Die systolische Vorwärtsbewegung (SAM) der Mitralklappe wurde erstmals in den späten 1960er Jahren als Merkmal der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) beschrieben. In Verbindung mit einer asymmetrischen Hypertrophie des interventrikulären Septums und charakteristischen histologischen Erscheinungen des Herzmuskels wurde sie als ein für HCM spezifischer Befund erkannt.1 Anfängliche Befunde legten nahe, dass bei Vorliegen einer SAM bei HCM fast immer eine Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT) vorlag. Inzwischen ist jedoch klar, dass SAM auch ohne LVOT-Obstruktion und sogar ohne andere echokardiographische Merkmale einer HCM auftreten kann. Schätzungen der Prävalenz von SAM bei HCM beruhen auf kleinen Patientenzahlen und reichen von 31-61 %.2-4 Von den HCM-Patienten mit SAM weisen zwischen 25-50 % eine LVOT-Obstruktion im Ruhezustand auf – diese Patienten haben in der Regel eine ausgeprägte SAM, in der Regel mit Kontakt zwischen den Mitralklappenblättchen und dem Septum. Zu den hämodynamischen Folgen einer SAM-bedingten Abflussbehinderung gehören eine Verlängerung des systolischen Auswurfs und eine Verringerung des Schlagvolumens. Auch die Koaptation der Mitralklappe kann gestört sein, was zu einer Mitralinsuffizienz führt und die Herzleistung weiter beeinträchtigt.
Der Mechanismus der SAM bei HCM ist nach wie vor unklar. Die Mitralklappe ist eine komplexe Struktur, die aus einem D-förmigen Anulus, einem vorderen und hinteren Segel und einem subvalvaren Apparat besteht, der sich aus Chordae tendinae und den anterolateralen und posteromedialen Papillarmuskeln zusammensetzt. Obwohl auch subvalvare Strukturen betroffen sein können, betrifft die SAM typischerweise das vordere und seltener das hintere Segel. Viele Forscher stellen die Hypothese auf, dass erhöhte Strömungsgeschwindigkeiten in einem durch die Septumhypertrophie anatomisch verzerrten Ausflusstrakt einen Venturi-Effekt erzeugen, der die Mitralklappenblättchen in Richtung Septum zieht und den ventrikulären Ausflusstrakt blockiert.5 Der genaue Mechanismus ist mit Sicherheit komplexer. Die Querschnittsechokardiographie von HCM-Patienten hat gezeigt, dass die SAM bereits vor dem Beginn der ventrikulären Ejektion einsetzte,6 was darauf hindeutet, dass der Venturi-Effekt …