Eine Einführung in die restriktive Kardiomyopathie.
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- Bei der restriktiven Kardiomyopathie werden die Herzkammern steif, was ihre Kontraktion einschränkt.
- Das hat Auswirkungen darauf, wie sich die Herzkammern mit Blut füllen, und verringert die Blutzirkulation durch das Herz und in den Körper.
- Die Behandlung zielt darauf ab, das Herz zu unterstützen und die Symptome zu lindern.
Was ist restriktive Kardiomyopathie?
Bei der restriktiven Kardiomyopathie (RCM) werden die Muskelzellen des Herzens durch abnormales Gewebe (wie Narbengewebe) ersetzt. Dies führt dazu, dass die Muskelwände der Ventrikel (der unteren Herzkammern) steif werden, was die Bewegung des Herzens einschränkt. Die Pumpfunktion des Herzens ist in der Regel nicht beeinträchtigt, und das Herz kann sich zusammenziehen, um Blut durch den Körper zu pumpen. Betroffen ist jedoch die Füllungsfunktion des Herzens, bei der sich der Herzmuskel entspannt und sich die Herzkammern mit Blut füllen.
Der versteifte Muskel der Herzkammern entspannt sich nicht mehr richtig, so dass sich die Herzkammern nicht mehr mit Blut füllen können. Diese schlechte Füllungsfunktion bedeutet, dass die Kammern weniger Blut als normal erhalten, so dass der Blutfluss im Körper und im Herzen verringert ist. Außerdem staut sich das Blut, da es nicht wie üblich in das Herz eindringen kann, was zu einem Druckanstieg führt. Dies kann dazu führen, dass sich die Vorhöfe (die oberen Kammern
des Herzens) vergrößern.
Wer bekommt RCM?
RCM ist im Vergleich zu anderen Arten von Kardiomyopathie relativ selten. Am häufigsten wird sie bei Kindern (und nicht bei Erwachsenen) im Alter von 5 bis 6 Jahren diagnostiziert, obwohl sie in jedem Alter auftreten kann.
Welche Ursachen hat RCM?
Obwohl die Ursache der RCM oft unbekannt ist, kann sie genetisch bedingt sein und in Familien auftreten. Sie kann sich auch aufgrund anderer Bedingungen entwickeln, wie zum Beispiel:
– Narbengewebe im Herzen;
– Amyloidose – eine Erkrankung, bei der zu viel eines abnormen Proteins (Amyloid genannt) im Körper vorhanden ist, das sich im Herzmuskel ablagert und eine RCM verursachen kann;
– Hämochromatose – eine Erkrankung, bei der zu viel Eisen aus der Nahrung aufgenommen wird und sich in den Organen, einschließlich des Herzens, ablagert; und
– nach bestimmten Krebsbehandlungen, wie z. B. einer Strahlentherapie.
Welche Symptome treten bei RCM auf?
Es gibt Menschen, die keine oder nur sehr leichte Symptome haben. Im Laufe der Zeit kann die eingeschränkte Funktion des Herzens jedoch zu einer Herzinsuffizienz führen (bei der das Herz nicht mehr genügend Blut mit dem richtigen Druck pumpen kann, um die Bedürfnisse des Körpers zu erfüllen). Dies kann zu Symptomen führen, die sich entwickeln, wenn die Herzfunktion nachlässt. Zu den Symptomen können folgende gehören:
– Müdigkeit aufgrund der verminderten Durchblutung und des reduzierten Sauerstoffgehalts;
– Kurzatmigkeit aufgrund von Flüssigkeit in der Lunge (kann sich bei körperlicher Anstrengung, aber auch im Ruhezustand entwickeln und auftreten);
– Schwellungen im Bauch und in den Knöcheln aufgrund von Ödemen (Flüssigkeitsansammlungen aufgrund des verminderten Blutflusses durch das Herz);
– Herzrhythmusstörungen (abnorme Herzrhythmen, bei denen das Herz zu schnell, zu langsam oder unregelmäßig schlägt), die durch gestörte elektrische Signale im Herzen verursacht werden;
– Herzklopfen (Gefühl, als würde das Herz schlagen oder ‚flattern‘), das durch Herzrhythmusstörungen verursacht wird;
– Schmerzen in der Brust (die durch eine verminderte Durchblutung des Herzens verursacht werden können);
– Husten;
– Appetitlosigkeit;
– Gewichtszunahme; und
– Ohnmacht (aufgrund einer verminderten Sauerstoff- und Blutversorgung des Gehirns).
Bei manchen Menschen kann die Übertragung der elektrischen Signale durch das Herz verlangsamt oder blockiert werden. Dies wird als „Herzblock“ bezeichnet und kann zu Symptomen wie Atemnot, Schwindel und Herzklopfen führen.
Wie wird RCM diagnostiziert?
Da die Symptome anfangs sehr subtil sein können, kann die Diagnose schwierig sein. Eine Diagnose kann einige oder alle der folgenden Untersuchungen umfassen.
