Knie bei Patienten mit Morbus Ollier selten ist.
Andererseits ist die Neigung am Knöchel (Valgus der distalen Tibia) das „schlechte Muster“ für dieses Gelenk. Der Valgus der Tibia am Sprunggelenk in Kombination mit der proximalen (zum Knie hin) Wanderung der distalen Fibula führt zu einer lateralen Subluxation (Teilverschiebung) des Talargelenks. Das bedeutet, dass sich das Sprungbein (Talus) allmählich verschiebt, wenn das Sprunggelenk zur Seite kippt und das untere Wadenbein nach oben wandert und die Außenseite des Talus freilegt. Diese Deformität führt, wenn sie unbehandelt bleibt, im späteren Leben zu einer Arthrose des Sprunggelenks.
Das andere Problem am Sprunggelenk ist die Recurvatum-Deformität des distalen Schienbeins. Dies führt zu einer weiteren Freilegung des Talus, was ein erhöhtes Arthroserisiko zur Folge hat. In der Folge entwickelt sich eine Äquinuskontraktur des Sprunggelenks (Fuß zeigt nach unten). Daher muss die Korrektur des Recurvatum in Koordination mit der Korrektur des Equinus erfolgen.
Neben den Deformitäten der unteren Extremitäten verdienen auch gelegentliche Deformitäten der oberen Extremitäten chirurgische Aufmerksamkeit. Dazu gehört insbesondere die Oberarmdeformität. Der Oberarmknochen verformt sich meist in Valgus und Extension. Selten werden Unterarmdeformitäten beobachtet. In den am stärksten betroffenen Ollier-Fällen können Fingerdeformitäten auftreten, die einer Behandlung bedürfen.
Gliedmaßenlängendiskrepanz
Die Längendiskrepanz der unteren Gliedmaßen bei Patienten mit Morbus Ollier schreitet proportional voran. Da sie in der Regel nicht bei der Geburt vorhanden ist, wird sie als entwicklungsbedingte (im Gegensatz zu einer angeborenen) Diskrepanz bezeichnet. Solche Diskrepanzen bei Kindern können bei der Skelettreife vorhergesagt werden. Am Paley-Institut verwenden wir die Paley-Multiplikator-Methode, um die endgültige Gliedmaßenlängendiskrepanz vorherzusagen. Auf diese Weise können wir einen rekonstruktiven Lebensplan entwickeln, um die Deformitäten und die LLD des Patienten umfassend zu behandeln, so dass sie bei der Skelettreife keine Deformitäten und ausgeglichene Gliedmaßen aufweisen.
Bei Ollier kann die LLD zwischen 10 und 30 cm betragen. Dies kann mit 1 – 3 Verlängerungen des Oberschenkels und des Schienbeins gleichzeitig korrigiert werden, wenn nötig zusammen mit einer Epiphysiodese. Die Epiphyseodese ist ein kleiner ambulanter Eingriff, bei dem kleine Metallplatten in die Wachstumsplatte des nicht betroffenen (längeren) Beins eingesetzt werden. Dadurch wird das Wachstum des langen Beins gehemmt, so dass weniger Bein benötigt wird, um die gleiche Gliedmaßenlänge zu erreichen. Mit der Epiphyseodese können nur ~5 cm Länge korrigiert werden und sie kann nur vor der Skelettreife durchgeführt werden. Da die Epiphyseodese zu einer verkürzten Körpergröße führt, wird sie bei Patienten, bei denen eine relativ geringe Körpergröße vorhergesagt wird, nicht bevorzugt. In diesen Fällen ist es vorzuziehen, die Verlängerung nur zum Ausgleich durchzuführen.
Die Armlängendiskrepanz am Oberarm kann ebenfalls vorhergesagt und mit einer Verlängerungsoperation behandelt werden.