Métodos de diagnóstico
Las bronquiectasias deben considerarse en todos los niños con síntomas respiratorios crónicos, especialmente si se asocian a una historia de infección respiratoria grave en el pasado, palos digitales y desnutrición.
La TCAR del tórax ha sustituido en gran medida a la broncografía para el diagnóstico de las bronquiectasias. Puede localizar con precisión las lesiones, identificar los tapones de moco y las anomalías bronquiolares hasta el nivel de los bronquios de sexto orden y también identificar áreas focales de atrapamiento de aire secundario a la enfermedad de las vías respiratorias pequeñas.11,21 Ocasionalmente, la broncografía se realiza como evaluación prequirúrgica y cuando el diagnóstico es incierto.24 La broncografía se asocia con un riesgo de reacciones alérgicas a los medios de contraste y con la posibilidad de insuficiencia ventilatoria en pacientes que ya tienen algún grado de insuficiencia respiratoria. La mayoría de las series quirúrgicas publicadas actualmente no mencionan la broncografía como prueba preoperatoria obligatoria.25
La gammagrafía de ventilación-perfusión puede utilizarse para evaluar la perfusión vascular y el grado de intercambio gaseoso en diferentes zonas.26
Las radiografías de tórax pueden ser indicativas de bronquiectasias, pero no son muy sensibles. En la serie de Eastham y colaboradores,22 el 66% de los casos diagnosticados por TCAR no se habrían detectado sólo con la radiografía de tórax; la TCAR debe realizarse cuando el cuadro clínico es compatible, a pesar de que la radiografía de tórax sea normal. Los hallazgos radiográficos habituales son el aumento de las marcas lineales, las denominadas líneas de tranvía, el apiñamiento de los bronquios, los espacios quísticos, los niveles de líquido aéreo y el panal de abejas.4,27
La técnica estándar de la HRCT es una sección fina (colimación de 1,0 a 1,5 mm), a intervalos de 10 mm, con un algoritmo de reconstrucción de alta frecuencia. Los niveles de ventana habituales son de -600 a -700HU, y la anchura de la ventana es de 1000 a 1500HU.27,28
Uno de los signos clásicos de las bronquiectasias en la TCAR es una relación bronquio/arteria pulmonar adyacente superior a 1, que corresponde a la dilatación bronquial; esto también se conoce como el signo del «anillo de sello». Se ha sugerido que se utilice en su lugar una relación de 1,5, ya que las personas sanas pueden tener relaciones tan grandes como 1,5. Otros signos clásicos son las paredes bronquiales paralelas que no se estrechan, el aspecto de línea de tranvía o la demostración de bronquios en el tercio periférico del pulmón, principalmente a menos de 1 cm de la pleura.4,11,28,29 En la serie retrospectiva de bronquiectasias realizada por Kang y colaboradores,28 el 87% de los 47 lóbulos resecados de adolescentes y adultos se identificaron correctamente mediante las exploraciones prequirúrgicas por TCAR. Dado que todos los pacientes tenían indicación clínica para la cirugía, probablemente representen a los niños más sintomáticos.
A menudo pueden observarse áreas de atenuación disminuida en las HRCT de pacientes con bronquiectasias. Pifferi y colaboradores pudieron identificar atenuaciones en el 37% de los lóbulos pulmonares de 16 pacientes con bronquiectasias.29 Estas áreas se correlacionaban bien con los hallazgos de la gammagrafía ventilatoria y perfusional, pero no correspondían necesariamente a las mismas áreas en las que podían observarse cambios bronquiectásicos. Estos cambios podrían representar cambios hemodinámicos que rodean a las bronquiectasias.
Patológicamente, las bronquiectasias consisten en bronquios dilatados, con inflamación y distorsión fibrosa de la pared bronquial, pero normalmente no se requieren muestras de biopsia, ya que los estudios de imagen suelen ser suficientes para el diagnóstico.28
Es interesante que se haya demostrado que muchos casos de bronquiectasias diagnosticadas por TCAR son reversibles. O bien deben utilizarse criterios más estrictos para interpretar la TCAR en la infancia, o bien algunos casos leves pueden ser realmente reversibles. Gaillard y colaboradores sugieren que se requiere la persistencia de los hallazgos clínicos y de la TC durante un período de 2 años para confirmar la presencia de una verdadera bronquiectasia.1,22,30
Aunque algunas enfermedades pueden mostrar un patrón más frecuente de distribución de las lesiones bronquiectásicas, ninguno de los hallazgos de la TCAR debe considerarse diagnóstico, ya que existe un gran solapamiento.4,11 En la FQ, la afectación del lóbulo superior es frecuente, en contraste con otras enfermedades en las que las bronquiectasias tienden a ser más evidentes en otras localizaciones, especialmente en los lóbulos inferiores.7,11,25 La aspiración suele causar más bronquiectasias en el lóbulo inferior. En la serie de Li y colaboradores11 , el 80% de estos pacientes tenían bronquiectasias en los lóbulos inferiores. Según Hansel,4 el lóbulo medio se ve más afectado en la hipogammaglobulinemia. Li y colaboradores11 encontraron una preponderancia de la afectación del lóbulo inferior y del lóbulo medio derecho en niños con diversos tipos de inmunodeficiencia. Los casos típicos con una causa subyacente, como la FQ, la discinesia ciliar primaria o la inmunodeficiencia, suelen mostrar una afectación multilobar, en contraste con la enfermedad localizada causada por una infección.5
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