Die nephrogene fibrosierende Dermopathie (NFD) ist eine erworbene, idiopathische, chronische, fortschreitende Eruption der Haut, die manchmal von einer systemischen Fibrose begleitet wird und im Zusammenhang mit Nierenversagen auftritt. Das Alter der Patienten mit NFD reicht von 8 bis 87 Jahren bei Krankheitsbeginn, mit einem Durchschnittsalter von 46,4 Jahren. Die meisten Fälle wurden in den USA und in Europa gemeldet, in letzter Zeit aber auch in Indien. In einem Register, das für NFD-Patienten eingerichtet wurde, wurden etwa 175 Fälle erfasst. Selbst im Zusammenhang mit einer Nierenerkrankung tritt NFD nur selten auf, und die Ursache ist unbekannt. Die Patienten stellen sich mit harten, verhärteten, manchmal peau d’orangefarbenen Plaques vor. Sie zeigen oft ein ausgeprägtes körperliches Erscheinungsbild mit nach innen gewinkelten Ellenbogen und Knien, und die meisten Patienten klagen über eine Einschränkung der Bewegungsfreiheit. Die Histologie zeigt verdickte Kollagenbündel mit umgebenden Spalten, Muzin und eine Proliferation von Fibroblasten und elastischen Fasern, manchmal mit retikulären, dermalen, großen epitheloiden oder sternförmigen Spindelzellen. Die Fibrose der NFD kann sich auf die inneren Organe auswirken, weshalb einige Analytiker den Begriff nephrogene systemische Fibrose zur Beschreibung dieses Fibroseprozesses verwendet haben. Die Fibrose der NFD scheint auf die Wirkung einer Zelle zurückzuführen zu sein, die als zirkulierende Fibrozyten bezeichnet wird. Seltene Fälle von teilweiser bis vollständiger Spontanheilung wurden berichtet, ohne dass eine spezifische Therapie durchgeführt wurde. Die Behandlungen liefern uneinheitliche Ergebnisse und umfassen die Wiederherstellung der Nierenfunktion, extrakorporale Photopherese, photodynamische Therapie, hochdosiertes intravenöses Immunglobulin und andere immunsuppressive Therapien.
