Was ist eine TRAP-Sequenz oder ein akardialer Zwilling?
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Die TRAP-Sequenz oder der akardiale Zwilling ist ein sehr seltenes Problem, das bei etwa 1 % der monochorionischen Zwillinge (MC, Zwillinge, die sich eine Plazenta teilen) auftritt. Ein Zwilling ist in der Regel strukturell völlig normal. Der andere ist eine abnorme Gewebemasse, die in der Regel aus Beinen und einem Unterkörper besteht, aber keinen Oberkörper, Kopf oder Herz hat. Wegen des fehlenden Herzens wurde für diese Masse der Begriff „akardialer Zwilling“ verwendet. Der normale Fötus wird als „Pumpenzwilling“ bezeichnet, weil sein Herz dazu dient, Blut in die abnorme Masse zu pumpen. Der „akardiale Zwilling“ hat keine Überlebenschance.
Aufgrund des fehlenden schlagenden Herzens sendet der akardiale Zwilling kein Blut an irgendeinen Teil der Plazenta, und seine gesamte Blutversorgung kommt vom Pumpenzwilling und geht über einzigartige Gefäßverbindungen an der Oberfläche der gemeinsamen Plazenta zurück in den Kreislauf des Pumpenzwillings. Normalerweise leiten die Arterien das Blut vom Fötus weg und zur Plazenta, um Sauerstoff aus dem Kreislauf der Mutter zu erhalten. Bei einem „akardialen Zwilling“ ermöglichen die einzigartigen Gefäßverbindungen, dass das Blut in der Arterie in umgekehrter Richtung fließt (zum akardialen Fötus hin und nicht von ihm weg). Daher wird dieser Zustand auch als TRAP-Sequenz (Twin Reversed Arterial Perfusion) bezeichnet.
Der normale „Pump“-Zwilling ist mit der übermäßigen Belastung konfrontiert, dass er sowohl Blut an die akardiale Masse als auch an sein eigenes wachsendes Gewebe senden und empfangen muss. Daher muss das Herz des normalen Zwillings besonders hart arbeiten und steht unter großem Stress. Dies kann beim normalen Zwilling zu einer Herzinsuffizienz führen. Unbehandelt können bis zu 50 % dieser ansonsten normalen Zwillinge im Mutterleib sterben (Totgeburt) oder kurz nach der Geburt versterben.
Wie ernst ist der Zustand meines Fötus?
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Das Risiko, dass der normale Zwilling oder der Pumpzwilling an Herzversagen erkrankt und stirbt, scheint von der Größe der Akardia abzuhängen. Je größer die Herzkammer im Vergleich zum Pumpenzwilling ist, desto größer ist das Risiko. Auch die Menge des Blutflusses in die Herzkammer scheint eine Rolle zu spielen. Je mehr Blut fließt, desto höher ist das Risiko. Je härter das Herz des Pumpenzwillings arbeitet, desto größer ist auch das Risiko einer Herzinsuffizienz. All diese Dinge können mit Ultraschall und Echokardiographie verfolgt werden. Bei einem großen akardialen Zwilling müssen diese Untersuchungen möglicherweise häufig wiederholt werden.
Welche Möglichkeiten habe ich?
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Schwangerschaftsüberwachung
Fälle, in denen der akardiale Zwilling klein ist und das Herz des Pumpzwillings wenig belastet wird, können mit Ultraschall überwacht werden. Durch häufige Ultraschalluntersuchungen können wir den Gesundheitszustand des normalen Zwillings verfolgen und Anzeichen einer Herzinsuffizienz erkennen. Wird eine Herzinsuffizienz des Pumpenzwillings festgestellt und befindet sich die Schwangerschaft im dritten Trimester, wird der normale Pumpenzwilling einfach entbunden.
In Hochrisikofällen, in denen der akardiale Zwilling stark durchblutet wird, kann dies das Herz des Pumpenzwillings zu stark belasten. Eine drohende Herzinsuffizienz kann eine Indikation für eine fetale Intervention sein.