– Anamnese – um die Symptome zu ermitteln und festzustellen, ob andere Familienmitglieder an dieser Krankheit leiden (da sie genetisch bedingt sein kann).
– Körperliche Untersuchung – um festzustellen, ob und welche körperlichen Symptome vorhanden sind.
– EKG (Elektrokardiogramm) – um die Leitung von elektrischen Impulsen durch das Herz zu untersuchen und festzustellen, ob Herzrhythmusstörungen auftreten.
– Echo (Echokardiogramm) und MRT (Magnetresonanztomographie) – Untersuchungen, die die Struktur des Herzens zeigen. Sie können auch zeigen, wie das Herz arbeitet und wie das Blut durch das Herz fließt.
Zusätzliche Untersuchungen sind nicht immer erforderlich, können aber Folgendes umfassen.
– Herzkatheterisierung – dabei wird ein dünner Kunststoffschlauch (ein Katheter) durch die Blutgefäße in das Herz eingeführt. Dies ermöglicht Untersuchungen wie die Messung des Drucks in den Herzkammern sowie Ultraschall- oder Röntgenuntersuchungen, um die Struktur und Funktion des Herzens aufzuzeigen.
– Myokardbiopsie – diese Untersuchung wird selten durchgeführt, kann aber helfen, die Ursache der RCM zu ermitteln. Dabei wird operativ ein kleines Stück Herzmuskel entnommen, das dann untersucht wird. Dies wird eher bei Erwachsenen als bei Kindern durchgeführt.
– Eine Knochenszintigraphie kann vorgeschlagen werden, wenn die RCM durch Amyloidose verursacht werden könnte. (Siehe ‚Welche Ursachen hat RCM?‘)
Abhängig davon, was die Ärzte als Ursache der RCM vermuten, werden möglicherweise weitere Untersuchungen vorgeschlagen. Wenn dies der Fall ist, werden die Ärzte mit Ihnen darüber sprechen, um welche Tests es sich dabei handelt und wofür sie verwendet werden.
Wie wird RCM behandelt?
Obwohl RCM nicht geheilt werden kann, zielt die Behandlung darauf ab, die Symptome, insbesondere die der Herzinsuffizienz, zu reduzieren und zu kontrollieren. Je nach der zugrunde liegenden Ursache der RCM sind einige Behandlungen möglicherweise nicht geeignet. Die Behandlung kann eine der folgenden Maßnahmen umfassen:
Medikamente
– ACE-Hemmer (Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer) – entspannen die glatte Muskulatur um die Blutgefäße herum, um die Arbeitsbelastung des Herzens zu verringern und das Blutvolumen zu reduzieren, wodurch die Arbeit des Herzens erleichtert wird.
– Antiarrhythmika – reduzieren abnorme Herzrhythmen.
– Antikoagulanzien (Blutverdünner) – können bei Herzrhythmusstörungen eingesetzt werden, um das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln zu verringern, die zu einem Schlaganfall führen könnten.
– Betablocker – verringern die Geschwindigkeit und die Kraft der Herzkontraktion, indem sie die Stimulation von Adrenalin (das das Herz normalerweise schneller schlagen lässt) reduzieren.
– Kalziumkanalblocker – verringern die Kraft, mit der sich das Herz zusammenzieht. Dies kann dazu beitragen, den Blutdruck, Brustschmerzen und Herzrhythmusstörungen zu senken.
– Diuretika (Wassertabletten) – reduzieren die Flüssigkeitsansammlung in der Lunge oder den Knöcheln, indem sie die Nieren dazu anregen, Wasser mit dem Urin auszuscheiden.
– Vasodilatatoren – entspannen und erweitern die Blutgefäße, damit das Blut leichter fließen kann.
Andere Behandlungen
– Änderung der Lebensweise – eine gesunde Ernährung, wenig Salz, Bewegung und der Verzicht auf Alkohol, Koffein und Rauchen können die Symptome der Herzinsuffizienz lindern.
– Diät – einige Kinder mit RCM haben Schwierigkeiten, an Gewicht zuzunehmen, was ihr Wachstum beeinträchtigen kann. Sie benötigen möglicherweise eine spezielle kalorienreiche Diät, die ihnen bei der Gewichtszunahme hilft.
– Herzschrittmacher – kann für Menschen empfohlen werden, die aufgrund von RCM einen Herzblock haben (wodurch sich die Herzfrequenz verlangsamt). Herzschrittmacher übernehmen die elektrische Signalgebung des Herzens, um einen normalen Herzrhythmus aufrechtzuerhalten.
– LVADs – diese künstlichen Pumpen werden eingesetzt, um das Herz beim Pumpen von Blut durch den Körper zu unterstützen. Sie werden bei schwerer Herzinsuffizienz eingesetzt und oft bei Menschen, die auf eine Transplantation warten.
– Herztransplantation – in einigen Fällen benötigen Menschen mit RCM eine Herztransplantation, wenn ihre Herzfunktion sehr schlecht ist.
– Behandlung anderer Erkrankungen – wenn die RCM durch eine andere Grunderkrankung verursacht wird, kann diese separat behandelt werden.