Die foveomakuläre vitelliforme Dystrophie im Erwachsenenalter (AOFVD) ist eine klinisch heterogene Makulopathie, die andere Erkrankungen nachahmen kann und schwer zu diagnostizieren ist. Sie zeichnet sich durch einen späten Beginn, eine langsame Progression und eine hohe Variabilität der morphologischen und funktionellen Veränderungen aus. Die diagnostische Bewertung sollte eine sorgfältige Ophthalmoskopie und bildgebende Untersuchungen umfassen. Die typischen ophthalmoskopischen Befunde sind bilaterale, asymmetrische, foveale oder perifoveale, gelbe, solitäre, runde bis ovale, erhöhte subretinale Läsionen, oft mit zentraler Pigmentierung. Charakteristisch für die Läsionen sind eine erhöhte Autofluoreszenz und hypofluoreszierende Läsionen, die von einer unregelmäßigen, ringförmigen Hyperfluoreszenz in der Fluoreszenzangiographie umgeben sind. Optische Kohärenztomografiestudien zeigen homogenes oder heterogenes hyperreflektierendes Material zwischen dem retinalen Pigmentepithel und der neurosensorischen Netzhaut. Die Sehprognose ist im Allgemeinen günstig, aber es kann zu Sehverlusten durch chorioretinale Atrophie und choroidale Neovaskularisation kommen.