Der tumoröse Lupus erythematodes wurde erstmals 1909 von dem deutschen Dermatologen Dr. Erich Hoffmann beschrieben. TLE zeigt sich typischerweise als ringförmige, indurierte, erythematöse und ödematöse Plaques ohne epidermale Beteiligung, die das Gesicht und den Rumpf betreffen, da dies die typischen sonnenexponierten Stellen sind. Was die Epidemiologie anbelangt, so wurde in einer Studie eine Inzidenz von 16 % unter den Patienten ermittelt, bei denen kutane Formen des Lupus erythematodes diagnostiziert wurden. Die Pathogenese der TLE ist derzeit nicht bekannt, aber es wird vermutet, dass sowohl genetische Prädispositionen als auch Umweltfaktoren an ihrer Entstehung beteiligt sind. Der Zusammenhang mit einer Autoimmunerkrankung, insbesondere der Progression zum systemischen Lupus erythematodes, ist aufgrund der geringen Prävalenz des systemischen Lupus erythematodes, des niedrigen Indexes serologischer Anomalien und des relativen Fehlens von Immunglobulinablagerungen in den betroffenen Hautläsionen umstritten.
Im Gegensatz zum systemischen Lupus erythematodes und anderen Varianten des chronischen kutanen Lupus erythematodes, von denen überwiegend Frauen betroffen sind, gibt es beim tumorösen Lupus keine starke Prädilektion für Frauen. Männer und Frauen haben in jedem Alter ein ähnliches Risiko, an diesem kutanen Prozess zu erkranken, obwohl beim männlichen Geschlecht das durchschnittliche Erkrankungsalter früher zu liegen scheint. TLE ist nicht auf die Rasse beschränkt und wurde auch bei Personen mit dunklerer Haut beobachtet. Wie die Studie von Kuhn zeigt, besteht ein enger Zusammenhang zwischen TLE und der Exposition gegenüber ultraviolettem Licht. Es besteht auch ein Zusammenhang mit dem Rauchen, was einleuchtend ist, da Tabakrauch ein bekannter phototoxischer Wirkstoff ist.
Tumor-Lupus erythematodes ist nur sehr lose mit systemischem Lupus erythematodes verbunden, da serologische Tests wie antinukleäre Antikörper und doppelsträngige DNA-Antikörper bei der Mehrheit der TLE-Patienten negativ sind. In der Studie von Kuhn wiesen nur 10 % der TLE-Patienten positive antinukleäre Antikörper auf, und ein Patient wurde positiv auf den Doppelstrang-DNA-Antikörper getestet. Anti-Smith-Antikörper-Titer, ein weiterer spezifischer Marker für systemischen Lupus erythematodes, sollten bei künftigen serologischen Untersuchungen von TLE berücksichtigt werden, um mögliche Assoziationen mit systemischem Lupus erythematodes aufzudecken. Dies bedeutet jedoch nicht, dass Patienten auf serologische Tests verzichten sollten, da immer noch eine geringe Wahrscheinlichkeit besteht, dass gleichzeitig ein systemischer Lupus erythematodes vorliegt.
Tumor-Lupus erythematodes wurde bei Patienten mit einer Vorgeschichte von TNF-α-Hemmern und Thiaziddiuretika berichtet. Einige Studien haben gezeigt, dass die TNF-α-Spiegel bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes erhöht sind, aber keine Korrelation mit der Krankheitsaktivität aufweisen. Thiazid-Diuretika hingegen haben eine besser vorhersehbare Wirkung auf die Entwicklung von TLE. Lichtempfindlichkeit ist eine häufige Nebenwirkung von Thiaziddiuretika, und bei Personen, die mit dieser Therapie behandelt werden, besteht das Risiko, eine TLE zu entwickeln, die bekanntermaßen lichtempfindlich ist. Bei diesen Patienten, die diese Hauterkrankung entwickeln, kann sogar eine systemische Kortikosteroidtherapie zusätzlich zum Absetzen der Thiaziddiuretika erforderlich sein, um die Läsionen zu beseitigen. Andere häufig verwendete Medikamente wie Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer und Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARB) können TLE und lymphozytäre Infiltrate von Jessner-ähnlichen Läsionen auslösen.
Bei der Differentialdiagnose von TLE muss die klinische und histopathologische Überlappung anderer ähnlicher Dermatosen wie lymphozytäre Infiltrate von Jessner und retikuläre erythematöse Muzinose berücksichtigt werden. Ähnlich wie bei TLE kann sich das lymphozytäre Infiltrat von Jessner als nicht vernarbende, lichtempfindliche Plaques zeigen, aber wie bereits erwähnt, enthält das lymphozytäre Infiltrat von Jessner kein Muzin in seiner Zusammensetzung. Bei der retikulären erythematösen Muzinose wird in der Histopathologie jedoch eine dermale Muzinablagerung festgestellt. Die retikuläre erythematöse Muzinose und die TLE wurden aufgrund ihrer ähnlichen klinischen und histopathologischen Befunde als Teil desselben Krankheitsspektrums betrachtet. Beide Erkrankungen weisen plaqueartige Läsionen auf, werden durch UV-Licht verschlimmert, weisen das Fehlen mehrerer serologischer Immunmarker auf und sprechen gut auf eine Malariatherapie an.
In unserem Fall wurde eine urtikarielle Vaskulitis als Differentialdiagnose in Betracht gezogen, da die urtikariellen Plaques refraktär waren. Klinisch zeigt sich die urtikarielle Vaskulitis jedoch eher mit Brennen und Schmerzen als mit Juckreiz. Da die Histologie keine leukozytoklastische Vaskulitis zeigte, wurde die Diagnose einer urtikariellen Vaskulitis nicht bevorzugt. Darüber hinaus schlossen die Laboruntersuchungen eine hypokomplementämische Vaskulitis aus, die häufig mit einer erhöhten Erythrozytensedimentationsrate, niedrigem C3- und C4-Serum, positiven antinukleären Antikörpern und Anti-C1q-Antikörpern einhergeht.
Fotoprotektion, topische und/oder intraläsionale Kortikosteroide und topische Calcineurin-Inhibitoren gelten als Erstlinientherapie. Bei Versagen der konservativen Therapie oder bei ausgedehnter Erkrankung sollte eine systemische Behandlung mit Antimalariamitteln wie Hydroxychloroquin oder Chloroquin eingesetzt werden. Zu den Therapien der zweiten Wahl gehören Methotrexat oder Mycophenolatmofetil mit Folsäureergänzung. Zu den Therapien der dritten Wahl, die in Betracht gezogen werden sollten, wenn alle anderen Therapien versagen, gehören Thalidomid oder Lenalidomid. Der Impulsfarbstofflaser bleibt ebenfalls eine praktikable Option für eine unterdrückende, nicht heilende Therapie. Die Vermeidung von Auslösern, wie der Schutz vor Sonneneinstrahlung und der Verzicht auf das Rauchen, sind wichtige Komponenten zur Verhinderung eines Rückfalls der Läsionen bei diesen Patienten.