DISKUSSION
Die lineare bullöse IgA-Dermatose (LABD) ist eine mukokutane Autoimmunerkrankung, die medikamentös bedingt oder idiopathisch sein kann. Sie ist durch eine lineare Ablagerung von IgA und eine Störung der dermoepidermalen Grenzfläche gekennzeichnet, was zu Blasen mit einem angespannten klinischen Erscheinungsbild führt.1 Schleimhautoberflächen mit geschichtetem Plattenepithel können ebenfalls betroffen sein. Die Erkrankung hat eine bimodale Altersprädilektion und tritt bei Kindern im Alter zwischen 6 Monaten und 10 Jahren auf, wobei sie selten nach der Pubertät fortbesteht. Erwachsene sind in der Regel nach dem 60. Lebensjahr betroffen.1,2 Wenn LABD bei Erwachsenen auftritt, kann sie idiopathisch sein; es kann jedoch auch ein auslösendes Medikament identifiziert werden. Die betroffenen Medikamentenklassen sind vielfältig und umfassen Antibiotika, Antihypertensiva und nichtsteroidale Entzündungshemmer. Vancomycin ist das am häufigsten involvierte Medikament.3 Darüber hinaus wurde über Assoziationen mit lymphoproliferativen Erkrankungen,4,5 Infektionen,6,7 Colitis ulcerosa,8 und systemischer Lupus erythematodes9 berichtet.
Die Diagnose von LABD kann durch klinische, histopathologische und immunologische Daten unterstützt werden. Das Vorhandensein von Bullae deutet auf bullöse Dermatosen hin. Die Läsionen erscheinen als klare oder hämorrhagische Bläschen oder Bullae mit erythematösem oder urtikariellem Grund. Diese sind im Allgemeinen gespannt, variieren in der Größe und bilden ringförmige oder kreisförmige Plaques.10 Bei Kindern sind die Läsionen häufig auf den Unterbauch, den Dammbereich und die Innenseite der Oberschenkel beschränkt (Abb. 1).2 Gesicht, Hände und Füße sind selten betroffen. Bei Erwachsenen betrifft LABD hauptsächlich die Streckseiten, den Rumpf, das Gesäß und das Gesicht.1 Auch Schleimhäute können betroffen sein; am häufigsten sind die Mundhöhle und die Augen betroffen.11 Eine Hautbiopsie einer Läsion kann eine subepitheliale Bulla mit einer Dominanz von Neutrophilen in der oberen Epidermis zeigen, die papilläre Mikroabszesse bildet. Gelegentlich sind auch mononukleäre Zellen und Eosinophile zu sehen.10 Darüber hinaus kann die direkte Immunfluoreszenz das Vorhandensein von IgA-Ablagerungen entlang der Basalmembranzone in einem linearen Muster zeigen (Abb. 2). In seltenen Fällen können auch lineare IgM-, IgG- und C3-Ablagerungen zu sehen sein.10
Klinische Aufnahme einer linearen IgA-Dermatose mit gespannten Bullae und Erosionen, die den Unterbauch, die Innenseite der Oberschenkel und die Extremitäten betreffen.
Direkte Immunfluoreszenz der linearen bullösen IgA-Dermatose (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Grant Anhalt).
Die Behandlung von LABD hängt vom Grad der Beteiligung und der Identifizierung der auslösenden Faktoren ab. Wenn ein auslösender Wirkstoff identifiziert wird, kann das Absetzen dieses Wirkstoffs allein zu einer allmählichen Rückbildung der Hautbefunde innerhalb mehrerer Wochen führen.12 Die Therapie basiert weitgehend auf Fallberichten und Fallserien. Dapson, ein Leprostatikum, gilt als Mittel der ersten Wahl bei der Behandlung von LABD. Dapson (50-150 mg/d bei Erwachsenen; gelegentlich können auch höhere Dosen erforderlich sein) kann bei Patienten mit LABD schnell wirksam sein, und die Läsionen können innerhalb von 72 Stunden nach Behandlungsbeginn abklingen.13 Patienten mit Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel sollten Dapson wegen des Risikos der Entwicklung einer schweren hämolytischen Anämie vermeiden. Ein komplettes Blutbild mit Differentialblutbild und Leberfunktionstests sollten sowohl vor als auch während der Behandlung durchgeführt werden. Andere Behandlungsmöglichkeiten sind weniger fundiert und umfassen Sulfonamide,10 Prednison,11 Colchizin,14 Tetrazykline,15 und Nikotinamid.16 Eine systemische Therapie ist erforderlich, bis die Patienten eine klinische Remission zeigen und die Behandlung allmählich eingestellt wird.
Medikamenteninduzierte LABD verschwindet oft nach Absetzen des schädigenden Mittels. Idiopathische LABD kann jedoch ein Jahrzehnt oder länger anhalten, mit Schüben und Remission.17 Obwohl die Sterblichkeitsrate nicht erhöht ist, kann bei Patienten mit Schleimhautbeteiligung eine erhebliche Morbidität im Zusammenhang mit Hornhautvernarbung18 und der Bildung von Rachen- und Speiseröhrenstrikturen auftreten.19