¿Qué es la dermatomiositis juvenil (DMJ)?
La DMJ es una enfermedad autoinmune que afecta a los músculos, la piel y los pequeños vasos sanguíneos de los niños. El sistema inmunitario del organismo ataca sus propios tejidos sanos de los músculos, la piel y los vasos sanguíneos porque los considera erróneamente como invasores. Los síntomas principales son debilidad muscular y erupciones cutáneas debido a la inflamación provocada por un sistema inmunitario hiperactivo.
¿Qué frecuencia tiene la dermatomiositis juvenil (DMJ)?
La DMJ es una enfermedad autoinmune poco frecuente que se diagnostica cada año en los Estados Unidos a unos 2-4 niños por cada millón. La enfermedad se presenta con más frecuencia en las niñas que en los niños y suele aparecer entre los 2 y los 15 años.
¿Qué causa la dermatomiositis juvenil (DMJ)?
No se conoce la causa de la DMJ. Los investigadores creen que puede ser el resultado de una respuesta anormal del sistema inmunitario del organismo a desencadenantes ambientales (por ejemplo, un virus) en niños con una predisposición genética a tener un sistema inmunitario hiperactivo. Incluso cuando el desencadenante desaparece, el sistema inmunitario sigue luchando y acaba atacando al propio organismo.
¿Cuáles son los síntomas de la dermatomiositis juvenil (DMJ)?
Los principales síntomas de la dermatomiositis juvenil son debilidad muscular y erupciones cutáneas. Esto se debe a la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos (vasculitis) de la piel y el músculo y también a la inflamación de las células musculares. Otros síntomas pueden ser:
- Erupción de color violeta y rojo oscuro: en la cara, los párpados, las mejillas, la pared torácica, las rodillas o la parte posterior de los codos. (Puede confundirse con un eczema.)
- Golpes levantados en los nudillos
- Debilidad muscular gradual (a menudo en el cuello, los hombros, el tronco, la espalda o las caderas)
- Dificultad en las actividades cotidianas, como subir escaleras, ponerse de pie, montar en bicicleta, vestirse, levantar la cabeza
- Caídas frecuentes
- Voz débil (disfonía)
- Dificultad para tragar (disfagia)
- Fiebre
- Articulaciones doloridas e hinchadas
- Fatiga
- Dolor abdominal intenso (por úlceras en el sistema digestivo debido a la vasculitis)
- Bultos endurecidos por los depósitos de calcio bajo la piel (calcinosis)
- Problemas pulmonares (por la inflamación y el engrosamiento de las pequeñas vías respiratorias de los pulmones)
Debido a estos síntomas el niño puede no tener ganas de participar en las actividades normales de la infancia. A veces incluso se puede acusar al niño de ser perezoso.
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