El término dolicoectasia significa dilatado y alargado. Se utiliza para caracterizar a las arterias que han mostrado un deterioro significativo de su túnica íntima (y ocasionalmente de la túnica media), debilitando las paredes del vaso y haciendo que la arteria se alargue y se distienda.
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Epidemiología
Las dolicoectasias son más frecuentes en los varones 2. Con la dolicoectasia intracraneal, la incidencia se estima en ~3% (rango 0,06-5,8%) 2.
Presentación clínica
Son frecuentes los efectos escénicos en el tronco cerebral y los hemisferios cerebelosos, así como los síntomas relacionados con la hidrocefalia. La compresión directa del nervio craneal puede dar lugar a una disfunción aislada del nervio craneal, generalmente asociada a una arteria basilar de tamaño normal que es tortuosa y alargada (síndrome de compresión neurovascular [NVCS]). La disfunción del nervio craneal afecta más comúnmente al VII nervio craneal y al V nervio craneal. La disfunción de múltiples nervios craneales es mucho más probable si hay dilatación (ectasia) asociada a una arteria basilar tortuosa y alargada. Los nervios craneales afectados en orden descendente de frecuencia son el VII, el V, el III, el VIII y el VI.
Patología
Al alterarse la disposición del tejido conectivo, la pared del vaso ya no es capaz de mantener su conformación original y comienza a deshacerse debido a la hipertensión continuada. La presión arterial alta moldea y obliga a la arteria a tomar ahora un curso alargado y tortuoso para soportar mejor las presiones más altas.
Subtipos
Se puede dividir en varios subtipos 3:
- Dolicoectasia aterosclerótica
- Dolicoectasia no aterosclerótica
- Aspecto dolicoectásico secundario a una disección arterial
Etiología
La hipertensión causa más comúnmente el tipo aterosclerótico. La tensión continuada sobre las paredes de la arteria degradará la pared del vaso al dañar y aflojar la malla de colágeno y elastina que compone la íntima. Del mismo modo, la hipercolesterolemia o la hiperlipidemia también pueden proporcionar un traumatismo suficiente a la pared del vaso que dé lugar a la dolicoectasia.
Localización
- La arteria vertebrobasilar es la más afectada: dolichoectasia vertebrobasilar (VDBE)
- la arteria carótida interna (ACI) también tiene un alto riesgo de verse afectada
Asociaciones
- pacientes con poliquistosis renal autosómica dominante (ADPKD), Síndrome de Marfan y Síndrome de Ehlers-Danlos, son más propensos a padecer dolicoectasia(s) 9
- la dolicoectasia es una posible manifestación cerebrovascular de la enfermedad de Fabry10.
Características radiográficas
Para ser clasificada como dolicoectasia, en el sistema vertebrobasilar, el diámetro arterial basilar debe ser >4,5 mm 1. El criterio de Smoker utiliza tres medidas cuantitativas de la morfología de la arteria basilar: diámetro de la arteria basilar, lateralidad y altura de la bifurcación.9
La dolicoectasia de la arteria carótida interna es especialmente interesante porque la arteria suele contener ya una vuelta de horquilla. Visto en una IRM como dos arterias individuales en esta horquilla, una dolicoectasia de la arteria carótida puede progresar tanto como para producir un segundo giro de horquilla y aparecer como tres arterias individuales en una IRM. La patogénesis está relacionada principalmente con la compresión de los nervios ópticos en el quiasma óptico.
Complicaciones
- síndrome de compresión neurovascular (SCVN)
Una revisión sistemática de 375 pacientes determinó un riesgo bastante alto de complicaciones a los 5 años 11:
- infarto cerebral (17.6%)
- compresión del tronco cerebral (10,3%)
- ataque isquémico transitorio (10,1%)
- accidente cerebrovascular hemorrágico (4,7%)
- hidrocefalia (3,3%)
- hemorragia subaracnoidea (2,6%)
La misma revisión informó de un riesgo de mortalidad a los 5 años del 36.2%, siendo el ictus isquémico la causa más común de muerte 11.
Los factores asociados con el resultado clínico adverso incluyen los síntomas en el momento del diagnóstico, la gravedad de la dilatación arterial y la dolicosis, la señal T1 mural, los trombos murales y la progresión de la ectasia de intervalo en la neuroimagen de seguimiento 11.
Tratamiento
El tratamiento es limitado con la intervención restringida a los casos sintomáticos, aunque a menudo esto es difícil con opciones limitadas.