Retinoschisis

• Hereditär
  • X-gekoppelte juvenile Retinoschisis
  • Familiäre foveale Retinoschisis
• Traktionell
• Exsudativ
  • Sekundär zur Papillengrube
• Degenerativ
  • Typisch
  • Retikulär

Degenerative RetinoschisisEdit

Diese Art der Retinoschisis ist sehr häufig und tritt bei normalen Menschen bis zu 7 Prozent auf. Ihre Ursache ist unbekannt. Sie kann von einem Laien leicht mit einer Netzhautablösung verwechselt werden, und in schwierigen Fällen kann selbst der Experte Schwierigkeiten haben, die beiden zu unterscheiden. Eine solche Unterscheidung ist wichtig, da eine Netzhautablösung fast immer behandelt werden muss, während die Retinoschisis selbst nie behandelt werden muss und nur gelegentlich zu einer Netzhautablösung (und damit zu einem Sehverlust) führt. Leider sieht man immer noch Fälle von unkomplizierter Retinoschisis, die mit Laser-Retinopexie oder Kryopexie behandelt werden, um ihr Fortschreiten in Richtung Makula zu stoppen. Solche Behandlungen sind nicht nur unwirksam, sondern bergen auch ein unnötiges Risiko für Komplikationen. In der Literatur gibt es keinen dokumentierten Fall einer degenerativen Retinoschisis selbst (im Gegensatz zu der gelegentlichen Situation einer Netzhautablösung als Komplikation einer Retinoschisis), bei der die Spaltung der Netzhaut bis zur Fovea fortgeschritten ist. Die Unterscheidung zwischen typischer und retikulärer Retinoschisis ist klinisch nicht sinnvoll. Es ist nicht bekannt, dass die degenerative Retinoschisis genetisch vererbt wird, und es kommt immer zu einem Sehverlust im Bereich der Schisis, da die sensorische Netzhaut von der Ganglionschicht getrennt ist. Da der Verlust jedoch in der Peripherie auftritt, bleibt er unbemerkt. Es ist die sehr seltene Schisis, die auf die Makula übergreift, wo die Retinopexie dann richtig eingesetzt wird.

Hereditäre RetinoschisisEdit

Die hereditäre Retinoschisis wird von einem defekten Retinoschisin-Protein abgeleitet, das auf einen X-chromosomalen Gendefekt zurückzuführen ist. Die genetische Form dieser Krankheit beginnt in der Regel im Kindesalter und wird als X-chromosomale juvenile Retinoschisis (XLRS) oder kongenitale Retinoschisis bezeichnet. Betroffene Männer werden in der Regel in der Grundschule entdeckt, gelegentlich aber auch schon im Säuglingsalter.

Schätzungsweise betrifft diese viel seltenere Form der Retinoschisis eine von 5.000 bis 25.000 Personen, hauptsächlich junge Männer. Schisis leitet sich vom griechischen Wort für Spaltung ab und beschreibt die Abspaltung der Netzhautschichten voneinander. Schisis ist jedoch ein Wortfragment, und es sollte der Begriff Retinoschisis verwendet werden, ebenso wie der Begriff Iridoschisis, wenn es sich um eine Spaltung der Iris handelt. Wenn die Retinoschisis die Makula betrifft, geht der hochauflösende zentrale Bereich des Sehvermögens verloren, der für die Betrachtung von Details benötigt wird, und dies ist eine Form der Makulaerkrankung. Obwohl sie von manchen als „Degeneration“ bezeichnet wird, sollte der Begriff Makuladegeneration für die spezifische Krankheit „altersbedingte Makuladegeneration“ reserviert werden.

Sehr wenige Betroffene erblinden aufgrund der Retinoschisis vollständig, aber einige Betroffene haben ein sehr eingeschränktes Lesesehen und sind „gesetzlich blind“. Die Sehschärfe kann auf beiden Augen auf weniger als 20/200 reduziert sein. Bei Personen, die von XLRS betroffen sind, besteht ein erhöhtes Risiko für Netzhautablösungen und Augenblutungen, neben anderen möglichen Komplikationen.

Retinoschisis verursacht einen Sehschärfeverlust in der Mitte des Gesichtsfeldes durch die Bildung winziger Zysten in der Netzhaut, die oft ein „Speichenrad“-Muster bilden, das sehr subtil sein kann. Die Zysten können in der Regel nur von einem geschulten Kliniker erkannt werden. In einigen Fällen kann das Sehvermögen durch eine Brille nicht verbessert werden, da das Nervengewebe selbst durch diese Zysten geschädigt wird.

Das National Eye Institute (NEI) der National Institutes of Health (NIH) führt klinische und genetische Studien zur X-chromosomalen Juvenilen Retinoschisis durch. Diese Studie begann im Jahr 2003 und rekrutiert auch 2018 noch Patienten. Ein besseres Verständnis, warum und wie sich XLRS entwickelt, könnte zu besseren Behandlungen führen. Männer, bei denen eine X-chromosomale juvenile Retinoschisis diagnostiziert wurde, und Frauen, bei denen der Verdacht besteht, dass sie Träger dieser Krankheit sind, können für eine Teilnahme in Frage kommen. Neben einer Anamnese und der Einreichung von Krankenakten müssen die Teilnehmer eine Blutprobe einreichen, damit das NEI eine Genanalyse durchführen kann. Die Teilnahme an dieser Studie ist kostenlos.

Tractional retinoschisisEdit

Dies kann bei Erkrankungen auftreten, die eine Traktion der Netzhaut, insbesondere der Makula, verursachen. Dies kann auftreten bei:a) dem vitreomakulären Traktionssyndrom; b) proliferativer diabetischer Retinopathie mit vitreoretinaler Traktion; c) atypischen Fällen von drohendem Makulaforamen.

Exsudative RetinoschisisEdit

Retinoschisis, die den zentralen Teil der Netzhaut als Folge einer Papillengrube betrifft, wurde fälschlicherweise für eine seröse Netzhautablösung gehalten, bis sie von Lincoff korrekt als Retinoschisis beschrieben wurde. Es kann zu einem erheblichen Sehverlust kommen, und nach einer Beobachtungsphase, in der eine spontane Abheilung zu beobachten ist, ist die Behandlung mit einer temporalen peripapillären Laserphotokoagulation, gefolgt von einer Vitrektomie und einer Gasinjektion mit anschließender Bauchlage sehr wirksam bei der Behandlung dieses Zustands.