La dermopatía fibrosa nefrogénica (DFN) es una erupción cutánea adquirida, idiopática, crónica y progresiva que a veces se acompaña de fibrosis sistémica y que se produce en el contexto de la insuficiencia renal. La edad de los pacientes con NFD oscila entre los 8 y los 87 años en el momento de su aparición, con una edad media de 46,4 años. La mayoría de los casos se han notificado en Estados Unidos y Europa, pero recientemente también se han notificado casos en la India. En un registro establecido para pacientes con NFD se han observado unos 175 casos. Incluso en el contexto de la enfermedad renal, la NFD sigue siendo poco frecuente y su causa es desconocida. Los pacientes presentan placas duras e induradas, a veces de color naranja. Suelen mostrar un aspecto físico característico, con los codos y las rodillas inclinados hacia dentro, y la mayoría de los pacientes se quejan de una pérdida de la capacidad de movimiento. La histología muestra haces de colágeno engrosados con hendiduras circundantes, mucina y una proliferación de fibroblastos y fibras elásticas, a veces con células reticulares, dérmicas, epitelioides grandes o fusiformes estrelladas. La fibrosis de la NFD puede afectar a los órganos internos, por lo que algunos analistas han utilizado el término fibrosis sistémica nefrogénica para describir este proceso de fibrosis. La fibrosis de la NFD parece deberse a los efectos de una célula denominada fibrocito circulante. Se han descrito raros casos de resolución espontánea de parcial a completa en ausencia de una terapia específica. Los tratamientos dan resultados inconsistentes e incluyen el restablecimiento de la función renal, la fotoféresis extracorpórea, la terapia fotodinámica, las altas dosis de inmunoglobulina intravenosa y otras terapias inmunosupresoras.
