La apoplejía hipofisaria está causada por la muerte de una zona de tejido (conocida como infarto) o por una hemorragia en la hipófisis. Suele estar asociada a la presencia de un tumor hipofisario.
Nombres alternativos de la apoplejía hipofisaria
Infarto hipofisario. En las mujeres, durante o inmediatamente después del parto, se denomina síndrome de Sheehan.
¿Qué es la apoplejía hipofisaria?
La apoplejía hipofisaria está causada por la muerte de una zona de tejido (un infarto) o por una hemorragia en la hipófisis, generalmente asociada a la presencia de un tumor hipofisario. Requiere un diagnóstico y un tratamiento médico urgentes.
¿Qué causa la apoplejía hipofisaria?
La apoplejía hipofisaria se produce con mayor frecuencia por una hemorragia en un tumor benigno preexistente de la hipófisis o por la muerte de una zona de tejido en la hipófisis como consecuencia del tumor. En muchos casos, el tumor no se diagnostica y el paciente sólo se da cuenta de su presencia cuando aparecen los síntomas de la apoplejía hipofisaria.
Hay algunos factores que pueden hacer más probable que los pacientes con un tumor hipofisario desarrollen una apoplejía hipofisaria. Entre ellos se incluyen:
– presión arterial alta (hipertensión)
– cirugía mayor (en particular, cirugía cardíaca)
– haberse sometido recientemente a pruebas dinámicas de la función hipofisaria
– uso de algunos medicamentos como los anticoagulantes
– antecedentes de radioterapia en la hipófisis
– embarazo
– lesión en la cabeza.
En raras ocasiones, la apoplejía hipofisaria puede producirse en personas con una hipófisis previamente normal después de una caída repentina, grave y prolongada de la presión arterial.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la apoplejía hipofisaria?
Por lo general, la apoplejía hipofisaria se produce de forma muy repentina. Puede poner en peligro la vida y requiere un diagnóstico y tratamiento médico urgente. Los síntomas son causados por un aumento de la presión en el espacio que rodea a la glándula pituitaria. Pueden incluir los siguientes:
– dolor de cabeza intenso y repentino
– náuseas y vómitos
– parálisis, que afecta a los movimientos de los ojos
– alteraciones visuales, incluida la visión doble o la alteración del campo visual
– disminución de la conciencia.
Con el tiempo, pueden desarrollarse otros síntomas debido a la incapacidad de la hipófisis para producir las hormonas correctas.
¿Qué frecuencia tiene la apoplejía hipofisaria?
La verdadera frecuencia de la apoplejía hipofisaria es difícil de estimar. Recientemente se ha estimado que la prevalencia de la apoplejía hipofisaria es de aproximadamente seis personas por cada 100.000. En personas con tumores hipofisarios que requieren cirugía, se ha informado de que la apoplejía se produce en entre el 0,6% y el 10% de los pacientes.
En personas sin tumores hipofisarios conocidos, la apoplejía es muy rara.
¿Se hereda la apoplejía hipofisaria?
La apoplejía hipofisaria no se hereda.
¿Cómo se diagnostica la apoplejía hipofisaria?
La apoplejía hipofisaria es una emergencia y, cuando se sospecha, se requiere un ingreso hospitalario urgente para realizar más estudios. Se considerará la apoplejía hipofisaria en todos los pacientes que presenten una cefalea aguda grave, independientemente de que presenten o no otros síntomas y, en particular, si se les ha diagnosticado previamente un tumor hipofisario.
La evaluación inicial incluye una anamnesis detallada, centrada especialmente en los síntomas que puedan indicar que la hipófisis no ha funcionado correctamente. A continuación, se realizará una exploración física exhaustiva, que incluirá los nervios craneales y los campos visuales.
En todos los pacientes con sospecha de apoplejía hipofisaria se realizará una resonancia magnética (RM) urgente. Esto proporciona un diagnóstico en más del 90% de los pacientes. La tomografía computarizada (TC) sólo se utilizará si la RMN no da un resultado claro o no es posible, ya que sólo proporciona un diagnóstico concluyente en el 21-28% de los pacientes.