Fetale Behandlung: Radio-Frequenz-Ablation (RFA)
Im Laufe der Jahre wurden viele Anstrengungen unternommen, um die TRAP-Sequenz zu behandeln. Ziel war es, einen Weg zu finden, den Fluss zur Herzmasse sicher zu stoppen, so dass der normale Pumpenzwilling geschützt wird und nicht mehr von Herzversagen oder Tod bedroht ist. Unser Zentrum leistete Pionierarbeit bei der erfolgreichsten Form dieser Behandlung, indem es die fortschrittliche Technologie der Radiofrequenzablation (RFA) nutzte, um den Blutfluss in die Herzmuskelmasse zu stoppen. Das RFA-Gerät wird durch den mütterlichen Unterleib und die Gebärmutter in den Herzbeutel eingeführt. Durch die Spitze des Geräts wird Energie freigesetzt, die die Gefäße verschließt, die das Herz mit Blut versorgen.
Der größte Vorteil der Radiofrequenzablationstechnik im Vergleich zu anderen Verfahren wie Laser oder bipolarer Koagulation ist die Größe des verwendeten Instruments. Bei der RFA-Technik wird eine kleine 17-Gauge-Nadel mit einem Durchmesser von etwa 1 mm verwendet (während bei anderen Verfahren Instrumente mit einem Durchmesser von 3 mm erforderlich sind). Die Verwendung dieses kleineren Instruments führt zu weniger Komplikationen, wie z. B. vorzeitigen Wehen, und zu einer geringeren Traumatisierung der schwangeren Patientin. Das Verfahren wird unter Echtzeit-Ultraschallkontrolle durchgeführt.
Als Pionier dieser Technik verfügt unser Zentrum über die weltweit größte Erfahrung mit diesem Ansatz. Wir haben unsere Erfahrungen mit der RFA veröffentlicht und eine Erfolgsquote von über 90 % bei der Behandlung von monochorionischen/diamniotischen TRAP-Sequenz-Schwangerschaften mit einem durchschnittlichen Gestationsalter bei der Entbindung von etwa 35 Wochen nachgewiesen. Dies ist im Vergleich zu anderen Techniken, die für die Behandlung von TRAP beschrieben wurden, günstig und hat das Ergebnis für Pumpenzwillinge in diesen Schwangerschaften dramatisch verbessert.
Support Groups & Other Resources
- San Francisco Parents of Multiples Club – ein Netzwerk von Eltern und werdenden Eltern von Mehrlingen, das seinen Mitgliedern und ihren Familien Freundschaft, Unterstützung und Informationen über die Erziehung von Zwillingen, Drillingen und Vierlingen bietet.
- The Fetal Hope Foundation – bietet Unterstützung und Informationen für Eltern, finanziert Forschung und erhöht das Bewusstsein für TTTS, TRAP Sequence, Amniotic Band Syndrome und Urinary Tract Obstruction.
- TTTS Foundation – widmet sich ausschließlich der Bereitstellung sofortiger und lebensrettender pädagogischer, emotionaler und finanzieller Unterstützung für Familien, medizinisches Fachpersonal und andere Betreuungspersonen vor, während und nach der Diagnose des Zwillings-Transfusionssyndroms.
- Multiple Births – bietet Informationen zur vorgeburtlichen Aufklärung und Trauerbegleitung für Eltern mit Zwillingen.
- March of Dimes – Forscher, Freiwillige, Pädagogen, Sozialarbeiter und Befürworter arbeiten zusammen, um allen Babys eine Chance zu geben
- Birth Defect Research for Children – ein Netzwerkdienst für Eltern, der Familien verbindet, die Kinder mit denselben Geburtsfehlern haben
- Kids Health – von Ärzten geprüfte Gesundheitsinformationen über Kinder von vor der Geburt bis zum Jugendalter
- CDC – Birth Defects – Dept. of Health & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention
- NIH – Office of Rare Diseases – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (das nordamerikanische fetale Therapienetzwerk) ist ein freiwilliger Zusammenschluss medizinischer Zentren in den Vereinigten Staaten und Kanada, die über fundierte Fachkenntnisse in der fetalen Chirurgie und anderen Formen der multidisziplinären Behandlung komplexer Erkrankungen des Fötus verfügen.