Si a su hijo se le ha diagnosticado la deformidad de Madelung (también conocida como deformidad de Madelung), en el Boston Children’s Hospital haremos todo lo posible para tratarlo – y a usted – con sensibilidad y apoyo.
Aquí están algunos de los aspectos básicos de la deformidad de Madelung:
La deformidad de Madelung es una condición del brazo que resulta en una muñeca mal alineada – la articulación donde los dos huesos largos del antebrazo (el radio y el cúbito) se encuentran con los huesos del carpo de la mano.
- La malformación de la muñeca es una condición congénita, lo que significa que es algo con lo que su hijo nació, pero a menudo no se manifiesta hasta la preadolescencia o el inicio de la adolescencia.
- Las niñas se ven más afectadas que los niños.
- La mayoría de las veces, la afección afecta a las dos muñecas del niño.
- Los signos y síntomas pueden incluir:
- Gama de movimiento (ROM) limitada en la muñeca
- Dolor de muñeca
- Cambios visibles en el aspecto de la muñeca
- La afección suele diagnosticarse cuando el niño tiene entre 8 y 14 años, aunque la afección puede manifestarse antes.
- El diagnóstico suele confirmarse mediante un examen físico y radiografías.
- Para los niños que no presentan síntomas y sólo tienen un pequeño bulto, la observación y el control pueden ser todo lo que se necesita. Pero el Madelung más grave puede tratarse mediante cirugía, y existen varios enfoques quirúrgicos.
- Aunque la cirugía corrige la deformidad, ésta puede volver a aparecer, especialmente en los niños más pequeños. Los médicos del Boston Children’s utilizan varias estrategias para reducir el riesgo de reaparición.
¿Qué es la deformidad de Madelung?
El Madelung es una rara condición congénita en la que la muñeca crece de forma anormal. Una parte del radio, uno de los huesos del antebrazo, deja de crecer antes de tiempo. El otro hueso del antebrazo, el cúbito, sigue creciendo y puede dislocarse, formando una protuberancia. También pueden verse afectados otros huesos, y la mano acaba girada y más baja que el antebrazo. El movimiento de la mano y el codo no se ven afectados.
La deformidad de Madelung puede ocurrir:
- por sí misma (de forma aislada) sin ningún patrón o asociación genética
- en asociación con ciertos síndromes genéticos, como el enanismo mesomélico de Leri-Weill (discondrosteosis) o el síndrome de Turner
Nota: Este sitio web discute principalmente la condición de forma aislada, más que como asociada a un síndrome genético.
¿Qué tan común es la deformidad de Madelung?
La deformidad de Madelung no es una condición común. Aunque no se conocen las cifras exactas, en un estudio reciente se descubrió que entre una muestra de 1.476 pacientes con diferencias congénitas en las manos y las extremidades superiores, el Madelung ha representado sólo un 1,7 por ciento de los casos.
Causas de la deformidad de Madelung
Los investigadores no saben realmente qué causa el Madelung. Algunos investigadores creen que la afección se debe a una placa de crecimiento anormal en el extremo del radio y/o a un ligamento anormal que conecta el extremo del radio con los huesos pequeños de la muñeca.
Las niñas se ven afectadas con más frecuencia que los niños. Los investigadores creen que esto se debe probablemente a la mutación de un gen (el gen homeobox SHOX) en el cromosoma X.
Madelung puede ocurrir en asociación con ciertos síndromes genéticos, como el enanismo mesomélico de Leri-Weill (discondrosteosis) o el síndrome de Turner.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de la afección de su hijo pueden ir desde una simple y ligera protrusión del extremo inferior del cúbito hasta una dislocación completa de la muñeca. Otras indicaciones pueden ser:
- limitación de la amplitud de movimiento (ROM) de la muñeca – puede ir de menor a mayor
- dolor – crónico o tras una actividad que implique la articulación de la muñeca
- diferencia visible en la muñeca
Cómo aborda el Boston Children’s Hospital Deformidad de Madelung
Puede estar tranquilo sabiendo que los expertos de nuestro Programa de Mano y Extremidad Superior Ortopédica han tratado a miles de bebés y niños con muchos problemas de brazo y mano que van desde los más simples hasta los más complejos, incluyendo el tratamiento de clase mundial para la deformidad de Madelung. Proporcionamos diagnósticos, tratamientos y cuidados expertos, y nos beneficiamos de nuestra avanzada investigación clínica y científica.