Los pacientes también se someterán a análisis de sangre lo antes posible para evaluar si su glándula pituitaria está produciendo todas las hormonas que debería y en las cantidades adecuadas. Casi el 80% de los pacientes tendrán un déficit de una o más hormonas hipofisarias (hipopituitarismo) cuando se les hagan estos análisis de sangre. Los médicos querrán evaluar especialmente si la hipófisis produce una hormona llamada adrenocorticotropa. Esta hormona controla la liberación de cortisol de las glándulas suprarrenales, que es vital para garantizar el correcto funcionamiento del metabolismo del cuerpo. Si no es así, se produce una enfermedad llamada insuficiencia suprarrenal secundaria. Esta afección se observa en dos tercios de los pacientes con apoplejía hipofisaria y debe tratarse inmediatamente. Si se sospecha, los pacientes recibirán inmediatamente un reemplazo de cortisol intravenoso e intramuscular en espera de los resultados de las pruebas que confirmen la afección.
¿Cómo se trata la apoplejía hipofisaria?
En primer lugar, es importante asegurarse de que el paciente esté estabilizado y reciba un tratamiento de reemplazo de cortisol si es necesario. Esto no sólo tratará la insuficiencia suprarrenal secundaria, sino que también ayudará a reducir la inflamación de la hipófisis para reducir los síntomas inmediatos.
Hay dos opciones principales de tratamiento para la apoplejía hipofisaria: tratamiento quirúrgico o no quirúrgico (conservador). La decisión sobre cuál de estas opciones de tratamiento debe seguirse será tomada de forma individual por un equipo multidisciplinar que incluya expertos en endocrinología, neurocirugía y oftalmología.
Si el paciente presenta un deterioro visual grave o una disminución de la conciencia, el equipo puede considerar el tratamiento quirúrgico. Esto implica una operación para detener la hemorragia y reducir la presión sobre la glándula pituitaria. La operación se realiza por la nariz. Siempre que sea posible, la llevará a cabo un cirujano hipofisario con experiencia. Tras la operación, el equipo vigilará estrechamente al paciente para asegurarse de que su glándula pituitaria sigue funcionando correctamente y produciendo las hormonas adecuadas.
Si el paciente presenta un deterioro visual leve y tiene menos síntomas, se puede considerar un tratamiento conservador. Esto implica asegurarse de que el paciente reciba tratamiento para cualquier deficiencia hormonal y que se le controle de cerca. Los pacientes se someterán a exámenes clínicos y neurológicos diarios para evaluar su estado y comprobar que es estable.
Una vez dado de alta del hospital tras la apoplejía hipofisaria, se requiere un seguimiento ambulatorio con un endocrinólogo. Es necesario repetir los análisis de sangre para evaluar si las hormonas que normalmente produce la hipófisis están afectadas, y si se necesitará algún suplemento hormonal a largo plazo. Estas pruebas pueden realizarse de forma ambulatoria.
¿Se producen efectos secundarios con el tratamiento?
Los pacientes tratados con cirugía requieren un seguimiento cuidadoso para garantizar que su glándula pituitaria funciona correctamente. Si no es así, se administrarán hormonas de sustitución. En general, el reemplazo hormonal es bien tolerado y no suele tener efectos secundarios significativos. Algunos pacientes pueden desarrollar una diabetes insípida durante un breve periodo de tiempo después de la operación. Sin embargo, esto suele ser sólo temporal.
¿Cuáles son las implicaciones a largo plazo de la apoplejía hipofisaria?
Muchos pacientes que sufren una apoplejía hipofisaria se recuperan completamente. Todos los pacientes necesitarán un tratamiento a largo plazo, cuyos detalles exactos dependerán de la naturaleza del tumor hipofisario subyacente y del éxito del tratamiento.
Como norma, todos los pacientes deben someterse a una revisión endocrina completa a las 4-8 semanas y a una resonancia magnética a los 3-6 meses después de la apoplejía hipofisaria. También deben recibir una revisión clínica anual, preferiblemente en una clínica conjunta de endocrinología y neurocirugía.