Pulmonale arteriovenöse Malformationen (PAVMs) sind seltene vaskuläre Anomalien der Lunge, bei denen abnorm erweiterte Gefäße einen Rechts-Links-Shunt zwischen der Lungenarterie und -vene bilden. Sie werden im Allgemeinen als direkte fistelartige Verbindungen mit hohem Durchfluss und geringem Widerstand zwischen den Lungenarterien und -venen angesehen.
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Epidemiologie
Es gibt eine anerkannte weibliche Prädilektion mit einem F:M-Verhältnis von etwa 1,5 bis 1,8:1. Die geschätzte Inzidenz liegt bei etwa 2-3 pro 100.000.11.
Klinische Präsentation
Obwohl die meisten Patienten asymptomatisch sind, kann die Verbindung zwischen dem venösen und dem arteriellen System zu Dyspnoe (aufgrund des Rechts-Links-Shunts) sowie zu embolischen Ereignissen (aufgrund von paradoxen Embolien) führen. Obwohl man davon ausgeht, dass die Gefäßdefekte bereits bei der Geburt vorhanden sind, werden sie selten erst im Erwachsenenalter klinisch manifest, wenn die Gefäße über mehrere Jahrzehnte hinweg Druck ausgesetzt waren. Klinisch kann über der Läsion ein Geräusch oder ein Bruit hörbar sein (insbesondere wenn sie peripher liegt). Das Erscheinungsalter ist extrem variabel und reicht vom Säugling bis ins hohe Alter, obwohl die meisten Patienten in den ersten drei Lebensjahrzehnten erkranken.
Pathologie
Bei angeborenen Fällen geht man davon aus, dass sie durch einen Defekt in den endständigen Kapillarschlingen entstehen, der eine Dilatation und die Bildung von dünnwandigen Gefäßsäcken verursacht. Sie können in etwa einem Drittel der Fälle mehrfach auftreten.
Klassifikation
Sie können als einfach, komplex oder diffus klassifiziert werden 9.
- einfacher Typ: am häufigsten; hat eine einzige segmentale Arterie, die die Fehlbildung versorgt; die versorgende segmentale Arterie kann mehrere subsegmentale Äste haben, die die Fehlbildung versorgen, darf aber nur eine einzige segmentale Ebene haben
- komplexer Typ: hat mehrere segmentale versorgende Arterien (~20% 7)
- diffuser Typ: selten (~5% der Läsionen); die diffuse Form der Erkrankung ist durch Hunderte von Fehlbildungen gekennzeichnet; einige Patienten können eine Kombination von einfachen und komplexen AVMs innerhalb einer diffusen Läsion aufweisen
Eine andere ältere Klassifikation auf embryologischer Basis, die von Anatwabi et al. 1965 vorgeschlagen wurde, lautet wie folgt 11
- Gruppe I: multiple kleine arteriovenöse Fisteln ohne Aneurysma
- Gruppe II: großes arteriovenöses Aneurysma
- Gruppe III
- großes arteriovenöses Aneurysma (zentral)
- großes arteriovenöses Aneurysma mit anomaler venöser Drainage
- mehrere kleine arteriovenöse Fisteln mit anomaler venöser Drainage
- Gruppe IV
- großes venöses Aneurysma mit systemischer arterieller Kommunikation
- großes venöses Aneurysma ohne Fistel
- Gruppe V: Anomaler venöser Abfluss mit Fisteln
Lage
Diese sind oft einseitig. Obwohl potenziell jeder Teil der Lunge betroffen sein kann, besteht eine anerkannte Vorliebe für die Unterlappen (50-70 %) 7.
Assoziationen
PAVMs sind in Verbindung mit einer Reihe von Erkrankungen beschrieben worden.
- Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) haben häufig PAVMs 1; es wird berichtet, dass mindestens 33 % der Personen mit einer einzelnen PAVM und mindestens 50 % der Personen mit mehreren PAVMs HHT haben 6
Außerdem wurden PAVMs gefunden bei:
- Leberzirrhose (als Teil des hepatopulmonalen Syndroms)
- Schistosomiasis
- Mittralstenose
- Trauma
- vorherige Herzoperationen (z.g. Glenn- und Fontan-Eingriffe bei zyanotischer angeborener Herzerkrankung) 7
- Aktinomykose: thorakale Aktinomykose-Infektion
- Fanconi-Syndrom
- metastasierendes Schilddrüsenkarzinom
- Tuberkulose 13,14 (Rasmussen-Aneurysma)
Radiographische Merkmale
Für die Diagnose von PAVMs stehen mehrere Modalitäten zur Verfügung, Dazu gehören die Kontrast-Echokardiographie, die Radionuklid-Perfusions-Lungenuntersuchung, die Computertomographie (CT), die Magnetresonanztomographie (MRT) und als Goldstandard die Lungenangiographie 2.
Einfaches Röntgenbild
Pulmonale Varizen (erweiterte Gefäße) können sich als unspezifische Weichteilmasse zeigen, oft mit einer relativ ungewöhnlichen Ausrichtung im Vergleich zu benachbarten Gefäßen. Bei mehr als einer Varix besteht die Möglichkeit einer hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie 12.
CT
CT ist häufig das diagnostische Bildgebungsverfahren der Wahl. Die charakteristische Darstellung einer PAVM auf einem kontrastfreien CT ist ein homogener, gut umschriebener, nicht verkalkter Knoten von bis zu mehreren Zentimetern Durchmesser oder das Vorhandensein einer serpiginösen Masse, die mit Blutgefäßen verbunden ist 3. Gelegentlich können assoziierte Phlebolithen als Verkalkungen gesehen werden. Die Kontrastmittelinjektion zeigt eine Anreicherung der zuführenden Arterie, des aneurysmatischen Teils und der ableitenden Vene auf Frühphasensequenzen.
MRT
Die dreidimensionale kontrastmittelverstärkte MR-Angiographie gilt als die MR-Technik der Wahl für die Darstellung von Gefäßstrukturen im Thorax 10. Die meisten Läsionen in der Lunge haben eine relativ lange Relaxationszeit und erzeugen Signale mittlerer bis hoher Intensität. Läsionen mit schnellem Blutfluss im Inneren führen zu einer Signallücke und erzeugen Signale geringer Intensität.
Behandlung und Prognose
Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:
- Transkatheterspiralenembolisation
- Chirurgie (in der Vergangenheit mit einer Operation behandelt)
Bei erfolgreicher Behandlung (Embolotherapie, chirurgische Resektion) ist die Prognose für eine einzelne Läsion im Allgemeinen gut.
Komplikationen
- Zyanose (aufgrund des Rechts-Links-Shunts)
- Hochleistungsherzversagen
- Polyzythämie
- paradoxe Zerebralembolie 5
Geschichte und Etymologie
Die erste Beschreibung der pulmonalen arteriovenösen Malformation wurde 1897 von T. Churton berichtet.
Differenzialdiagnose
Zu den möglichen bildgebenden Differentialdiagnosen gehören:
- abnorme systemische Gefäße
- stark vaskuläre parenchymale Masse
- andere angeborene oder erworbene pulmonale arterielle oder venöse Läsionen (z.z. B. Lungenvarizen)
- Retroperitonealvarizen
- Bronchocelen: auf Kontrastmitteluntersuchungen