Señor,
La Cutis Verticis Gyrata (CVG) se caracteriza por el engrosamiento del cuero cabelludo, que se eleva formando crestas y surcos que se asemejan a los giros cerebrales, que no pueden aplanarse mediante tracción o presión. El diagnóstico se basa en las características clínicas, y se necesitan más investigaciones para demostrar las características típicas precisas. Describimos cómo puede utilizarse la resonancia magnética tridimensional (RMN 3D) para visualizar la extensión de las lesiones en el CVG primario no esencial.
INFORMACIÓN DE UN CASO
Un hombre de 24 años se presentó con surcos y circunvoluciones profundas en la frente y el cuero cabelludo. Los surcos y circunvoluciones transversales en su frente se habían desarrollado 10 años antes y los pliegues verticales se desarrollaron en el cuero cabelludo 2 años después. Los pliegues se hicieron más profundos y aumentaron de tamaño hasta formar crestas y surcos.
Su historial médico no era significativo. No tenía antecedentes de trastornos o afecciones inflamatorias de la piel o el cuero cabelludo, aparte de los queloides en la parte anterior del pecho y en ambos hombros. Negó antecedentes familiares de afecciones similares del cuero cabelludo.
La exploración física mostraba pliegues y surcos que discurrían transversalmente en la frente (Fig. 1A) y anteroposteriormente en el cuero cabelludo (Fig. 1B), que no podían corregirse mediante presión o tracción. Los exámenes de laboratorio, como el recuento completo de células sanguíneas, la química, la prueba del laboratorio de investigación de enfermedades venéreas (VDRL), el análisis de orina y el análisis cromosómico, fueron todos negativos o normales. Tenía una ambliopía en el ojo derecho que había progresado gradualmente y presentaba un defecto de conducción en la vía visual derecha anterior al quiasma mediante una prueba de potencial visual evocado. Tenía una inteligencia limítrofe en la escala coreana de inteligencia de Wechsler. El audiograma de tonos puros y la radiografía de cráneo eran normales. La resonancia magnética cerebral reveló cambios isquémicos: gliosis de ambos lóbulos parietales y leucomalasia periventricular del lóbulo parietal izquierdo. Una biopsia de piel del cuero cabelludo mostró una histología esencialmente normal. La resonancia magnética 3D mostró con mayor claridad las crestas y surcos típicos de la CVG en la frente y el cuero cabelludo (Fig. 2).
Fig.1. (A) Pliegues transversales en la frente, y (B) pliegues y surcos verticales en el cuero cabelludo.
Fig. 2. Resonancia magnética tridimensional (RMN 3D) que muestra los pliegues típicos del cuero cabelludo.
DISCUSIÓN
La CVG puede clasificarse en formas primarias y secundarias (1). En la CVG primaria, las crestas y los surcos suelen aparecer después de la pubertad y muestran una distribución simétrica. Una muestra de biopsia de piel revela un aspecto normal o un tejido conectivo engrosado, hiperplasia de apéndices. El tipo primario puede dividirse a su vez en formas esenciales y no esenciales. La primera puede existir como un hallazgo solitario, sin asociación con enfermedades neurológicas y oftalmológicas y la segunda puede estar asociada con retraso mental, epilepsia y otras anomalías cerebrales u oftalmológicas (1-4). La CVG secundaria puede aparecer a cualquier edad, los pliegues cutáneos suelen ser asimétricos y la histología revela diversas alteraciones en función de las causas subyacentes, como tumores, neurofibromas, nevos cerebriformes intradérmicos y afecciones inflamatorias. Los trastornos sistémicos asociados a la CVG secundaria incluyen la acromegalia, el mixedema, la amiloidosis o la paquidermoperiostosis (1-4).
El diagnóstico de CVG puede hacerse clínicamente, pero la longitud y el peinado del cabello dificultan la detección de los rasgos característicos de la CVG. Unos pocos informes sobre CVG utilizaron la tomografía computarizada o la resonancia magnética como método de diagnóstico, sin embargo, es difícil revelar todo el patrón de las lesiones del cuero cabelludo mediante estos métodos (5-7). Encontramos que la RMN 3D de la cabeza podía mostrar los surcos y crestas característicos de la CVG de forma más evidente.
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2. Leticia KS, Tantiane G, Lauro AC, Nelson R, Alberto S, Ricard H. Essential primary cutis verticis gyrata. J Pediatr 2002; 78: 75-80.
3. Filosto M, Tonin P, Vattemi G, Bongiovanni LG, Rizzuto N, Tomelleri G. Cutis verticis gyrata, mental retardation and Lennox-Gastaut syndrome: a case report. Neurol Sci 2001; 22: 253-256.
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5. Okamoto K, Ito J, Tokiguchi S, Ishikawa K, Furusawa T, Sakai K. MRI in essential primary cutis verticis gyrate. Neuroradiology 2001; 43: 841-844.
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