Diskussion
Historisch gesehen wurde die dissezierende Cellulitis als Krankheitsentität erstmals 1903 von Spitz beschrieben, der sie „dermatits folliculais capitis et perifolliculitis conglobata“ nannte. Hoffman verwendete den Begriff „perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens“, obwohl sie heute auch als Hoffman-Krankheit bezeichnet wird.1 Die dissezierende Cellulitis tritt bevorzugt bei afroamerikanischen Männern im Alter von 20-40 Jahren auf.2 Es handelt sich um eine chronische Erkrankung mit mehreren Remissionen und Rückfällen. Die Pathogenese wird als follikuläre Hyperkeratose beschrieben, die zur Bildung von Pfropfen und zur Retention von Follikelprodukten aufgrund von Okklusion führt. Die abgeheilten Läsionen können zur Keloidbildung führen. Dieser Weg ist allen Erkrankungen der Follikelverschluss-Trias gemeinsam. Histologisch ähnelt die dissezierende Zellulitis der Hidradenitis suppurativa, wobei die frühen Läsionen durch eine Infiltration mit dichten Neutrophilen, Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen gekennzeichnet sind, während in den späteren Stadien Granulome, Vernarbungen und Fibrosen auftreten.1 Im Allgemeinen ist die Differentialdiagnose für dissezierende Zellulitis breit gefächert und umfasst Tinea capitis, Pseudopelade von Brocq, Plattenepithelkarzinom, metastasierenden Morbus Crohn und erosive pustulöse Dermatose der Kopfhaut.3 Dissezierende Zellulitis, Hidradenitis suppurativa und Akne conglobata werden hauptsächlich anhand ihres klinischen Erscheinungsbildes unterschieden, wobei die dissezierende Zellulitis die Kopfhaut, die Hidradenitis suppurativa die Achselhöhlen und den Anogenitalbereich und die Akne conglobata den Rücken, das Gesäß und die Brust betrifft.4 Der metastasierende Morbus Crohn, eine ähnliche Krankheitsentität, ist durch nicht kaseinierende Granulome in der Haut gekennzeichnet, aber sein nicht zusammenhängendes Auftreten mit dem Gastrointestinaltrakt ist eine seltene Erscheinung. Obwohl die Abszesse bei der dissezierenden Cellulitis steril sind, kann sie mit einer bakteriellen Sekundärinfektion einhergehen. Zu den berichteten Organismen gehören Pseudomonas-Spezies, Staphylococcus epidermidis, Propionibacterium acnes und Prevotella intermedia.4
Die sezierende Zellulitis wurde mit verschiedenen Krankheitsformen in Verbindung gebracht. In einigen Fällen kann sie die eigentlichen klinischen Manifestationen eines zugrunde liegenden Krankheitsprozesses ankündigen. Die bekanntesten Assoziationen sind Arthritis, Keratitis, Pyoderma gangrenosum, Keratitis-Ichhyose-Taubheit-Syndrom, Pilonidalzysten und Osteomyelitis.4 Eine seltene Assoziation mit Morbus Crohn wurde dokumentiert; dieser Zusammenhang wird bei der Betrachtung mukokutaner Manifestationen entzündlicher Darmerkrankungen häufig übersehen, da die dissezierende Cellulitis selbst nur selten auftritt, ihr klinischer Verlauf nicht fulminant ist und eine Vielzahl von Differentialdiagnosen die richtige Diagnose verschleiern kann.5,6
Die Behandlung der dissezierenden Cellulitis hat sich in den letzten zehn Jahren erheblich verändert. Zu den neueren Behandlungsmöglichkeiten gehören Antibiotika (Erstlinientherapie: Ciprofloxacin, Clindamycin, Rifampin und Trimethoprim/Sulfamethaxol) oder Tumornekrosefaktor (TNF)-Inhibitoren (z. B. Adalimumab und Infliximab). TNF-Hemmer können auch als Überbrückung bis zu einer Operation bei schwerer dissezierender Zellulitis oder perianalen Fisteln bei Morbus Crohn eingesetzt werden, was zu einer schnelleren Heilung und einem verzögerten Rückfall führt, wenn sie nach der Operation eingesetzt werden. Zu den älteren Behandlungsmöglichkeiten gehören Isotretinoin, Dapson, Colchicin und Steroide. Einige Ärzte bevorzugen den Einsatz von Steroiden (vor allem Prednison) als Überbrückung bis zum Erfolg mit Isotretinoin oder anderen Therapien. Zinksulfat hat ebenfalls einen nachgewiesenen Nutzen, aber seine alleinige Verwendung für die Behandlung der dissezierenden Cellulitis ist nicht gut belegt. Obwohl topische Wirkstoffe in Form von Antibiotika, Isotretinoin, Tacrolimus und Steroiden die Krankheitsaktivität in gewissem Maße kontrollieren können, sollten systemische Behandlungen immer bevorzugt werden, um einen größeren therapeutischen Vorteil zu erzielen. Wenn alle Behandlungsoptionen versagen, können auch invasivere Verfahren wie die moderne externe Strahlentherapie, die Entfernung der Kopfhaut mit Transplantat, eine vollständige Röntgenbehandlung oder die Kohlendioxidablation der Kopfhaut eingesetzt werden. Aufgrund ihres zerstörerischen Charakters und der alternativen neueren Behandlungsmethoden werden invasive Verfahren vermieden.3 Interessanterweise überschneiden sich die Behandlungsmöglichkeiten für die dissezierende Cellulitis und den Morbus Crohn erheblich.7
Die Häufigkeit der dissezierenden Cellulitis ist zu gering, wahrscheinlich wegen der diagnostischen Verwechslung mit anderen dermatologischen Erkrankungen. Bei unserem Patienten wurde im Alter von 21 Jahren die mögliche Diagnose eines Morbus Crohn übersehen. Bei Patienten mit dissezierender Cellulitis sollte ein Morbus Crohn in Betracht gezogen werden. Diese dermatologische Erkrankung neigt zu Rezidiven, und die Berücksichtigung einer Grunderkrankung ist der Schlüssel für eine angemessene Behandlung. Eine Behandlung mit Anti-TNF-α kann bei beiden Erkrankungen von Vorteil sein.