Scrapie, auch Rida oder Tremblante du mouton genannt, tödliche neurodegenerative Erkrankung von Schafen und Ziegen. Scrapie ist bei britischen Schafen, insbesondere der Rasse Suffolk, seit dem frühen 18. Jahrhundert endemisch. Seitdem wurde die Krankheit in Ländern auf der ganzen Welt, mit Ausnahme von Australien und Neuseeland, sowie bei anderen Schafrassen nachgewiesen.
Peggy Greb-ARS/USDA
Scrapie gehört zu einer Gruppe von Krankheiten, die als spongiforme Enzephalopathien klassifiziert werden, so benannt, weil die daraus resultierende Zerstörung von Neuronen ein schwammartiges Muster im Hirngewebe hervorruft. Der Erreger dieser Krankheiten ist ein abnormales Prion, eine abweichende Form eines normalerweise im Gehirn vorkommenden gutartigen Proteins. Bei empfänglichen Tieren ist das veränderte Prionprotein vermutlich in der Lage, das normale Eiweißmolekül in seine eigene Form umzuwandeln und sich so in den Neuronen zu vermehren, sie zu schädigen und die charakteristische Neurodegeneration zu verursachen.
Scrapie hat eine lange Inkubationszeit, in der Regel zwischen 18 Monaten und fünf Jahren nach der Übertragung. Die ersten Anzeichen sind in der Regel Verhaltensänderungen wie allgemeine Ängstlichkeit und Nervosität. Mit dem Fortschreiten der Krankheit verliert das Tier an Gewicht und wird schwächer, entwickelt Kopf- und Nackenzittern, verliert die Muskelkoordination und beginnt, seinen Körper an Gegenständen zu reiben oder zu schaben, wodurch das Fell oder die Haare abgenutzt werden – daher auch der Name „Scrapie“. Die Krankheit führt unweigerlich innerhalb von einem bis sechs Monaten zum Tod. Es sind keine Behandlungs- oder Linderungsmaßnahmen bekannt.
Das Scrapie verursachende Prion kann von Schaf zu Schaf übertragen werden. Der Hauptübertragungsweg ist die Aufnahme von Plazenta oder Allantoisflüssigkeit eines infizierten Weibchens. Neugeborene sind daher einem hohen Infektionsrisiko ausgesetzt. Es gibt auch Hinweise darauf, dass das Prion im Boden persistieren und gesunde Tiere infizieren kann, die kontaminierte Bodenpartikel aufnehmen. Einige Schafe tragen genetische Varianten, die das normale Prionprotein resistent gegen die Umwandlung in die abnorme Form machen, die Scrapie verursacht. Scrapie scheint nicht auf den Menschen übertragbar zu sein.