Mukoviszidose

Wenn sich Diabetes entwickelt, ist in der Regel eine Behandlung mit Insulin oder Tabletten erforderlich.

Manchmal entwickeln sich Nasenwucherungen (Polypen), die mit steroidhaltigen Nasentropfen und -sprays behandelt werden können.

Säurerückfluss aus dem Magen in die Speiseröhre ist häufig und kann mit Medikamenten behandelt werden, die den Säuregehalt des Magensaftes reduzieren.

Verstopfung ist recht häufig und kann regelmäßige Abführmittel erfordern.

Alle Menschen mit Mukoviszidose sollten ihre Routineimpfungen auf dem neuesten Stand halten und eine jährliche Grippeimpfung erhalten, um eine Grippe zu verhindern. Es ist auch wichtig, sich gegen Pneumokokken impfen zu lassen, um eine durch dieses Bakterium verursachte Lungenentzündung zu verhindern.

Einige Kinder werden auf ihre Immunität gegen Windpocken (Varizellen) getestet. Wenn Sie keine Immunität dagegen haben, kann Ihnen eine Windpockenimpfung angeboten werden.

In einigen Fällen kann eine Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation angeboten werden, wenn die Lungenerkrankung schwerer wird.

Neue Behandlungsmethoden werden erforscht und entwickelt und könnten, wenn sie sich als erfolgreich erweisen, in Zukunft häufiger eingesetzt werden. Zum Beispiel:

• Gentherapie. Dabei wird ein Inhalationsspray verwendet, um normale Kopien des Mukoviszidose-Gens in die Lunge zu bringen.
• Es werden Medikamente getestet, die die abnormale Salz- und Wasserregulierung der Zellen korrigieren können, die zur Bildung von verdicktem Schleim und Sekreten in der Lunge und anderen Organen führt.
• Es werden neue Methoden entwickelt, um die Wirkung der derzeitigen Behandlungen zu verbessern.

Wie sind die Aussichten (Prognose)?

Die Behandlungen für Mukoviszidose haben sich in den letzten Jahrzehnten dramatisch verbessert. Mukoviszidose ist jedoch eine lebenslange Erkrankung.

Es wird Zeiten geben, in denen die Symptome schwerer sind – vor allem, wenn sich eine Brustinfektion entwickelt. Selbst mit einer Behandlung sind die Hauptrisiken wiederkehrende Brustinfektionen und Lungenentzündungen. Dies kann die Lungenfunktion wiederholt beeinträchtigen, was sich mit der Zeit verschlimmern kann. Die meisten Menschen mit Mukoviszidose sterben an Lungenkomplikationen, vor allem an Atemwegs- und Herzversagen.

Lebenserwartung bei Mukoviszidose

Mit der verbesserten Behandlung hat sich die Überlebensrate von Menschen mit Mukoviszidose in den letzten 20 Jahren dramatisch erhöht.

In den 1960er Jahren und davor überlebten die meisten Babys, die mit Mukoviszidose geboren wurden, nur wenige Monate oder Jahre. Heute leben viele Menschen mit Mukoviszidose bis in ihre späten 30er Jahre und darüber hinaus. Bei optimaler Pflege und Behandlung wird geschätzt, dass viele der heutigen Kinder mit Mukoviszidose bis Mitte 40 oder 50 Jahre alt werden könnten. Mit der richtigen Behandlung können die meisten Menschen mit Mukoviszidose ein einigermaßen normales und produktives Leben führen.

Der Tod in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter ist jedoch nach wie vor keine Seltenheit.

Genetische Beratung

Personen, in deren Familie Mukoviszidose vorkommt, möchten sich vielleicht genetisch beraten lassen und einen Test machen, um herauszufinden, wie hoch ihr Risiko ist, die Krankheit an ihre Kinder weiterzugeben. Mit einem einfachen Test können die Gene an Zellen aus der Innenseite der Wange oder aus dem Blut untersucht werden. Der Test kann das Mukoviszidose-Gen nachweisen und zeigen, ob Sie Träger des anormalen Gens sind.